儿童烟雾病合并颅内动脉瘤的临床特点和手术预后
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【Ref: Liu P, et al. World Neurosurg. 2016 May 26. pii: S1878-8750(16)30313-8. doi: 10. 1016/j. wneu. 2016. 05. 039. [Epub ahead of print]】
成人烟雾病合并颅内动脉瘤的发病率为3%-14%，但在儿童中实属罕见。与烟雾病相关的动脉瘤可分为两种类型：占60%的大动脉动脉瘤和周围小动脉动脉瘤。大动脉动脉瘤的临床表现为蛛网膜下腔出血，周围小动脉动脉瘤的临床表现为脑内或脑室内出血。到目前为止，对此类疾病的治疗方法存在争议。中国首都医科大学天坛医院神经外科的Peng Liu等总结儿童烟雾病合并颅内动脉瘤的临床特征及手术治疗的长期预后，文章发表在2016年5月的《World Neurosurgery》在线上。
2002年10月至2013年10月间北京天坛医院收治的烟雾病合并颅内动脉瘤患儿9例，其中2例女性，7例男性。收集每例的临床、影像学以及治疗方式等资料。采用mRS评分评估患者预后，应用DSA观察脑-脑膜-动脉-血管重建术（encephalo-duro-arterio-synangiosis，EDAS）术后侧枝循环建立情况。根据评估侧枝循环的Matsushima法，将侧枝循环重建状况分为好、中和差三类：术后形成的侧枝血管分布在2/3的大脑中动脉供血区为好；术后形成的侧枝血管分布在1/3-2/3大脑中动脉供血区为中；术后形成的侧枝血管少甚至没有为差。
9例患儿平均年龄为11±3.4岁。7例动脉瘤破裂，其中6例出现脑室内出血，1例蛛网膜下腔出血。出血后的临床状况，6例Hunt-Huss评分为I级，1例为II级。未出血的2例患儿出现短暂性脑缺血发作，偶然发现颅内动脉瘤。动脉瘤部位，4例位于脉络膜后动脉、1例前交通动脉、1例后交通动脉、1例脉络膜前动脉、1例豆纹动脉和1例大脑中动脉。8例动脉瘤为圆形，1例为椭圆形。动脉瘤平均大小为3.1±0.9mm。2例患儿进行血管内介入治疗，其中1例栓塞后即时DSA复查见动脉瘤完全闭塞，术后6月时DSA复查未见复发。另1例为部位特殊的脉络膜后动脉动脉瘤，血管内介入治疗失败。
9例患儿都由同一位神经外科医生行双侧EDAS手术。所用的搭桥动脉均为颞浅动脉。1例累及大脑后动脉的患儿采用枕后动脉行EDAS术。术后平均6.5±1.1月行DSA显示，6例评为好，3例为中。采用枕后动脉作EDAS的患儿，术后6月随访时发现大脑后动脉侧枝血管形成很少。9例患儿，有5例烟雾状血管消失，4例烟雾状血管未见明显减少。在长期随访中，4例在EDAS术后动脉瘤自发性缩小，最后消失。平均随访6.4±2.2年，无患儿再次发生颅内出血。3例出现脑缺血症状，如间歇性头痛、短暂黑朦和四肢麻木无力，其余患儿无明显不适。没有发生残疾和神经功能恶化的患儿。
最后作者指出，儿童烟雾病合并颅内动脉瘤患者行EDAS手术能有效地增加脑血流量，获得良好的预后。术后颅内动脉瘤可以自发消失；再次颅内出血的发生率下降。
（浙江大学附属第二医院付小北编译，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授审校）
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