瑞金病例 | 这种“狡猾”肿瘤，让花季少女屡屡晕倒

瑞金病例

在和疾病较量的过程中，瑞金始终勇往直前，创造了无数个奇迹，积累了众多独创性的经验。正因一个个成功救治的案例，才使得今天的瑞金成为病人信赖、员工自豪、同行尊敬、社会满意的医院。

有这样一种肿瘤，治疗起来说简单很简单，说难也很难。简单是因为只要把这个作怪的“元凶”找出来，进行彻底切除，绝大部分即可治愈；但是“怎么找到它”很难，“怎么切干净”有时也很难，找不准，切错了，都会给患者造成更大痛苦。

日前，花季少女小梦（化名）终于在瑞金医院摆脱了困扰已久的“低血糖”症状，顺利出院了。对于曲折的就诊经历，小梦的母亲百感交集。

原来，14岁的小梦经常会发生低血糖症状，近年来，还屡次在课堂上发生晕厥，记忆力也逐渐下降，后被当地医院确诊为“胰岛细胞瘤”并实施了切除术。未料手术效果并不理想，低血糖卷土重来。在病友的指点下，小梦一家来到瑞金医院，挂上了内分泌科叶蕾医生的专家门诊，并被收治入院。

据悉，胰岛素瘤是来源于胰腺β细胞的神经内分泌肿瘤，可分布于胰腺的头、体、尾部。这种肿瘤会在胰腺上不停释放胰岛素，从而造成血糖降低。虽多为良性，但长期低血糖可导致患者产生严重的代谢紊乱、意识障碍、甚至危及生命。

壹

抽丝剥茧，

追查“真凶”。

根据病史，小梦的胰岛素瘤诊断十分明确，那为什么之前的治疗效果会不好呢？

在瑞金医院内分泌科，医生对小梦进行了更为详尽的问诊和检查，还特地进行了MEN-1基因检测。结果显示，小梦为MEN-1基因突变患者，胰腺内可能存在多灶病变或胰腺组织增生，胰头也有可能存在其他隐匿病灶。这也就解释了为什么经历过一次手术的小梦并没有被治好——上次手术只切除了一部分，治病元凶没有被清除干净。

瑞金医院内分泌科主任王卫庆教授解释说：“根据肿瘤分泌的激素是否会导致相应临床症状，可分为功能性和无功能性两类；而根据患者全身肿瘤的发病特点及肿瘤的遗传特质，又可分为散发性和遗传相关性两类。像小梦所罹患的，并不是普通的胰岛细胞瘤，而是罕见的与‘MEN1’基因相关的功能性神经内分泌肿瘤。这种基因遗传性神经内分泌胞瘤的复杂性，导致其诊断较为困难，常被误诊或漏诊。所以对于这类疾病，我们主张‘从长计议’，不能轻易放过每一个细节，因此致病基因测序十分必要。”

资料图

王卫庆教授表示，患者是一个整体，医生绝不不能‘头痛治头，脚痛治脚’，要有更为全面的临床诊断思路，抽丝剥茧，探寻疾病的真相。也不能‘睡’在之前的报告上，直接给与诊断。一定要要有详细的病情询问、最准确的检验结果，再加上自己的临床思维去分析、去判断，甚至去推翻原先的诊断。

“雷霆手段”，

无处遁形。

贰

病因查清楚了，接下来就是如何“抓捕坏人、寻找病根”了。王卫庆教授说，目前手术治疗是胰岛细胞瘤的首选治疗方式，但细致、全面、精准的肿瘤定位不可或缺，因为定位和定性诊断则是手术成功治疗的关键。

的确，对于小梦而言，年龄还那么小，如果进行全胰切除，将对未来生活产生严重影响；但如果不能切除全部肿瘤病灶，低血糖则无法缓解。为此，内分泌科、胰腺外科、放射科、核医学科、介入科等多学科联手，为小梦的手术开始了精密的术前准备。

