髓母细胞瘤的影像学特征 | The Neurosurgical Atlas全文翻译
今天为大家分享的是由复旦大学附属中山医院神经外科赵普远医师翻译，王小峰医师审校：髓母细胞瘤的影像学特征，欢迎观看、阅读！
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图1：高密度影是髓母细胞瘤在CT上的典型表现（左上），该表现同DWI（右上）显示的弥散受限一样，提示细胞过度增生。T1W1（下）强化不明显是Group 4亚型髓母细胞瘤较为典型的核磁共振表现。脑室内占位通常可见于第四脑室顶，部位也较为典型。
图2： 矢状位T1增强后（左上），轴位T2-FS（右上），DWI（二排左）图像显示第四脑室占位强化伴有弥散受限以及肿瘤细胞过度增生。幕上幕下沿着大脑和小脑表面可见多发强化小结节（左上），并伴有CSF肿瘤播散。颈椎、胸椎和腰椎（下排）矢状位T1增强后图像显示了侵袭性髓母细胞瘤在脊髓背侧表面以及下行转移的强化结节
基本描述
常见于后颅窝的恶性，侵袭性的原始神经外胚层肿瘤
病理学
WHO IV级
分别起源于不同位置的四种分子亚型
WNT型，小脑脚，桥小脑角池
SHH型，小脑半球
3型，第四脑室，中线
4型，第四脑室，中线
四种不同的组织学亚型：经典型（最常见），促纤维增生型，伴大量结节形成型，间变型/大细胞型
临床表现
常见于5-12岁的儿童，成人罕见
症状和体征通常和颅内压升高/脑积水有关
头痛，恶心、呕吐、精神状态改变
视乳头水肿，巨头畸形
治疗：手术切除联合或不联合新辅助放化疗
预后
WNT型最好
3型最差
影像学特征
一般表现
外观因位置和亚型而不同
最常见的是圆形的第四脑室占位
可伴有第四脑室消失或扭曲（而室管膜瘤常伴有第四脑室扩张）
偶尔会表现为钙化和囊肿
出血不常见
CSF播散常见，包括椎管内下行转移（15-50%）
CT
稍高密度且均匀的第四脑室占位
可伴有高密度钙化或低密度囊肿
增强CT提示斑片状或均匀强化
MRI
T1加权相：低信号
T2加权相：等高信号
FLAIR：更好的展示肿瘤和脑脊液；瘤周水肿较轻
T1W1增强加权相：虽然肿瘤分型较多，但大部分均表现为不均匀强化并可观察到脑脊液播散
DWI：DWI亮、ADC暗弥散受限
磁共振波谱：Cho峰升高，NAA峰降低，可有乳酸峰出现
影像学建议
鉴于肿瘤有脑脊液播散风险，建议行脑部及脊柱MR及MR静脉增强
编译：赵普远
审校：王小峰
The Neurosurgical Atlas ∣全文翻译
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Contributor: Rachel Seltman, MD
DOI: https://doi.org/10.18791/nsatlas.v1.03.01.26
中文版链接:
http://www.medtion.com/atlas/5126.jspx
参考文献
Brandes AA, et al. New perspectives in the treatment of adult medulloblastoma in the era of molecular oncology. Crit Rev Oncol Hematol. 2015;94:348-359.
Gerber NU, et al. Recent developments and current concepts in medulloblastoma. Cancer Treat Rev. 2014;40:356-365.
Koral K, et al. Imaging characteristics of atypical teratoid-rhabdoid tumor in children compared with medulloblastoma. AJR Am J Roentgenol. 2008;190:809-814.
Osborn AG, Salzman KL, Jhaveri MD. Diagnostic Imaging (3rd ed). Philadelpha, PA: Elsevier, 2016.
Yeom KW, et al. Distinctive MRI features of pediatric medulloblastoma subtypes. AJR Am J Roentgenol. 2013;200:895-903.
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