腹痛、发热、气促，症状典型却不是急性阑尾炎？

                       简要病史       

01

入院主诉

患儿，女，8岁，因"发热5 d"入院。

02

现病史和家族史

患儿入院前5 d无明显诱因出现发热，热峰40.3 ℃，伴寒战。在当地医院就诊，输注"头孢唑林+炎琥宁"3 d，无改善。来我院就诊，收入普通儿内科病区。起病以来，无咳嗽，偶有腹痛，无腹泻。

既往体健,否认家族性遗传病史。

03

体格检查

入院查体：T 40.1 ℃，P 112次/min，R 30次/min，体重22.4 kg。无皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大，结膜无充血，咽部充血，扁桃体Ⅰ°大，双肺呼吸音粗，未闻及啰音，心音有力，律齐，腹平坦，腹肌稍紧张，脐周轻压痛，肝右肋下4 cm，质软，脾不大，肠鸣音活跃。四肢关节无肿胀，活动自如。

04

辅助检查

血常规：WBC 4.48×10⁹/L，N 80.4%，Hb 89 g/L，PLT 207×10⁹/L。

血涂片：中性粒细胞见核左移，异淋1%；红细胞、血小板形态未见明显异常。红细胞沉降率75 mm/h。超敏CRP 121.13 mg/L，PCT 5 ng/mL。

尿常规未见异常。结核免疫分析阴性。咽拭子A群链球菌快速检测阴性，尿肺炎链球菌抗原阴性。肥达试验和外斐试验阴性。血铁蛋白541.33 μg/L。

肝功能：ALB 31.4 g/L，GLB 48 g/L，LDH 542 IU/L。凝血：APTT 62.2 s，PT 16.9 s，FIB 4.86 g/L。

体液免疫：IgG（24.06 g/L）和IgA（4.88 g/L）均升高。细胞免疫：淋巴细胞710/μL，总T淋巴细胞330/μL(46.43%)，辅助/诱导T淋巴细胞(CD4⁺T)189/μL(29.27%)，抑制/细胞毒T淋巴细胞(CD8⁺T)100/μL(15.49%)，B淋巴细胞390/μL(50.31%)，NK细胞16/μL(2.07%)；淋巴细胞，尤其是T淋巴细胞降低。

ECG：窦性心动过速。

腹部卧立侧位片：肠管影排列紊乱，部分肠管连续性充气且扩张，中下腹散在小液平面，不除外机械性肠梗阻(低位，不完全)。

腹部超声：肝脏弥漫性增大。右下腹长管状低回声，边界欠清，周围软组织回声增强，不除外阑尾炎。腹腔少量积液回声。

05

入院诊断

• 脓毒症

• 阑尾炎

06

治疗经过

入院后予头孢曲松输注抗感染。患儿仍反复高热，热峰40℃，间断腹痛，出现气促。入院后第3天转入PICU，仍反复高热。

复查血常规：WBC 4.27×10⁹/L，N77.4%，Hb 93 g/L，PLT 148×10⁹/L。

超敏CRP 144.41 mg/L，PCT7.64 ng/mL。血铁蛋白711.25 μg/L。肝功能：ALB 25.2 g/L，LDH 611 IU/L。

心脏彩超：未见明显异常。

腹部CT：肝脏增大。肠系膜密度增高，肾筋膜增厚，边缘模糊，考虑腹膜炎(右侧腹为著)。回盲部多发肿大淋巴结，邻近肠系膜间隙较多液性渗出，正常阑尾显示不清。

腹部彩超：除前所见外，又发现肝肾间隙不规则液性低回声区(范围约3.9 cm×1.5 cm×1.5 cm，边界欠清)，下腹积液回声。不除外阑尾炎合并周围脓肿。

胸部CT：考虑肺炎(实质+间质)，少量胸腔积液(图1A)。气管镜检查见黏膜稍充血，分泌物不多。肺泡灌洗液细胞学检查：巨噬细胞90%，培养无菌生长。

病原微生物宏基因组检测：缓症链球菌(序列数57)，人类博卡病毒(序列数14)。

改头孢哌酮/舒巴坦输注抗感染治疗。

入院第6天行腹腔镜探查术。术中发现阑尾稍充血，局部无脓肿。局部积液培养无菌生长，切除阑尾。术后病理检查：阑尾壁充血，黏膜固有层灶性出血，黏膜下纤维组织增生伴多灶脂肪组织增生，考虑慢性阑尾炎。

患儿术后当天热退。

A．入PICU时肺部CT影像示双肺纹理增多、紊乱，双肺下叶见大片状高密度影(内见支气管充气征)，双肺上叶及右肺上叶见模糊片絮影，小叶间隔增厚。两侧后肋见弧状致密影。B.出院1个月后复查。双肺纹理增多、紊乱，胸膜下见多发条索状高密度影，部分与胸膜粘连。

图1 患儿肺部CT影像

07

病情变化

术后第2天，患儿又开始反复高热。

关键问题1：抗感染和阑尾切除后，患儿体温短暂正常后又反复高热的原因是什么？

患儿手术切口无红肿，术后复查感染指标没有进一步升高，不支持切口感染。也未发现支持其他部位院内感染的证据。

术中并未发现明确化脓灶，局部积液培养无菌生长。用脓毒症和阑尾炎不能充分解释患儿术前反复高热和CRP等炎症指标的显著升高。

手术后热退，维持2d后再次反复高热。是否有哪些药物暂时掩盖了病情？仔细查看麻醉记录单，麻醉前使用了甲强龙。结合患儿为学龄女童，高热，多系统受累，炎症指标升高，体温短暂恢复可能与使用激素有关。

