新诊断高风险髓母细胞瘤的化疗疗效
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【Ref: Sirachainan N, et al. J Clin Neurosci. 2018 Jun 27. pii: S0967-5868(18)30214-5. doi: 10.1016/j.jocn.2018.06.028. [Epub ahead of print]】
髓母细胞瘤是儿童最常见的恶性脑肿瘤。其治疗方法包括手术、放疗和化疗。与单独放射治疗相比，3岁以上儿童使用顺铂、卡铂、洛莫司汀、环磷酰胺和长春新碱化疗有助于提高生存率。与一般风险患者相比，高风险髓母细胞瘤的无进展存活率（PFS）和总体存活率（OS）较低。据报道，髓母细胞瘤患者的平均5年PFS和OS分别为55%和65%，而高风险髓母细胞瘤患者的PFS和OS分别为46%和57%。高风险患者的治疗，包括30-36Gy较高剂量的脑脊髓照射（CSI）加54-56Gy的局部加强放疗以及顺铂、依托泊苷、环磷酰胺和长春新碱等的辅助化疗；5年的OS达40-60%。化疗的常见副作用是耳毒性反应，主要由顺铂引起。2008年后改进化疗方案，用卡铂替代顺铂，将口服依托泊苷改为静脉注射。泰国玛希隆大学Ramathibodi医院医学院儿科的Nongnuch Sirachainan等评估用卡铂、长春新碱、环磷酰胺和依托泊苷治疗的高风险髓母细胞瘤的结果，文章发表在2018年6月的《J Clin Neurosci》在线上。
该研究纳入2008年至2013年期间，在泰国Ramathibodi医院接受治疗的3至15岁新诊断高风险性髓母细胞瘤儿童患者。依据MRI成像和组织病理学结果作出诊断。高风险髓母细胞瘤是指术前MRI检查发现有转移或术后MRI成像显示残余肿瘤超过1.5cm2。脑脊液（CSF）中发现恶性肿瘤细胞或通过MRI成像可见播散病灶诊断髓母细胞瘤转移。在完成化疗后3-6个月进行听力测试和内分泌检查。
23例高风险髓母细胞瘤患者平均年龄为9.5±3.1岁。19例有组织病理学诊断结果，其中17例为典型髓母细胞瘤，1例为间变型，1例促纤维母细胞型。平均进展时间为40.3个月。在肿瘤进展的10例患者中，2例发生在原发部位，7例在软脑膜，1例在原发部位和软脑膜。5年无进展生存率为41.8%±12.2%，5年总生存率60.0%±11.2%和10年总生存率48.0%±14.0%。大多数患者发生3-4级血液毒性反应。10例（43.4%）患者出现发热性中性粒细胞减少症。治疗后15例患者进行内分泌检查，其中4例内分泌水平正常，11例有1种或多种内分泌功能障碍。12例患者进行听力测试，根据Brock标准，其中11例评分为0级，1例为1级。
作者认为，高风险髓母细胞瘤儿童经过手术、放疗和化疗后获得与一般风险髓母细胞瘤儿童相似的无进展生存率和总生存率。化疗引起的3-4级血液学毒性反应发生率较高，但未发现与治疗相关的死亡。耳毒性低于既往的报道。
（Xuan编译，复旦大学附属华山医院王知秋教授审校，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）
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