小儿脑动静脉畸形的临床特征和长期预后
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【Ref: Oulasvirta E, et al. Neurosurgery. 2018 Mar 5. doi: 10.1093/neuros/nyy008. [Epub ahead of print]】
2%的出血性脑卒中（ICH）是由脑动静脉畸形（AVM）破裂造成的。在小儿神经外科领域中，脑动静脉畸形是颅内自发性出血的最常见原因，约占12%～21%。儿童AVM因破裂的致残率和死亡率显著提升。芬兰赫尔辛基大学医院神经外科和临床神经病科的Elias Oulasvirta等采用队列设计研究，分析脑动脉畸形儿童的临床特征和长期预后，结果发表在2018年3月的《Neurosurgery》在线上。
研究对象为1942年至2014年间作者所在医院神经外科住院治疗的805例脑AVM患者。儿童患者在入院时的年龄小于18岁。作者比较儿童AVM与同期成人AVM的临床特点和长期预后。患者在入院前突然发生严重的头痛，CT或腰椎穿刺有出血表现，考虑AVM破裂出血。依据血管造影术诊断AVM，通过组织病理学确诊。排除脊椎椎管动静脉畸形、海绵状血管畸形、Galen静脉瘘或硬膜动静脉瘘。根据脑血管造影DSA、CT或MRI成像评估AVM的大小、部位、血管畸形结构和合并的动脉瘤。按照AVM所在部位可分为深部和浅表两类；深部者包括位于胼胝体周边、基底节、脑室内、脑室旁、颞深部、脑干或深部小脑；其余为浅表AVM。采用Spetzler-Martin评分表对每例AVM进行评估。使用GOS预后量表评价出血后2-4月的短期预后。应用改良Ranking量表（mRS）评估长期预后：mRS评分0～1分，为预后良好；2～6分为预后不良。采取问卷调查患者的临床结果，并在2016年年底审核相关的临床记录。已经死亡的患者，收集其死亡原因。
该研究共纳入127例AVM儿童，平均年龄为12岁；随访时间0－62年，平均21年。与同期成人AVM相比，儿童AVM患者脑出血发病率高，癫痫发生率低。儿童患者的AVM部位多见于基底节、小脑和胼胝体旁等；成人AVM常位于额叶和颞叶等部位。两组患者中，偶尔发现的患者和癫痫起病的患者增加，而脑出血起病的比例减少。总体上，22例（82%）患儿和108（39%）成人患者死亡与AVM相关。多因素分析结果，AVM体积小和手术治疗患者的长期预后良好。
总之，儿童患者AVM出血比成人常见，癫痫起病发生率低。深部和小脑AVM在儿童中多见，位于脑叶和皮质AVM较少。在儿童AVM患者中，AVM体积较小，深部静脉回流与发生脑出血有关。脑出血是AVM儿童死亡的主要原因；成人中，其它因素对死亡的影响更大。该研究结果为进一步诊断和治疗儿童AVM提供基线资料。
（Xuan编译，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授审校）
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