2021 KDIGO肾小球肾炎指南（IgA肾病与血管炎篇）

  导  读  

本篇主要针对于2021 KDIGO肾小球肾炎指南中IgA肾病与血管炎的章节进行编译，由于指南涵盖10种疾病，篇幅较长，因此按照病种分类发布其中文编译版本。本篇为免疫球蛋白A（IgA）肾病与血管炎篇。

诊断

1.IgA肾病只能被肾活检确诊；

2.IgA肾病确诊后，需根据牛津分类（MEST-C）进行进一步的活检，这包括了肾小球系膜增生（M），毛细血管内增生（E），节段性肾小球硬化（S），肾小管萎缩/间质纤维化（T）和新月体肾小球（C）。

3.IgA肾病没有有效的血清或尿液生物标志物诊断标准。

4.需评估IgA肾病患者是继发性还是原发性，并明确继发的原因。

预后

原发性IgA肾病的预后需注意：

1.活检结果与牛津分类可用于患者的危险分层；

2.国际IgA肾病预测工具可预测患者预后，QxMD app上有该工具；

3.使用国际IgA肾病预测工具需肾活检信息，但该工具结果无法预测患者被干预后的预后；

4.除了蛋白尿和eGFR外，IgA肾病没有有效的血清或尿液生物标志物可进行有效预后预测。

值得注意的是，不论采用什么预后工具，目前都不能用于确定任何特定治疗方案的影响。

治疗

以下要点适用于所有不是变异型IgA肾病的原发性IgA肾病患者：

1.治疗的首要目标为优化支持性治疗；

2.需评估患者心血管风险，并适时干预；

3.需生活方式干预，比如钠盐摄入限量、戒烟、体重控制和体育锻炼；

4.注意，除了钠盐摄入限量，其他饮食干预措施没有被证明可以改变IgA肾病的预；

5.IgA肾病会有以下的变异形式：微小病变（MCD）的IgA沉积、IgA肾病伴急性肾损伤和IgA肾病伴急进性肾小球肾炎，对于这些变异型肾病而言，需要立即开展特异性的治疗。

总的来说，以上信息在临床实践中可以遵循下图（图1）的流程，对IgA肾病患者进行管理。

图1 IgA肾病患者的管理流程图

注：ACEI为血管紧张素转化酶抑制剂，ARB血管紧张素Ⅱ受体阻断剂

实践建议：

1.对所有患者进行血压管理，具体指标见基本原则篇。如果患者蛋白尿＞0.5g/d，则建议初始治疗使用ACEI或ARB（1B）。

2.若患者尿蛋白＞0.5g/d，不论其是否合并高血压，则均应使用ACEI或ARB进行治疗（1B）。

3.若进行优化支持性护理后，患者依然有较高的慢性病（CKD）进展风险，则应该考虑开始为期6个月的糖皮质激素治疗。在治疗前，需与患者就治疗的副作用与风险展开讨论，对于eGFR＜50ml/min/1.73㎡的患者更是如此（2B）。

4.糖皮质激素对于IgA肾病的临床获益尚未明确，对于eGFR＜30ml/min/1.73㎡、糖尿病、BMI＞30kg/㎡、感染（结核）、继发性疾病（肝硬化）、活动性消化溃疡、精神疾病以及骨质疏松的患者需要谨慎使用。

5.若支持性治疗后，患者依然有较高的CKD进展风险，可以按照下图进行相应管理。

图2 CKD进展风险较高的IgA肾病患者的管理流程

特殊情况

1

IgA肾病合并肾病综合征

很少有IgAN患者伴有肾病综合征(包括水肿、低白蛋白血症和肾病范围蛋白尿>3.5 g/d)；

在这些病例中，系膜IgA沉积可与光镜和电镜特征相联系，否则与类似MCD的足细胞病变一致；

尚不清楚IgA肾病与MCD的因果关系；

出现IgA沉淀的MCD患者，推荐按照MCD治疗，详见MCD篇；

推荐具有血管增生性肾小球肾炎特征的患者，接受最大限度支持治疗的同时，可以参考高CKD进展风险患者的管理流程进行治疗；

IgA患者也可能出现无肾病综合征的蛋白尿，通常与局灶性阶段性肾小球硬化、广泛性肾小球硬化或小管间质纤维化相关。

2

IgA肾病合并急性肾损伤

通常此类患者血尿加重，伴有上呼吸道感染。若血尿停止2周后，肾功能未见改善，则需再次肾活检。若发现肉眼可见血尿时，则应侧重于急性肾损伤（AKI）的治疗；

若无可见血尿，又有AKI症状，则可能与急进性肾小球肾炎相关，需排除其他原因，如中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎、抗肾小球基底膜疾病和其他可逆原因（如药物毒性）。

3

IgA肾病合并急进性肾小球肾炎

定义：在排除了急进性肾小球肾炎的其他原因(如AAV、抗gbm疾病)和可逆原因(如药物毒性、常见的肾前和肾后原因)的情况下，3个月eGFR下降50%；

对这些患者而言，肾活检是必要的。通常MEST-C评分中，M、E显示较多，也有较大可能出现C；

对于急进性肾小球肾炎且检出新月体肾小球的患者而言，其血清肌酐可能没有变化，但这些患者需要密切随访，一旦发现其eGFR下降，可考虑进行第二次肾活检；

急进性肾小球肾炎患者应使用环磷酰胺和糖皮质激素进行治疗。

此外，对于IgA血管炎患者，指南建议不使用糖皮质激素来预防肾炎（1B）。

相关阅读

参考文献：

1.KidneyDisease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group.KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of GlomerularDiseases. Kidney Int. 2021 Oct;100(4S):S1-S276.

2.RovinBH, Adler SG, Barratt J, et al. Executive summary of the KDIGO 2021 Guidelinefor the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int. 2021 Oct;100(4):753-779.