分泌ACTH的异位垂体腺瘤

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【Ref: Knappe UJ, et al. Neurosurgery. 2016 Jun 24. [Epub ahead of print]

库欣病（Cushing disease，CD）的诊断依赖于内分泌学检查指标，到目前为止仍缺乏特异性的诊断方法。为明确是否为垂体病变所致，常采用双侧岩下窦采血检测激素水平和动态薄层鞍区MRI扫描等方法，如果检查呈阴性，可手术行垂体探查，甚至作垂体切除术。有一类少见的分泌ACTH的异位垂体腺瘤，需与引起库欣病的垂体腺瘤和异位分泌的ACTH依赖性库欣病进行鉴别。德国Johannes Wesling Klinikum神经外科的Ulrich J. Knappe等对分泌ACTH的异位垂体腺瘤进行回顾分析，企望引起临床医师的重视，结果发表在2016年6月的《Neurosurgery》在线上。

该中心自2001年12月至2015年6月由同一位神经外科医生完成的83例垂体腺瘤手术中，5例（6%）诊断为异位垂体腺瘤，包括4例CD和1例尼尔森综合征。均为女性患者，年龄介于32-41岁。3例肿瘤位于海绵窦（图1），1例位于蝶窦（图2），1例位于筛窦（图3），组织病理学检查5例肿瘤均未见恶变征象，其中3例生长抑素受体5染色阳性。4例CD患者中，1例在术后14月复发。尼尔森综合症患者的ACTH水平由术前的800pg/ml以上，降低至术后的80pg/ml以下。3例患者曾在其他医疗中心接受手术治疗，包括1例垂体切除术，该异位垂体腺瘤位于筛窦区，⁶⁸Ga标记的DOYTATATE正电子发射扫描-CT（PET-CT）检查阳性（图3）。

图1. 图A-C为从前向后MRI冠状位T2相扫描提示，左侧海绵窦内侧有小的高信号结节，图B中箭头所指。图E、F为MRI-T1相增强扫描病灶显示不清，图B与图E对应，图C与图F对应。图D为手术中，经蝶打开左侧海绵窦后可见典型的白色、液体样肿瘤组织（箭头所示），与垂体腺瘤诊断相符。

图2. 术前MRI矢状位T1相增强扫描（A），MRI冠状位T2相扫描（B）和CT冠状位扫描（C）提示蝶窦分隔左侧的小病灶（箭头所示）；D.术中可见蝶窦分隔左侧红色肿瘤组织（箭头所示），鞍区前方粘膜未见侵犯；E.为肿瘤切除后显微镜下的术野；F.H-E染色可见散在分布的颗粒状异位垂体腺瘤细胞；G.过碘酸雪夫试验阳性；H.免疫组化显示ACTH阳性；I.ki-67（1%-2%，Mib-1）。

图3. 术前MRI矢状位扫描（A）和CT轴位增强扫描（B）在后组筛窦中发现一小结节病灶（箭头所示）。C.CT冠状位扫描显示肿瘤位置（箭头所示），其上方颅底骨质缺损。D.经鼻蝶垂体探查术结果阴性，术后行⁶⁸Ga DOTATATE正电子发射扫描-CT（PET-CT）检查，发现上述后组筛窦结节区显示示踪剂摄取阳性。

综上所述，对于MRI检查垂体区肿瘤结果阴性的CD患者，需考虑到分泌ACTH的异位垂体腺瘤可能。对于这类少见疾病，内分泌学检查缺乏鉴别价值，MRI检查亦无特异性，甚至导致临床误诊。⁶⁸Ga DOTATATE正电子发射扫描-CT（PET-CT）检查在识别ACTH分泌的异位垂体腺瘤时有一定的价值，值得进一步研究。在治疗方案的选择上，应避免在首次手术中轻易作垂体切除术。

（浙江大学附属第二医院王勇杰编译，复旦大学附属华山医院陈灵朝博士审校，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）

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