[演讲]上海新华医院李世亭:10000多例HFS病患经验总结 如何用显微血管减压术提高面肌痉挛治疗效

会议演讲整理

神外前沿

神外前沿讯，2017年12月23日，由天津市医学会神经外科学分会颅底外科学组、天津市赵以成医学科学基金会主办、天津医科大学总医院神经外科承办的“海河颅底外科高峰论坛暨第三届天津市医学会神经外科学分会颅底外科学术会议”在天津医科大学总医院举行。当天会议报道详见[述评]“高精尖”的颅底手术 神经外科应有更大作为- 记2017海河颅底外科高峰论坛

上海交大附属新华医院神经外科李世亭教授做学术报告《显微血管减压术治疗面肌痉挛》，介绍了在面肌痉挛诊断上，如果电生理AMR阴性的，其手术效果通常不好。

李世亭教授表示，显微血管减压手术中，对电生理电波识别最重要，有观点认为电生理监测无效，其实是我们不会识别电生理信号。如果真正的AMR波不消失，那是不能停止手术的。

发言要点如下

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面肌痉挛（HFS），大家认为手术做了很多，甚至很多专家认为很简单，其实不尽然，我们一年做1000多例，不算少，但仍然感觉到很困难。

面肌痉挛面临三个问题，其实我们做到现在做了10000多例的病人，仍然不能回答好。这三个分别是：

1、面肌痉挛（HFS）诊断是不是可靠？

2、微血管减压术(MVD)是不是有效？

3、微血管减压术(MVD)安全吗？

一、面肌痉挛（HFS）诊断

很多专家认为HFS诊断很简单，有些专家认为不简单，很难。有没有标准，怎么样来确诊？

患者病例1，55岁女性，左侧眼睑不自主反复抽动9年，经过很多治疗，就诊过8家医院，8家医院门诊病历都给她诊断面肌痉挛，但治疗结果是越治越重，最后来到我们这里，她仍然是左眼睑不自主抽动、阵发性的反复发作，逐渐加重，左眼睁眼困难。

症状检查：磁共振体层成像血管显像术(MRTA)显示左侧面神经受压非常典型；神经电生理监测异常肌反应(AMR)，检查结果：阴性；诊断仍为左侧面肌痉挛；治疗方法是左侧面神经MVD+面神经梳理术。

术后：术后11个月后，病人出现右侧眼脸跳动，并逐渐发展为双侧眼脸跳动，两个眼睛睁不开眼睛。这时，我们才发现包括我们在内的9家医院的诊断原来是错误的，其实手术做得也是不对的。这位病人最后应该诊断为双侧眼睑痉挛。

病例1提示：

1、单侧眼睑痉挛：单侧眼睑不自主抽动不一定就是面肌痉挛，其实我们临床发现很多这样的案例；

2、双侧眼睑痉挛：它可以从一个眼睛开始，发展到两个眼睛跳动，间歇期数月至数年不等，我们碰到最长12年，12年中可以永远表现为一个眼睛抽动，如果都给他诊断面肌痉挛，术后是治不好的。

3、电生理是必须的！如果电生理阳性去做MVD没问题，AMR阴性的患者，做MVD多数疗效不好，这些治疗不好的病人，不能归结为手术技术不过关，是诊断和治疗方案有问题。

对于面肌痉挛诊断，我们认为这两点是必备的：

1、症状典型：面神经支配肌肉、反复、阵发性不自主抽搐；

2、电生理AMR要典型；

这两个必备条件中有一个不支持，我们的辅助条件（A影像学：面神经MRTA发现血管压迫；B、药物试验：卡马西平试验有效）即使很典型，也很难下结论。而且还要鉴别，这是咬肌痉挛、眼脸痉挛、梅杰综合症、抽动症，还是面瘫后遗症？其实很多病人真正鉴别面肌痉挛并不是那么容易的。

HFS 与眼脸痉挛、梅杰综合症、面瘫后遗症鉴别

怎么鉴别？电生理AMR非常重要。AMR阴性的病人，我们可以排除HFS及面瘫后遗症，可能眼脸痉挛、梅杰综合症；AMR阳性的病人，根据他的病史看有/无面瘫病史再进一步细分：当没有面瘫病史，排除面瘫后遗症，HFS；有面瘫且有连带运动的，为面瘫后遗症；有面瘫但无连带运动的，为HFS。