为了进一步鉴别引起发热的其他非感染性病因，如血液肿瘤系统疾病、风湿免疫系统疾病等，除了继续动态复查感染指标，寻找感染证据，应进一步完善骨髓穿刺细胞学检查和外周血自身抗体、甲状腺抗体等检查。

08

进一步辅助检查结果

骨髓涂片镜检：增生明显活跃；中性粒细胞比例偏高，部分胞浆颗粒增粗，可见少量组织细胞及噬血组织细胞，培养无菌生长。

类风湿因子289 IU/mL，明显升高。血铁蛋白451.97 μg/L。

抗核抗体谱：抗SSA抗体(Ro-52 000/Ro-60 000)阳性，抗SSB抗体(La)阳性。抗肌炎抗体谱：抗Ro-52抗体阳性。

甲状腺抗体阳性：抗甲状腺球蛋白抗体81.033 IU/mL，抗甲状腺过氧化物酶抗体7.642 IU/mL。抗β2糖蛋白1抗体三项(IgA、IgM、IgG)阴性。

四肢关节和甲状腺超声未见明显异常。

进一步行右上肢皮肤组织活检病理检查：真皮小血管周围组织细胞、淋巴细胞浸润(图2A)。下唇唇腺活检病理检查：黏液腺小叶萎缩，腺泡见淋巴细胞浸润，约54个/4 mm²(图2B)。

A．右上肢皮肤组织活检病理检查：真皮小血管周围组织细胞、淋巴细胞浸润，未见血管炎改变。全自动免疫组化染色结果(A1)：CD3/CD4/CD8(散在+)，CD68(组织细胞+)，Pax-5(极个别细胞+)，CD38(-)，Langerin(-)。分子病理检测结果(A1)：EB病毒原位杂交EBERs(-)。B.下唇唇腺活检病理检查：4个黏液腺小叶中2个萎缩，腺泡见淋巴细胞浸润，约54个/4 mm²，未见明显血管炎改变，未见IgG4相关性疾病。全自动免疫组化(A1)：CD45(淋巴细胞+)，CD38(浆细胞+)，IgG(见较多+)，IgG4(-)。

图2 患儿右上肢皮肤组织及下唇唇腺活检病理检查结果

09

修正诊断

原发性干燥综合征。

10

治疗及预后

术后5 d开始甲强龙10 mg输注，2次/d，次日患儿热退；4 d后改泼尼松10 mg口服，2次/d；同时口服羟氯喹、甲氨蝶呤。患儿未再发热。2周后复查肺部CT：两肺阴影范围较前明显缩小。

术后3周出院。1个月后复查肺部CT：仍见少量纤维灶(图1B)。

复查自身抗体谱：抗核抗体阳性，抗Sm抗体阳性，抗SSA抗体阳性，抗SSB抗体阳性。狼疮样抗凝物质初筛(LA1)和确定试验(LA2)阴性。T细胞克隆性评估(TCRD/TCRG基因)未检测到单克隆重排。抗心磷脂抗体(IgA、IgM、IgG)阴性。泪膜破裂时间11.66 s。

目前随访4个月，仍口服羟氯喹、甲氨蝶呤、强的松治疗中，无自主症状。

关键问题2：儿童干燥综合征的诊断与临床特点

儿童干燥综合征缺乏特异性的诊断或分类标准。成人的欧洲标准在儿童原发性干燥综合征的诊断中敏感性低，并不适用。

儿童干燥综合征患者临床特征与成人不同：(1)唾液和眼泪储备良好，早期可能没有口眼干燥症状的客观指标；(2)腮腺肿大比成人多见；(3)腺外表现患病率较高，可达50.0%~84.6%；(4)发热是最常见的首发症状之一，达52.4%，可出现高热；(5)肺部和神经系统受累少见，少数患者有肝胆系统损害;（6）唇腺黏膜活检组织病理是诊断金指标，淋巴细胞浸润灶数>50个/4 mm³即可诊断。

本例患儿无明显的口眼干燥、腮腺肿大等表现，以反复发热起病，病程中出现气促、腹痛表现，炎症指标如CRP、PCT等明显升高，很容易误诊为脓毒症。

但是：(1)抗感染治疗无效。(2)肺部影像学表现重，肺泡灌洗未发现明确细菌感染证据。(3)多次腹部影像学检查不除外阑尾炎合并周围脓肿，进一步腹腔镜探查未发现明确外科病损。术后阑尾病理检查，不支持急性阑尾炎改变。用阑尾炎难以解释患儿持续高热和显著升高的炎症指标。(4)在给予甲强龙后病情改善。

因此患儿腹痛和肺部病变均考虑为干燥综合征的腺体外表现。

患儿的临床过程隐匿，诊断有一定难度，但结合实验室检查和唇腺活检病理结果，最终确诊干燥综合征。患儿在激素和免疫抑制剂治疗后病情改善，动态随诊未发现其他自身免疫性疾病的证据，考虑原发性干燥综合征。

                       小  结       

儿童干燥综合征少见，临床过程隐匿，起病形式多样，容易漏诊，误诊率较高。因此，当患儿以感染不可解释的全身症状为主要表现时，应该鉴别干燥综合征等自身免疫性疾病，及时进行SSA、SSB抗体和唇腺活检病理检查，有助于尽早诊断并治疗，改善预后。

来源:中国小儿急救医学