胰岛素瘤通常生长缓慢，病灶小，常规影像学检查如CT、MRI等不易明确诊断，给临床治疗带来很大的困难。在核医学科，张一帆医生等为小梦进行了68Ga-DOTATATE PET/MR检查。结果提示，小梦的胰体、胰尾处都有结节，为小梦的胰岛素瘤诊断提供了有力证据。

在放射介入科，吴志远医生等给小梦进一步完善了ASVS（选择性动脉钙激发静脉采血样）检查。这是一种基于钙刺激来辨别高功能或正常功能的胰腺细胞的高难度检查手段，对于胰岛细胞瘤检测的准确度极高，可达95%以上。结果显示，经钙刺激后，小梦的胰体、尾均有明显的胰岛素高分泌；颈部也有轻度的分泌增加，提示多灶病变。为进一步佐证，小梦又进行了一次超声内镜下穿刺检查，明确了胰腺多发占位性质，获得与ASVS一致性的结果，最终实现了精准定位。

叁

“瞻前顾后”，

“刀”到病除。

“治疗内分泌肿瘤，除影像学定位外，‘功能定位’的临床价值也极高。以前类似的手术可能存在一定‘巧遇’成分，如今我们通过精准诊断可精确找出造成病症的肿瘤了，做到真正的精准切除。”小梦的主刀医生、胰腺外科金佳斌医生说，“做这个手术，我们必须做到‘瞻前顾后’，因为这个患者之前已经做过一次手术，组织和组织器官必然会有黏连，导致解剖间隙十分局促，给手术带来不小的难度。所以在精准定位的基础上，我们在术前进行了严密的手术策略勾画，希望尽可能的保留患者的胰腺功能，又刀到病除。”

资料图

随后，在超声科和麻醉科的保驾护航下，金佳斌医生为小梦成功实施了机器人辅助腔镜下胰体尾切除，该手术将所有功能性的责任病灶即胰岛素瘤都切除干净了。终于，这些困扰她已久的“隐患”被全部“清除出境”，而小梦的胰腺功能被很好的保留下来，而且所用切口为之前手术的切口，没有在外观上造成更多损伤。术后半小时，小梦的血糖就恢复正常了。

“我对金医生的‘手艺’相当满意！”可爱的少女终于露出了笑容。金佳斌医生表示，单一的胰岛细胞瘤切掉一般不会复发，但如果是遗传性、多发性的，仍存在复发可能，患者可再行精准定位予以切除。近10年来，瑞金胰腺外科已完成近千例胰腺神经内分泌肿瘤切除术，其中不乏诸多疑难杂症，这与瑞金医院强大的多学科合作实力密不可分。

如今，出院后的小梦，只需要定期到内分泌科进行随访。王卫庆教授提醒，如有反复头晕、低血糖发作，经诊治未愈，就有隐藏疑难胰岛素瘤的可能，建议尽快到瑞金内分泌科询诊。

据悉，瑞金医院内分泌研究所是国内首个获得CAP认证的内分泌检测实验室，其基因检测平台目前已自建40项基因检测新技术，实现了内分泌肿瘤分子分型与遗传性内分泌代谢疾病基因诊断，协助临床诊断，指导精准治疗。同时，在宁光院士和王卫庆教授带领下，团队进行了12年的潜心研究，找到了精准评估激素分泌功能的方法，实现了对激素分泌功能的精准评估和内分泌肿瘤的精确定位，如今这些成果都已经成为内分泌肿瘤诊断的“金标准”。

专家门诊、专病门诊时间
王卫庆  主任医师、二级教授	专家门诊  周三下午 特需门诊  周二下午
叶  蕾 主任医师	周五下午
金佳斌 副主任医师	周四全天
胰腺神经内分泌肿瘤 专病门诊	周二下午

文章来源：“上海瑞金医院”官方公众号

撰文、编辑 | 唐文佳