中国共识：成人暴发性心肌炎的临床评估和诊断

暴发性心肌炎是心肌炎最为严重和特殊的类型，主要特点是起病急骤，病情进展极其迅速，患者很快出现血液动力学异常(泵衰竭和循环衰竭)以及严重心律失常，并可伴有呼吸衰竭和肝肾功能衰竭，早期病死率极高。

由中华医学会心血管病学分会精准医学学组、中华心血管病杂志编辑委员会和成人暴发性心肌炎工作组的相关专家共同制定了《成人暴发性心肌炎诊断与治疗中国专家共识》，主要聚焦于病毒性暴发性心肌炎的诊断和管理。

以下为该共识中关于暴发性心肌炎的临床评估和诊断的内容。

暴发性心肌炎的临床评估

症状

1．病毒感染前驱症状：

发热、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、腹泻等为首发症状，表现个体差异较大，但是许多患者早期仅有低热、明显乏力、不思饮食或伴有轻度腹泻，这些症状可持续3～5 d或更长，多被患者忽视，也不是其就诊的主要原因，却是诊断心肌炎的重要线索，因此详细询问病史至关重要。

2．心肌受损表现：

病毒感染前驱症状后的数日或1～3周，出现气短、呼吸困难、胸闷或胸痛、心悸、头昏、极度乏力、食欲明显下降等症状，为患者就诊的主要原因。

3．血液动力学障碍：

为暴发性心肌炎的重要特点，部分患者迅速发生急性左心衰竭或心原性休克，出现肺循环瘀血或休克表现，如严重的呼吸困难、端坐呼吸、咯粉红色泡沫痰、焦虑不安、大汗、少尿或无尿等；可出现皮肤湿冷、苍白、发绀、可呈现皮肤花斑样改变、甚至意识障碍等。少数发生晕厥或猝死。值得注意的是，在心肌收缩力、前负荷、后负荷3个心输出量基本决定因素中，心脏泵功能异常导致的心原性休克是其发生低血压的主要原因，血容量和血管阻力多为参与因素。由于暴发性心肌炎患者多无器质性心脏病基础，故心脏大小正常，泵功能异常多仅表现为弥漫性心肌收缩减弱、左心室射血分数下降。心脏损伤及其严重程度在低血压发生中的重要性，即心原性休克容易被忽视。而正由于其基础心脏大小正常，病情进展极为迅速，心肌代偿机制来不及建立，心脏泵功能的异常尤为严重。

4．其他组织器官受累表现：

暴发性心肌炎可引起多器官功能损害或衰竭，包括肝功能异常(天门冬氨酸氨基转移酶升高可达1～2万U/L、严重时出现胆/酶分离)、肾功能损伤(血肌酐水平升高、少尿甚至无尿)、凝血功能异常(出血、弥散性血管内凝血)以及呼吸系统受累等[肺部感染甚至低氧血症即呼吸窘迫综合征(ARDS)]。这种多器官功能的异常除了继发于心脏损害外，病毒侵蚀及免疫损伤导致的直接损害也起着重要的作用，因此导致患者全身情况急剧恶化。部分患者因肺损害严重而表现出严重气体交换障碍导致的低氧血症、呼吸困难，从而被诊断为重症肺炎而忽略了心肌炎诊断。

体征

1．生命体征：

血压、呼吸、心率等指标异常提示血液动力学不稳定，是暴发性心肌炎最为显著的表现，也是病情严重程度的指征。

(1)体温：部分患者可有体温升高。原发的病毒感染一般体温不会太高，但并发肺部或其他部位的细菌感染时体温可达39 ℃以上，极少数患者还可发生体温不升(低于36 ℃)，是病情危重的表现。

(2)血压：暴发性心肌炎患者因严重的心功能不全及全身毒性反应引起血管活性异常导致低血压，严重时血压测不出。

(3)呼吸：呼吸急促(频率常>30次/min)或呼吸抑制(严重时频率<10次/min)，血氧饱和度<90%，甚至降至40%～50%。

(4)心率：心动过速(常>120次/min)或心动过缓(可<50次/min)。窦性心动过速是暴发性心肌炎患者最为显著的特点，通常>100次/min，可达160次/min。心率增快与体温升高不相称(>10次/℃)，虽然并不特异，但为急性心肌炎诊断的重要线索，需要高度重视。除窦性心动过速外，还可以出现各种类型心律失常，包括室性或室上性早搏，室性或室上性心动过速，心室颤动等，也可由于传导系统损伤而出现心动过缓、窦性停搏和传导阻滞。快速室性心动过速、心室颤动、窦性停搏以及三度房室传导阻滞时可发生阿斯综合征，危及患者生命。

