遗传代谢病饮食营养管理BMR热量计算、热卡单位换算与饮食管理记录工具的运用
遗传代谢病饮食营养管理的能量需求评估是制定营养计划的重要组成部分。BMR （人体基础代谢率）可以通过方程来测量或估计。
所以说营养与热量摄入的充足对遗传代谢病患者来说是件非常重要的事情，蛋白质代谢障碍了，营养上可以限制蛋白质、增加碳水和脂肪的摄入；葡萄糖类代谢障碍了，可以通过增加蛋白质和脂肪生酮饮食；脂肪酸代谢障碍的患者可以饮食营养上回避某些脂肪，这个营养道路不通，可以通过增加其他营养道路来管理饮食营养。
一、饮食营养热量摄入的计算
通常计算热量有两种方法：Mifflin-St Jeor（米夫林- 圣杰尔）公式和
国际医学研究所推荐膳食摄入量表格
1、Mifflin-St Jeor（米夫林- 圣杰尔）公式
根据体重、身高、性别、年龄、活动系数等因素设计BMR
第 1 步：确定 BMR
女性：（10 x 体重（公斤））+（6.25 x 身高（厘米））–（5.0 x 年龄（岁））– 161
男性：（10 x 体重（公斤））+（6.25 x 身高（厘米））–（5.0 x 年龄（岁））+ 5
第2步：将 BMR 乘以适当的活动系数
久坐- BMR X 1,2（很少或没有运动，办公桌工作，例如：长期卧床很少运动的患者）
轻度活动 - BMR X 1.375（每周锻炼 1 至 3 天，约 590 卡路里/天，例如：1岁以上的儿童，日常活动散步、步行、弹琴、钓鱼）
中等活动 - BMR X 1.55（每周锻炼 3 至 5 天，约 870 卡路里/天，例如：儿童课间嬉闹、蹦跳、体育课、快走、广场舞）
重度活动 - BMR X 1.725（每周锻炼 6 至 7 天，约 1150 卡路里/天，例如：踢足球、打篮球）
非常重度活动- BMR X 1.9（每天锻炼 2 次，约 1580 卡路里/天，例如：职业运动员）
热量计算案例：尿素循环障碍患者4岁男孩，体重20公斤，身高104厘米：
BMR男=（10*体重20公斤=200）+（6.25 x 身高104（厘米）=650）–（5.0 x 年龄4（岁））+ 5=25 合计：200+650+25=875
活动系数：四岁男孩活动系数参考：日常跑跳、散步，介于轻中度活动系数，取中间值：1.45，总计热量：BMR875*1.45=1196千卡，由于蛋白质代谢障碍类患者热量需要比普通人多20%，所以最终热量计算为：1196*120%=1435千卡
2、国际医学研究所推荐膳食摄入量表格
热量计算案例：左边的年龄对应右边的能量，例如：尿素循环障碍患者4岁男孩20公斤，热量基数*体重公斤计算：20*59=1180千卡，蛋白质代谢障碍类患者热量需要比普通人多20%，所以最终热量计算为：1180*120%=1416千卡
综上所述：两个热量计算方式得出热量为：1435千卡与1416千卡，总体来看，都是差不多，日常患者热量需求还是要结合日常运动量（例如阴天户外活动少、是否当天有体育课、运动会、游乐场、游泳等活动），以及与是否疾病期间，来调整热量的摄入。
二、卡路里单位换算
1大卡也称为1千卡（kcal）=1000小卡（cal）=4.18千焦（KJ） 具体卡路里转换千焦可以用转换工具计算。
