3个表格│快速上手DLBCL的诊断

医脉通导读

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是成人淋巴瘤中最常见的一种类型，在临床表现和预后等方面具高度异质性，快速诊断并予以干预，对患者的预后尤为重要。医脉通小编参考最新中国DLBCL专家共识和国外相关指南，对该病的诊断和分期分层要点进行了整理总结。如有不妥之处，请多指正。

临床表现

表1

诊断

表2

分期与预后

目前分期采用Ann Arbor/Cotswords 分期系统对DLBCL患者进行分期，但预后价值不及国际预后指数（IPI）。IPI 是目前常用的DLBCL预后判断指标。

表3  三种评分系统对比

IPI评分系统的预后不良因素包括：年龄＞60 岁、病变为Ⅲ/Ⅳ期、LDH＞正常值上限、ECOG体能状态评分≥2 及结外侵犯部位≥2 处。低危组（0~1分）、低中危组（2 分）、高中危组（3 分）、高危组（4~5分）患者5年总体生存率分别为70%~80%、50%~60%、40%~50%和20%~30%。

年龄调整的IPI（aaIPI）以病变为Ⅲ/Ⅳ期、LDH＞正常值上限、体能状态ECOG评分≥2 作为评分标准，适用于年龄＜60岁的患者。

NCCN-IPI最多有8个得分点：主要器官（骨髓、中枢神经系统、肝/胃肠道或肺）侵犯、Ⅲ-Ⅳ期和ECOG 评分≥2 分，每项计1 分；年龄＞40 而≤60 岁，计1 分；＞60 而≤75 岁，计2分；＞75 岁，计3 分；LDH 比率＞1 而≤3，计1分；＞3，计2 分。对5年总生存的分析形成四个危险组：低危组（0-1 分），中低危组（2-3 分），中高危组（4-5 分）和高危组（≥6 分）。

CNS受累风险评估

DLBCL累及中枢神经系统（CNS）的概率约为 5%，这类患者的总生存期不足6 个月，预后极差。哪些患者易出现CNS受累呢？高危因素如下：

◆  血清 LDH 水平升高或至少有 1 处结外累及

◆  睾丸累及或乳腺累及

◆  肾脏及肾上腺累及或硬膜外腔累及

◆  CNS 累及的国际预后指数（CNS-IPI）分层为高危

◆  存在与 BCL2 或 BCL6 基因重排相关的 MYC 基因重排

参考文献：

1. 中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊断与治疗指南.中华血液学杂志2013年9月第34卷第9期

2. Guidelines for the management of diffuse large B-cell lymphoma.Br J Haematol. 2016 May 16.

3. Zhou Z1, Sehn LH, Rademaker AW et al. An enhanced International Prognostic Index (NCCN-IPI) for patients with diffuse large B-cell lymphoma treated in the rituximab era. Blood. 2014 Feb 6;123(6):837-42.

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