2．心脏相关体征：

心界通常不大。因心肌受累心肌收缩力减弱导致心尖搏动减弱或消失，听诊心音明显低钝，常可闻及第3心音及第3心音奔马律。左心功能不全和合并肺炎时可出现肺部啰音。罕有右心功能不全表现。

3．其他表现：

休克时可出现全身湿冷、末梢循环差及皮肤花斑样表现等。灌注减低和脑损伤时可出现烦躁、意识障碍甚至昏迷。肝脏损害时可出现黄疸。凝血功能异常和微循环障碍可见皮肤瘀斑瘀点等。

辅助检查

临床上疑诊心肌炎或暴发性心肌炎时，辅助检查的使用推荐如表1。

 表1 临床疑诊心肌炎或暴发性心肌炎行辅助检查的建议

注：BNP为B型利钠肽，NT-proBNP为N末端B型利钠肽原，PICCO为脉波指数连续心搏量监测

诊断

一般将暴发性心肌炎定义为急骤发作且伴有严重血液动力学障碍的心肌炎症性疾病，因此暴发性心肌炎更多是一个临床诊断而非组织学或病理学诊断，因而诊断需要结合临床表现、实验室及影像学检查综合分析。当出现发病突然，有明显病毒感染前驱症状尤其是全身乏力、不思饮食继而迅速出现严重的血液动力学障碍、实验室检测显示心肌严重受损、超声心动图可见弥漫性室壁运动减弱时，即可临床诊断暴发性心肌炎。

鉴别诊断

由于暴发性心肌炎可累及多器官和系统，临床表现严重且具有多样性，病情进展迅速，在病程早期常需要使用一些检查以排除其他疾病。包括心血管系统疾病和其他可以引起相应临床表现的疾病。

1．冠心病：

急性大面积心肌梗死可出现肺瘀血水肿导致循环衰竭、休克，心肌标志物可显著升高，暴发性心肌炎需与其进行鉴别。主要通过冠状动脉造影进行鉴别，另外冠心病患者彩色超声心动图可见明显心肌局限性运动异常。

2．病毒性肺炎：

重症肺炎合并脓毒血症休克时也可出现心肌标志物轻度一过性升高，但随休克及血氧饱和度的纠正而显著改善。

3．脓毒血症性心肌炎：

严重细菌感染休克时毒性损害也可致心肌损伤而加重休克，并可出现明显心脏抑制性表现。早期出现的感染灶及血白细胞早期即显著升高及其他全身表现有助于鉴别。

4．应激性心肌病(Takotsubo综合征)：

又称心尖球形综合征，好发于绝经期后女性，有胸痛、心电图ST-T改变以及心肌损伤标志物升高。常有强烈精神刺激等诱因。左心室造影可见节段性室壁运动异常，超过单一冠状动脉供血范围，最常见的是心尖部室壁运动异常，呈特征性章鱼篓样改变。冠状动脉造影结果阴性或轻度冠状动脉粥样硬化。左心室功能恢复快，常仅需支持治疗。

5．普通急性心肌炎：

暴发性心肌炎通常有前期感染史、起病急骤、发展迅速、病情重且心功能损害明显，治疗后迅速好转并恢复正常，长期预后好。相反，急性心肌炎上述特点均不突出，病情可长期迁延而成为慢性或持续性心肌炎或心肌病改变。

6．非病毒性暴发性心肌炎：

包括自身免疫性疾病、药物毒性和药物过敏等所致的急性暴发性心肌炎，临床上通常没有病毒感染的前期表现，而有自身免疫疾病史、使用毒性药物尤其是抗肿瘤药物或致过敏药物史，疾病发生同样迅速凶险。临床治疗除不用抗病毒药物外，其他与本病相似。

以上内容摘自：中华医学会心血管病学分会精准医学学组, 中华心血管病杂志编辑委员会, 成人暴发性心肌炎工作组. 成人暴发性心肌炎诊断与治疗中国专家共识 [J]. 中华心血管病杂志,2017,45( 9 ): 742-752. 

【声明：本文经《中华医学杂志》社有限责任公司授权医脉通，仅限于非商业应用】

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