1卡路里的定义就是将1千克的水升高温度摄氏1度所需要的能量。“Calorie” (大楷英文C) 的英文缩写是 “Cal”, “calorie”(小楷英文c) 的英文缩写是 “cal”。两者的中文译音都是「卡路里」，意思却有所不同。“Calorie”是等于1 千个 “calorie”，由于1千(1000) 这个数目可以用英文 “kilo”(缩写 “k”)来表达，因此1 Calorie 即是1 kcal（1大卡或者1千卡），1calorie就是1小卡（1cal）。1 Calorie (1 Cal) = 1000 calorie (1000cal) = 1 kilocalorie = 1kcal
三、食品标签
1、食品配料表（参考：某品牌一段婴儿配方奶粉）
排在第一个的成份是这个商品的主要成份，例如：纯牛奶类一般配料成份都是生牛乳，而乳品饮料类配料成份第一个一般是饮用水。 |
2、营养成份表（参考：某品牌一段婴儿配方奶粉）
1、能量，注意单位KJ千焦与Cal千卡，100g是奶粉粉末状态下的，100ml是奶粉液化后的。 2、蛋白质、脂肪、碳水含量 3、维生素、矿物质的含量 4、注意钠的含量 |
四、饮食管理记录工具的运用：薄荷健康APP
薄荷健康APP是患者记录饮食管理比较常见的一款工具，它可以查询食物的蛋白质、热量、碳水、脂肪、维生素、矿物质的含量，还能记录每天摄入食物的热量和各类营养素的比例，此外还能自定义添加食物（有的代谢障碍疾病有专门的特殊奶粉、低蛋白主食），还可以添加家人，可以记录小朋友的饮食管理。
下面案例是位戊二酸血症1型的四岁患者的一天饮食记录：
1、添加需要记录饮食的人员，未成年还能记录生长发育情况 | |
2、制定热量计划于饮食营养素比例 | |
3、添加自定义食物，可以添加食物照片、名称，添加完成后不可修改，如果错误只能删除后重新添加 | |
4、早餐记录 根据营养师制定的计划安排饮食，记录好摄入情况 饮食情况：特殊奶粉配制的奶（WES奶粉和多彩奶粉、雀巢能恩低蛋白） 牛肉+猪肉+番茄+大白菜+鸡蛋+低蛋白面条煮的富含维生素、膳食纤维、蛋白质、脂肪的早餐，主打的是低蛋白高碳水高热量。 蛋白质7.7克 脂肪19.9克 碳水50.1克 热量420千卡 | |
5、午餐记录 特殊奶粉 梨子 胡萝卜炒五花肉 清炒黄瓜淋橄榄油 鸡蛋半个 主食：玉米+米饭 蛋白质9.8克 脂肪20.9克 碳水45.5克 热量406千卡 | |
6、下午加餐 特殊奶粉 苹果 低蛋白馒头 蛋白质2.5克 脂肪6克 碳水37.5克 热量218千卡 | |
7、晚餐记录 凉拌金针菇 烧花菜 清蒸虾仁 腰果 牛油果 主食：米饭+低蛋白馒头 蛋白质6.4克 脂肪9.4克 碳水38.6克 热量263千卡 | |
8、睡前晚加餐 特殊奶粉 蛋白质2.4克 脂肪7.1克 碳水17.4克 热量144千卡 | |
9、一天总结： 一天总摄入热量为1451千卡 碳水189克 蛋白质29克 脂肪63克 戊二酸特殊奶粉蛋白质一天共8克 所以该患者一天天然蛋白质摄入是 29-8=21克 |
综上所述：因为戊二酸1型患者的一天总蛋白质是：特殊蛋白+天然蛋白合计的，特殊蛋白是指的专门为戊二酸患者制定的Ga1戊二酸特殊氨基酸奶粉，这个奶粉里面是剔除了赖氨酸和只有少量色氨酸，所以这个奶粉里面提供的蛋白质对患者来说是安全的，而且提供能量占了饮食的三分之一，这样就让患者饮食上减轻了很多蛋白质代谢压力，而且特殊奶粉提供很多全面营养素（蛋白质、脂肪、碳水、维生素、矿物质），对患者的营养全面和饮食摄入管理起到很关键的作用
