新医保目录出炉，罕见病用药难引关注 | 信源雷达
罕见病其实并不罕见
图片来源：以患者为中心的结果研究所（pcori.org）
本期信源雷达根据“千余位罕见病患儿家属联名求助”、最新医保目录出炉、“加拿大鹅”维权事件、动物演员保护、世界反腐败日、碳交易等热点和话题，为读者推荐以下7个信源：
● 2021年国家医保药品目录
● 中国第一部罕见病诊疗指南
● 罕见病的流行和发病率数据
● 疫情期间消费者权益保护举措
● 获得了保护动物演员认证的电影数据库
● 2021年全球腐败指数与排名
● 碳交易数据库
罕见病
罕见病又称“孤儿病”，患病率低、种类繁多、难诊难治是其主要特点。据国际非营利组织"稀有基因组学研究所"统计，目前世界上已经确认的罕见病近7000种，全球预计有3亿名罕见病患者；据多家媒体报道，中国由于人口基数庞大，罕见病患者数量已经超过2000万。
据《健康时报》12月2日报道，1000多位患罕见癫痫疾病儿童的家属联名向外求助，需要一种叫作“氯巴占”的药物。报道指出，这种药物在超过100个国家被用作抗癫痫药物，但氯巴占在我国属于第二类精神管制药物，在国内未获批准上市销售，患儿家属只能从国外代购正规上市的氯巴占。近期，随着海关对氯巴占药物查处力度加大，众多患儿已经面临断药风险，危及生命。
今年9月发布的《中国罕见病定义研究报告2021》对我国罕见病进行了重新界定，将“新生儿发病率小于1/万、患病率小于1/万、患病人数小于14万”的疾病列入罕见病。我国目前有药可治的罕见病患者面临的主要困难有：
信源：国家医保局、人力资源社会保障部
12月3日，国家医疗保障局公布了2021年国家药品目录调整结果，宣布74种药品新增进入国家医保目录，包括了7种治疗罕见病的药物。虽然这7种药物不是治疗前文提及的罕见癫痫病的药物，但为众多其他罕见病的患者和家属带来了生命的希望。
《2021年药品目录》收载的药品总数有2860种，其中西药1486种，中成药1374种。另外，还有基金可以支付的中药饮片892种。新版目录自2022年1月1日起正式执行。
《罕见病诊疗指南（2019版）》是我国第一部内容全面的罕见病诊疗指南，该指南从疾病的概述、病因、流行病学、临床表现、辅助检查、诊断与鉴别诊断、治疗手段等方面，对121种罕见病进行了全方位的阐述，并提出了诊疗流程。
Orphanet网站由法国国家卫生与医学研究所于1997年建立，得到欧洲委员会支持后逐渐发展为全球41个国家的联盟，提供6000多种罕见病数据库、药物清单、专题报告以及联盟国家的专家资源目录。
Orpahnet于2021年1月发布了一份报告，公布了各种罕见病的发病率、病例数目或公开案例数。数据来源于法国卫生监督研究所、美国疾控中心、欧洲药品局、世界卫生组织等机构。若无特殊说明，数据为世界范围内各类疾病发生概率估计数（*标注数据为欧洲范围内的估计数据）；其中P为流行率，I为发病率，BP为出生流行率。
“加拿大鹅”消费维权事件持续引发社会关注。在中国消费者协会公布的第三季度全国组织受理投诉情况统计中，根据投诉性质划分，售后服务问题（30.80%）、合同问题（25.37%）、质量问题（20.68%）位居消费者投诉的前三位；从商品类别来看，家用电子电器类、日用商品类、食品类、服装鞋帽类和交通工具类投诉量居前五位。
网页截图
世界消费者协会网站罗列了各个国家与地区的消费者团体在疫情期间为支持和保护消费者权益所做出的努力，如：
网页截图
由美国人道组织创立的“没有动物受到伤害（No Animals Were Harmed）”项目通过与兽医和动物行为专家合作，确保动物演员的安全和人道待遇。项目发布了《电影媒体中安全使用动物指南》，涵盖了兽医护理指南、道具设置安全、特定物种保护准则等多方面内容。
获取认证电影数据库
American Humane团队负责监督电视和电影拍摄场景，并将信用认证授予符合标准的作品。认证等级分三种：完全认证（安全代表确认过每一个动物的拍摄安全，并且放映成品后确定了该影片符合安全指南）、修正认证（安全代表未能监视动物出现的每一个场景，但重要的动物拍摄符合安全指南）、未检测。用户可以输入电影名称检索其认证等级。
交互地图界面
12月9日为世界反腐败日。“全球风险概况”是一家专门从事第三方风险管理服务的瑞士公司，该公司利用联合国、经合组织、世界银行等信源的数据创建了全球腐败指数数据库。全球腐败指数评估了全球196个国家和地区公共部门和私营部门的腐败状况以及白领犯罪状况，评估结果以0-100的分数表示，0代表风险最低，100代表风险最高，并以10分为限划分等级。
2021年腐败指数排行榜
目前该公司已公布了2021年的全球腐败指数以及相较于2020年排名的变化情况。中国2021年的指数为50.77，排名世界第118名，比2020年提高了22名。用户可以通过交互地图与排行榜两种形式查看数据。完整的数据需要在网站上提交申请获得。
网页截图
碳交易（也称碳补偿、碳抵消）是指个人或组织向二氧化碳减排事业提供相应资金，以抵充自己的二氧化碳排放量，它是现代人为减缓全球变暖所做的努力之一。
伯克利碳交易项目与Carbon Direct合作开发的“自愿注册抵消数据库”包含了全球四个主要自愿抵消项目登记处——气候行动储备（CAR）、美国碳登记处（ACR）、核证碳标准（Verra）和黄金标准（Gold Standard）在全球范围内列出的所有碳交易项目、信用额度的发放和退出。这四个登记处产生了世界上几乎所有的自愿性市场碳交易。
该数据库旨在使研究人员和买家在一个单一的数据库中更方便地看到碳交易信用和项目。用户可以使用图表查看一段时间内的趋势，并按地点、类型、注册机构等探索市场上的项目。
数据库可视化截图
该数据库于9月更新了1996年至2021年5月初的数据，涵盖5000多个项目和12亿个信用额度（据称每个信用额度可以抵消一吨二氧化碳排放量）。用户可以下载Excel表格形式的数据库，通过筛选按钮定制可视化图形；此外，用户提供电子邮件地址即可第一时间获取近期更新的数据集。
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