儿童原发性免疫性血小板减少症，2021版指南推荐一览！
儿童原发性免疫性血小板减少症（ITP）是指儿童期发生的一种获得性、免疫性、以无明确诱因的孤立性血小板计数减少为主要特点的出血性疾病。《中国儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗改编指南（2021版）》涵盖了有关儿童ITP诊断和治疗方面的12个临床问题，形成了24条推荐意见。
推荐意见1：（1）初次诊断时，对具有典型表现的ITP患儿，在无需应用糖皮质激素时，不建议常规进行骨髓穿刺（Ⅲ级证据，B级推荐）；（2）初次诊断时，对具有典型表现的ITP患儿应用糖皮质激素治疗前，建议完善骨髓穿刺（Ⅲ级证据，B级推荐）；（3）初次诊断时，对不具有典型表现的ITP患儿，推荐进行骨髓穿刺（Ⅲ级证据，B级推荐）。
推荐意见2：对一线治疗无效的ITP患儿，推荐完善骨髓穿刺（Ⅲ级证据，B级推荐）。
推荐意见3：对持续性、慢性ITP患儿再评估时，推荐骨髓检查包括骨髓穿刺和活检检查（Ⅱa级证据，B级推荐）。
推荐意见4：持续性、慢性ITP患儿再评估时，应结合具体情况，建议复查自身免疫系列检测和进行基因检测（Ⅱa级证据，B级推荐）。
推荐意见5：将ITP患儿血小板计数作为治疗决策的次要考虑因素，而将出血表现和生活是否受到疾病干扰作为主要考虑因素（Ⅳ级证据，C级推荐）。
推荐意见6：（1）新诊断ITP患儿0~2级出血且生活没有受到疾病干扰时，建议密切观察随访（Ⅰb级证据，A级推荐）；（2）如血小板计数<20×109/L，考虑出血风险增加，建议开始治疗（Ⅲ级证据，B级推荐）。
推荐意见7：新诊断ITP患儿，0~2级出血但生活受到疾病干扰时，（1）建议门诊治疗，如出现过度忧虑、居住地距医院较远以及无法保证随访等特殊情况，建议住院治疗（Ⅳ级证据，C级推荐）。（2）与静脉注射免疫球蛋白（IVIG）相比，建议选择糖皮质激素常规一线治疗（Ⅰa级证据，A级推荐）。（3）与长疗程相比，推荐选择短疗程糖皮质激素常规一线治疗（Ⅳ级证据，C级推荐）。（4）与大剂量相比，建议选择常规剂量糖皮质激素治疗（Ⅳ级证据，C级推荐）。
推荐意见8：ITP患儿3级出血时，（1）建议住院治疗（Ⅳ级证据，C级推荐）。（2）与糖皮质激素相比，建议优先选择IVIG开展紧急治疗（Ⅳ级证据，C级推荐）。备注：IVIG 首剂0.8~1.0 g/kg，如次日复查血小板计数<50×109/L，则再用1次，剂量同前；如次日复查血小板计数≥50×109/L，则停用。（3）如选择糖皮质激素紧急治疗，与常规剂量相比，建议选择大剂量糖皮质激素治疗（Ⅳ级证据，C级推荐）。
推荐意见9：针对持续性、慢性ITP患儿，（1）0~2级出血且生活没有受到疾病干扰时，建议观察随访（Ⅳ级证据，C级推荐）；（2）0~2级出血且生活受到疾病干扰时建议开展常规治疗，需要结合患儿既往情况决定具体的治疗方案（Ⅳ级证据，C级推荐）；（3）3级出血时建议开展紧急治疗，4级出血时建议抢救治疗，将出血症状降至0~2级（Ⅳ级证据，C级推荐）。
推荐意见10：ITP患儿一线治疗无效且仍需治疗时，（1）与利妥昔单抗相比，建议选择促血小板生成类药物常规二线治疗（Ⅰb级证据，A级推荐）；（2）与脾切除术相比，建议选择促血小板生成类药物常规二线治疗（Ⅰb级证据，A级推荐）；（3）与脾切除术相比，建议选择利妥昔单抗常规二线治疗（Ⅲ级证据，B级推荐）。
推荐意见11：ITP患儿符合以下所有条件，并经有经验的血液专科医生再次评估后，考虑脾切除术，现有的一线和二线药物治疗均无反应；有反复严重出血（3~4级）和（或）生活受到疾病干扰；年龄>5岁；病程超过1年（Ⅳ级证据，C级推荐）。脾切除术前需要根据我国国情和最新预防接种政策，做好相关疫苗接种。
推荐意见12：当ITP患儿发生4级出血时，建议采用联合血小板输注、大剂量甲泼尼龙冲击和大剂量IVIG冲击的抢救治疗，以确保最有效、最迅速地提升血小板计数以有效止血，此时可考虑加用促血小板生成类药物（Ⅳ级证据，C级推荐）。
注：ITP为免疫性血小板减少症
图1 中国儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗流程图
以上内容摘自： 中国儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗指南改编工作组,中华医学会儿科学分会血液学组,中华儿科杂志编辑委员会.中国儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗改编指南（2021版）[J] .中华儿科杂志, 2021, 59(10) : 810-819.
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