Vim-DBS可有效控制外周神经性震颤
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【Ref: Cabañes-Martínez L, et al. Stereotact Funct Neurosurg. 2017;95(2):102-106. doi: 10.1159/000457963. Epub 2017 Mar 16.】
Charcot-Marie-Tooth病（CMT）又称遗传性运动感觉性神经病或腓骨肌萎缩综合征，是一种进行性外周神经遗传性肌萎缩综合征。CMT病根据遗传方式可分为4型，即CMTl、CMT2、CMT4和CMTX。部分患者在疾病进展期可出现肢体震颤症状，严重影响生活质量。针对丘脑腹内侧核（Vim）的脑深部电刺激（DBS）可治疗中枢神经起源的震颤，比如帕金森病、多发性硬化和脑外伤后遗震颤等。西班牙马德里拉蒙卡哈尔大学医院功能神经外科的Lidia Cabañes-Martínez等将Vim-DBS应用于治疗2例CMT2型病的震颤患者，经长期随访显示震颤控制良好，结果发表在2017年3月的《Stereotact Funct Neurosurg》上。
2例患者在术前经过临床和遗传学评估确诊为CMT2型病，使用β阻滞剂等药物无效，则采取Vim-DBS手术治疗。术中立体定向定位Vim靶点，并经磁共振、脑室造影和电生理检测确认。手术过程中，术者同时记录Vim核团神经元放电和肌电图（图1）。
图1. Vim核团神经元放电和肌电图信号记录。a示震颤自发性起始，与神经元发电频率相关；b示震颤与肌电图和神经元活动具有明确的关系。
术后一周开机，根据临床症状的缓解程度进一步调节电刺激参数。2例患者分别随访14年和16年，结果显示DBS对于患者的震颤症状控制良好，术后除出现一过性轻微的感觉异常外，无其它副作用，可不用药物控制震颤。2例患者的震颤控制较好，但CMT疾病的其它症状致使患者残疾。因此，仅采用震颤量表不能反映患者其它临床症状的改善程度。
综上所述，作者认为Vim-DBS对外周神经系统病变CMT病的震颤症状有控制作用，具体机制目前尚不清晰。
（301医院晋亚洲编译，复旦大学附属华山医院花玮审校，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）
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