诊断，即使到今天我们这样去诊断，仍然不能保证100%都正确。

二、MVD—HFS 确保有效   

怎么保证有效？理论上讲所有面肌痉挛都可以治愈，要保证100%有效，光靠经验、技术等等都很难。

手术有效为前提

很多专家观点不一样，仍然有很多争议。到今天为止，我们的一些观点：

1、不能遗漏。五区不能遗漏。很多专家说，如果过度操作可能会带来并发症，但实际上如果不这样做，疗效又达不到100%，同样得不到保障。

2、充分减压：异常电生理波形一定要消失（AMR、ZLR）。有些人说这不可靠。问题在于怎么看待这个问题，包括这些新技术，肌电反应波形 (ZLR)技术，异常肌反应(AMR)，肌电图(EMG)等。

患者案例2

这个病人男47岁，左侧面肌痉挛1年，症状很典型。AMR阳性，MRTA I区疑为血管压迫。因为电生理症状都典型，我们做MVD，可是在MVD手术中始终都是阴性。

MVD术中：I-IV区减压，常规I-IV区探查，血管分离减压；手术以后，第一天症状缓解，第二天上午查房好，午餐以后，左眼出现抽动，复查电生理又是阳性，说明第一次手术失败了，又决定进行第二次手术；回顾MRTA：V区存在血管压迫，实际上五区病人是不多的，但是也有。

第二次手术AMR又阴性，常规解剖小脑前下动脉(AICA)，肌电反应波形 (ZLR)均为阴性，四区没问题，EMG提示存在压迫；外位AICA，置入Teflon(特氟龙)。术后这个病人症状完全缓解，没有面瘫和听力下降，恢复很好。

病例提示：1、术前认真阅读MRTA的价值；2、HFS：V区压迫的可能，3、AMR阳性，支持再次手术；4、异常肌反应(AMR)+肌电反应波形(ZLR)+肌电图(EMG)联合应用。

患者案例3：

32岁，男，10年，第一次MVD，血管压迫非常典型、AMR电生理很典型。

我们做了常规的手术，规减压后，把血管封闭置入垫片，AMR电生理突然消失，减压有效？刚准备结束手术时，AMR又出现了，再探查阴性、梳理一次后AMR消失至手术结束。第一次结束手术，麻醉清醒以后，面肌痉挛症状依然没有缓解，眼睛依然睁不开。观察一个晚上以后，也没有任何改变，第二天又决定继续做手术。

回顾第一次手术：1、小脑绒球过度发育，很发达；2、AICA对II区和IV区的压迫典型，减压可靠，充分；3、静脉可能不是责任血管，面肌痉挛，平时我们不关注静脉；4、无效原因不清。

第二次MVD，AMR典型、探查I-IV区AMR没有改变；考虑第一次手术中梳理一次AMR就消失的现象，决定再次梳理，多次梳理以后AMR波形消失，结束手术，在麻醉苏醒过程中，人还没醒过来之时，这个眼睛又在抽，重新做第三次手术：准备切除部分小脑绒球、充分显露面神经、探查和确认真正的病因，看到3根粗大静脉压迫II区，分离静脉与面神经、置入明胶海绵，置入垫棉，置入以后AMR完全消失，这才是真正的问题。

这病人第三次手术以后，痉挛症状完全缓解，提示1、客观评估手术疗效、积极挽救失败手术，2、珍惜第一次的手术机会，3、静脉也可能是真正的原因。保证手术有效并不容易。

术中全程探查后AMR不消失如何处理？

识别AMR波很重要。如果真正的AMR波不消失，不能随便结束手术，这当中AMR波确定很重要：刺激诱发潜伏期稳定—可重复—波形稳定，双重AMR监测能降低AMR的假阴性率，减压后残留的小切迹不一事实上是AMR。AMR阳性就需要，再探查，需要其它电生理辅助，ZLR确定责任血管、EMG确定压迫点及变性程度，必要时梳理，面神经梳理技术：AMR由阳性转为阴性。查国外文献发现，现在韩国，美国，英国等很多国家都在用中国这个技术。

