治疗获得性Chiari畸形I型患者的新方法

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【Ref: Potgieser AR & Hoving EW. Childs Nerv Syst. 2016 Jun 11. [Epub ahead of print]】

获得性Chiari畸形I型（CM-I）伴颅盖骨增厚是幕上脑脊液分流术后发生的少见并发症。一部分医生认为，对此手术治疗应行扩大的幕上颅骨减压手术；而另一部分医生提倡常规后颅窝减压术，即枕下颅骨切除加或不加寰椎椎板切除和硬脑膜修补术。荷兰格罗宁根大学医学中心神经外科的Adriaan R. E. Potgieser等在2016年6月的《Childs Nerv Syst》在线上，报道3例获得性CM-I伴颅盖骨增厚患儿通过常规后颅窝减压联合后颅窝扩大术治疗，得到满意效果。

病例1：男性患儿，3岁时因左侧额颞部蛛网膜囊肿出血；血肿清除术后半年出现头痛，行脑脊液分流术以致症状减轻。14岁时又出现头痛，呕吐后头痛才能缓解。MRI扫描提示获得性CM-I伴颅骨增厚。给予患儿进行后颅窝减压术，并将增厚的枕骨取出、磨薄后复位。同时作枕骨大孔扩大、C1后弓切除和硬脑膜减张修补术（图1）。术后1年患者症状缓解，后颅窝容积从188cm³增大至205cm³。

图1. 病例1：a. MRI示左额颞蛛网膜囊肿；b. 分流术后症状缓解时的CT图像；c. 14岁MRI诊断为CM-I伴颅骨增厚；d. 在后颅窝减压联合后颅窝扩大术后，MRI显示后颅窝容积明显增大，减压效果良好。

病例2：女性患儿，3岁时因导水管狭窄致幕上脑积水，行三脑室造瘘和脑室-腹腔（V-P）分流术。2年后出现与体位不相关的头痛，检查造瘘口和V-P分流管均通畅。因头痛加重伴协调能力障碍作MRI扫描提示，获得性CM-I伴颅骨增厚。经过后颅窝减压术、增厚的枕骨磨薄后复位、枕骨大孔扩大、C1后弓切除和硬脑膜减张修补术后头痛再未发生；后颅窝容积从155cm³增至174cm³，伴有轻度侧脑室扩大（图2）。

图2. 病例2：a. 头颅MRI扫描示，中脑导水管狭窄致幕上脑积水；b. 幕上脑积水处理后，MRI检查发现，CM-I伴颅骨增厚。C. 经后颅窝减压联合后颅窝扩大术治疗，症状缓解后的MRI扫描图像。

病例3：男性患儿，患极为罕见的骨发育不良伴有CDPX1基因突变的X隐形遗传性斑点状软骨发育异常疾病（chondrodysplasia punctata ）；病变累及颅颈交界处。患儿出生1个月时因右侧丘脑囊肿出血导致颅高压，先后行三脑室造瘘联合囊肿开窗、脑室外引流和V-P分流术。术后几年间有间歇性头痛发作，MRI扫描发现获得性CM-I；6岁时，头痛发作频率增加，颅骨增厚明显。遂行后颅窝减压术、枕骨磨薄后复位、枕骨大孔后缘和C1后弓切除和硬脑膜减张修补术。术后症状迅速缓解，后颅窝容积从114cm³增至127cm³（图3）。

图3. 病例3：a. 患儿出生后1个月右侧丘脑囊肿出血导致脑积水；b. 行三脑室造瘘联合囊肿开窗、脑室外引流和V-P分流术后发生获得性CM-I；c. 6岁时，因头痛加重MRI扫描发现颅骨明显增厚；d. 经后颅窝减压联合后颅窝扩大术治疗，症状缓解后的MRI扫描图像。

作者通过3例患儿的研究认为，获得性Chiari畸形I型是幕上脑脊液分流术后发生的少见迟发性并发症，可伴有颅盖骨增厚而引起颅内压增高和头痛。通过联合标准的后颅窝减压术、打薄枕骨以及硬脑膜减张缝合术，增加后颅窝容积，是一种有效的治疗方法。

（Dx编译，复旦大学附属华山医院寿佳俊博士审校，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）

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