风湿性多肌痛(PMR)是一种以四肢及躯干近端疼痛为特点的综合征,好发于50岁以上的老年人,是继类风湿关节炎后第二常见的自身免疫性风湿性疾病。2020年4月,意大利风湿病学学会(SIR)发布了风湿性多肌痛的管理指南,主要目的是针对风湿性多肌痛患者的临床管理提供最新的循证指导建议。
1.临床评估
在有充足的临床证据以确定PMR病例情况下,应采用一种安全而具体的方法来排除相似或相关条件,例如非炎性、炎性(如巨细胞性动脉炎或类风湿关节炎)、药物性、内分泌、感染性和肿瘤性疾病。➤确定合并症,特别是高血压、糖尿病、葡萄糖耐受不良、心血管疾病、血脂异常、消化性溃疡、骨质疏松症(特别是近期骨折)、白内障或青光眼(危险因素)、慢性或复发性感染的存在;➤与非甾体类抗炎药合用,其他相关药物及糖皮质激素相关不良反应的危险因素。复发/长期治疗的危险因素的作用尚不清楚。PMR研究中与较高复发率和/或长期治疗相关的基线因素有:女性、红细胞沉降率高(>40 mm/h)和周围炎性关节炎。
2.实验室检查
每个PMR患者在治疗前应接受以下评估,进行鉴别诊断,并建立治疗监测基线:C-反应蛋白和/或血沉、类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体(ACPA)、血常规、葡萄糖、肌酐、肝功能检查、骨形态(包括钙、碱性磷酸酶)和尿液分析。其他补充检查可能是蛋白质电泳、促甲状腺激素(TSH)、肌酸激酶。
3.特殊检查
其他检查,如胸片、腹部超声和骨密度测量,可由医生酌情考虑。氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描结合计算机断层扫描(FDG-PET/CT)对PMR具有较高的诊断价值。然而,FDG-PET/CT成像对PMR患者治疗的临床影响尚待确定,应在专科设置中考虑。
4.专科转诊
如果出现非典型表现(如周围炎性关节炎、全身症状、低炎症标志物、年龄<60岁)、与治疗相关的不良反应的经历或高风险、糖皮质激素不耐受以及/或复发/延长治疗,应考虑专科转诊。
5.一线治疗
建议在PMR患者中使用糖皮质激素而不是非甾体抗炎药,如果PMR患者出现与其他情况相关的疼痛,可短期使用非甾体抗炎药和/或止痛药。
6.给药时间及途径
推荐使用糖皮质激素个体化治疗方案,推荐泼尼松12.5-25mg/d作为最小有效起始剂量治疗PMR。对于复发风险高及不良事件风险小的患者,可考虑较高的初始泼尼松剂量,而对于存在以下并发症(如糖尿病、骨质疏松、青光眼等)和与糖皮质激素相关不良反应危险因素的患者,较低的剂量可能是首选。不鼓励泼尼松初始剂量≤7.5 mg/d,不建议的初始剂量>30 mg/d。监测患者疾病的活动情况、实验室检查和不良反应,并据此制定个体化的激素减量方案。起始减量方案:4-8周内减量至口服泼尼松10mg/d 或等效剂量的其他激素。复发治疗方案:将口服泼尼松加量至复发前的剂量,在4-8周内逐渐减量至复发时的剂量。达到缓解后的减量方案(继起始和复发治疗后):每4周口服泼尼松减量1mg/d(或减1.25mg/d,如隔天口服泼尼松10mg/7.5mg 交替)。对于PMR的治疗,口服GC疗法和单一剂量的使用应该优先于一天多次低剂量的使用。PMR患者的糖皮质激素治疗应个体化,以最短的时间达到足够的疗效。
7.二线治疗
在糖皮质激素基础上,早期加用甲氨蝶呤,尤其是对复发风险高和/或长疗程治疗后,以及存在一些容易导致激素不良反应发生的危险因素、并发症或合并症用药患者。在随访期间,对于复发或出现激素不良反应的患者,也应考虑甲氨蝶呤。在临床试验中,甲氨蝶呤口服剂量为7.5-10mg/周。
对于其他生物制剂,包括白细胞介素-6抑制剂,没有具体的推荐。
8.非药物干预
应考虑为PMR患者制定个性化的运动计划,以维持肌肉容积和功能,并降低跌倒的风险,尤其是长期服用糖皮质激素的老年人和体弱患者。
9.治疗目标及随访
PMR患者的治疗应旨在提供最好的护理,并且必须基于患者和治疗医师共同的决定。
建立个体化的PMR管理计划。在选择初始糖皮质激素剂量和随后在PMR中逐渐减少糖皮质激素剂量时,应考虑患者的观点和偏好。患者应接PMR和治疗(包括合并症和疾病预测因素)的相关教育,并获得个体化锻炼计划的建议。在一级或二级护理中接受PMR治疗的每一位患者都应进行以下评估:与糖皮质激素相关不良反应的危险因素和证据、合并症、其他相关药物、复发/长期治疗的证据和危险因素。建议第一年每4-8周进行一次随访,第二年每8-12周进行一次随访,如复发或强的松逐渐减少并停止使用所示。对患者来说,迅速、直接地获得来自医生、护士或受过培训的医护人员的建议很重要,以报告病情的任何变化,如复发和不良事件。
医脉通编译整理自:Ughi N, Sebastiani GD, Gerli R, et al. The Italian Society of Rheumatology clinical practice guidelines for the management of polymyalgia rheumatica. Reumatismo. 2020;72(1):1–15.