三、MVD——HFS：确保安全

术后生活质量提升、没有并发症：面瘫、听力下降、头痛

确保安全、没并发症，涉及多方面：

1、切口、开颅：保护枕小神经，避免乳突积液；

2、入路正确：小脑外侧方入路（后颅窝侧壁，前庭神经为中心），确保不牵拉颅神经；

3、显微操作：避免机械及血运损伤；

4、需要联合监测：EMG、AMR、ZLR、BAEP、SEP等，定时了解神经功能。

 四、术后症状没缓解：随访——再手术

HFS手术无效怎么办？现在争议非常多。有些人主张再手术，有些人主张随访就够了，一年内不会再做这次手术了，因为他认为一年内都会好的。

我们做了个研究，从2011年1月1日至2013年10月30日，1435例HFS病人，1384例术手症状缓解，51例部分症状缓解，随访31例1周内再次手术，术后症状缓解，还有20例没好，继续观察，不做手术，这当中有4例1周内症状缓解，1例术后2月内症状缓解了，但这比例很低，15例症状继续加重，11例再手术术后症状缓解，还有4例仍在药物治疗。

病例，52岁，8年，当年手术后无效，随访3年症状加重，要求再次手术，磁共振，有血管压迫，电生理阳性也典型，再次MVD术中垫片黏连厉害，锐性分离后，见面神经I-III区无血管压迫，AICA穿越面听神经，这病人术中AMR阴性，EMG检测发现，IV区未见传导延迟，ZLR检测，提示IV区的AICA是责任血管，减压IV区的AICA后，ZLR消失，结束手术，术后的症状也缓解了。

建议：

面肌痉挛患者术后无效，一级证据就是复测电生理AMR，最可靠，电生理阳性，积极再做手术，电生理阴性，可以随访；这其中，二级/三级/四级证据，如回看录像，手术者包括做得好的医疗中心经验等都仅供参考。

最佳治疗

我们提倡患者个性化治疗：评估、诊断、方案、围手术期处理，这是根据患者身体状况、症状特点、治疗经过、影像表现、电生理评估，患者的期望、治疗风险、技术条件、预期疗效等等来决定方案。因为不同的患者情况有些是非常复杂。

预告，2018年1月12日-14日，第二届世界颅神经外科医师联盟大会(WNFCND)、第八届世界神经外科联合会（WNFS）神经修复与重建年会暨第六届东方神经外科高峰论坛在上海召开，很多国外专家与会，欢迎在座各位参加。

发言者简介

李世亭，主任医师，博士研究生导师，上海新华医院神经外科行政主任。上海交通大学颅神经疾病诊治中心主任，中华医学会神经外科分会全国委员，中国医师协会中国功能神经外科专家委员会委员, 中国医师协会中国颅底神经外科专家委员会委员、上海市颅脑创伤研究所副所长、中华创伤学会神经创伤学组全国委员，中国抗癌学会神经肿瘤专业委员会全国委员，上海市神经外科专业委员会委员，并担任《中华神经外科杂志》、《中华神经外科疾病研究杂志》、《中国微侵袭神经外科杂志》、《中国神经肿瘤杂志》、《医学参考报神经外科专业频道》等杂志的编委或审稿专家。

擅长颅神经疾病的显微外科治疗，包括三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛、咬肌痉挛的微创手术治疗。尤其在采用改良的微血管减压术治疗三叉神经痛和面肌痉挛方面已经形成技术优势，推广应用的无牵拉手术、全程减压理论、三叉神经痛五区减压、面肌痉挛四区减压、岩静脉分类与处理技术、血管压迫程度分类与减压技术、多种电生理联合监测等技术已经明显提高了三叉神经痛和面肌痉挛的治疗效果。

以第一作者发表论文80余篇，其中SCI收录32篇，主编专著1部，参编专著8部。曾荣获卫生部科技进步三等奖、上海市科技进步二等奖、上海市临床医疗成果二等奖、上海市创造发明奖、上海市生命科学奖、上海市医学银蛇奖、上海市医学科技三等奖。并被授予上海市劳动模范，上海市新长征突击手，上海市卫生局先进工作者，并入选首届上海市医苑新星、上海市卫生系统优秀学科带头人计划、上海市科技启明星及启明星跟踪计划、上海市曙光学者、教育部新世纪优秀人才等。

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