上述饮食管理里，患者在特殊奶粉板块里面运用了三种奶粉搭配，通过与患者家长沟通告知，因为全部摄入戊二酸特殊奶粉经济压力比较大，所以也通过搭配低蛋白的雀巢一段婴儿奶粉（一天摄入20克，供能100千卡，蛋白质2克）和多彩无蛋白能量粉，来扩充特殊奶粉供能的营养板块，这样调配后特殊奶粉味道口感好很多，而且经济上更实惠。
上述饮食计划里可以看到天然蛋白质一天摄入是21克，这个21克蛋白质里是压榨了主食蛋白质空间，一天主食里添加了低蛋白面条和低蛋白馒头，将主食素食植物蛋白质里面空间压榨出来，给优质动物蛋白质牛肉、五花肉、虾仁这些提供了摄入空间。蛋白质的相关文章可以查看往期文章人体能量供能营养素氨基酸、蛋白质、酶 和 低蛋白高碳水+适量高脂肪之饮食管理
除了蛋白质多元化摄入，油脂方面也要合理安排，可以多安排橄榄油、核桃油、亚麻籽等冷榨油凉拌，动物脂肪来源尽量多元化一点。人体能量供能营养素脂肪：脂肪酸与MCT油，此外如果日常小患者有吃零食，零食的蛋白质和热量各方面也是需要计算到饮食计划里，案例里的小患者平时也有吃山楂片、糖果类的零食、还有自制的低蛋白蛋糕、面食类。
很多蛋白质代谢障碍的患者饮食里有三个较大的误区：1、完全不吃蛋白质或者蛋白质吃不足，2、只吃素食，个别患者认为素食蛋白质少，可以随便吃，3、完全不吃优质蛋白质或者摄入很少的优质蛋白质，比如一个星期只吃5克猪肉等。因为很多代谢病营养管理的经验来看，长期蛋白质摄入不足，对蛋白质代谢患者是很不友好的，因为蛋白质摄入不足会引起内源性分解，内源性分解会诱发患者的代谢危机等严重影响。
1、因此蛋白质障碍的患者不是不能吃蛋白质，而是限制的吃，还要吃足蛋白质的量，需要根据制定的饮食管理有计划的摄入，特殊奶粉提供的蛋白质和天然食物蛋白质占比需要合理计划，蛋白质、碳水、脂肪摄入的比例需要根据患者的情况，联系专门的营养师制定计划。
2、要吃优质蛋白质，优质蛋白质的氨基酸是完整氨基酸，素食植物蛋白里面的氨基酸是不完整的，长期摄入不完整的氨基酸，会造成某些氨基酸摄入过多，过多的氨基酸无法合成就会排出，排出的过程会对肾脏排泄有器质性损伤；而某些氨基酸摄入过少，长期氨基酸摄入不均衡，会对人体能量代谢合成有影响。
3、不要认为素食蛋白质低就可以随便不控制的摄入，不控制不计算的摄入，很容易造成蛋白质摄入超额，临床上有的患者长期不摄入优质动物蛋白质，再突然摄入会引起腹泻，不过这种腹泻在经过一段时间添加优质蛋白质后，肠胃适应了，就会自行恢复，不用过渡寻求医疗介入。
4、在患者生长发育期间，因为运动发育走路、大运动等发育，肌肉供能的需要，这个阶段患者会对蛋白质需求高一点，往往提高蛋白质的同时，很多疾病指标（血氨、某些致病的血氨基酸、尿有机酸）也会提高，这个时候就是生长发育与保持稳定的指标值之间寻求平衡的时候，很多患者家长很苦恼，吃多了蛋白质，指标值就不好看，吃少了就会导致发育受限，肌肉软爱摔跤，肌肉控制力、平衡力、大运动发育受限等。而且发育期间肌肉发育需要蛋白质，蛋白质摄入不足，这时候身体就会引起内源性分解，所以发育期间还是需要比平时多渐长性，缓慢增加摄入蛋白质，同时患者需要多与医生沟通，勤做检查。
往期合集：
遗传代谢诊断检测：血尿串联质谱、血气、乳酸、血氨、肝肾功能等
自闭症、脑瘫、癫痫、精神异常、抑郁症、智力障碍等神经异常疾病
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