套细胞淋巴瘤的管理，最新英国指南这样建议！

套细胞淋巴瘤(MCL)是一种具有独特生物学、病理和临床特征的B细胞恶性肿瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤（NHLS）的3-10%。其特征性标志为细胞遗传学t（11;14）（q13;q32）异常导致Cyclin D1 核内高表达。MCL患者多以老年男性为主，中位年龄60-65周岁。

2018年5月，英国血液病学学会(BSH)发布了套细胞淋巴瘤的管理指南，主要对套细胞淋巴瘤患者的管理提出指导建议。

本文主要对该指南的推荐意见进行整理，供临床医生参考。

MCL的治疗流程

注：ASCT:自体造血干细胞移植；BTK：酪氨酸激酶；CR：完全缓解；MCL：套细胞淋巴瘤；PR：部分缓解；R：利妥昔单抗；R-BAC：利妥昔单抗，苯达莫司汀，阿糖胞苷；R-CHOP：利妥昔单抗，环磷酰胺，多柔比星，长春新碱，泼尼松；SCT：干细胞移植；VR-CAP：硼替佐米，利妥昔单抗，环磷酰胺，多柔比星，泼尼松

MCL的一线治疗

• 套细胞淋巴瘤（MCL）的治疗需要综合考虑患者的临床表现，细胞增殖指数，临床风险评分（应用简化MCL国际预后指数[sMIPI]并结合MCL国际预后指数[MIPI-c]）以及患者的身体状况。（1B）

• 证实为早期（1A或2A期）的MCL患者，建议受累野放射治疗。（1B）

• 当患者表现为惰性疾病，启动确定性治疗前，可先行观察一段时间。（2B）

• 包含利妥昔单抗（R）的联合化疗可改善患者结局，应将利妥昔单抗纳入MCL的一线治疗方案中。（1B）

• 不适合进行自体干细胞移植（ASCT）的患者需接受R-化疗。最佳治疗方案为R-CHOP方案后继续利妥昔单抗维持治疗，R-苯达莫司汀方案有效且不良反应较小。（1B）

• 较年轻且适合ASCT的患者，应接受利妥昔单抗+大剂量阿糖胞苷的方案诱导治疗达到初次缓解后进行ASCT。（1B）

• 不建议应用利妥昔单抗单药治疗。（1A）

• 接受R-化疗后达完全或部分应答且没有进行ASCT的患者建议应用利妥昔单抗维持治疗。（1B）

• 应用CT检查进行治疗反应评估，当前不建议在临床试验外进行18F FDG-PET检查以及微小残留病变（MRD）监测。（1B）

MCL疾病复发的治疗

• MCL疾病复发患者没有标准的治疗方案，需要结合患者的年龄，共病情况，身体状况以及对先前治疗的反应和毒性等情况采用个体化的治疗方案。（1B）

• 依鲁替尼可作为疾病复发时的一种治疗选择。（1A）

• 疾病复发时选择替代化疗方案。（1A）

• 疾病复发时应采用利妥昔单抗结合化疗的方案。（1A）

• 新药联合利妥昔单抗应用可使其活性增加。（1B）

• 几乎没有证据支持MCL复发治疗后进行利妥昔单抗维持治疗。

干细胞移植疗法

• ASCT应考虑作为所有适合强化治疗患者一线治疗的巩固方法。对于年龄超过60周岁的患者需彻底评估这种方法的适用性。（1A）

• ASCT第一次应答巩固最有可能使达到完全缓解的患者获益。（1A）

• ASCT可显著延长疾病应答的持续时间，尽管当前没有足够的数据证明其是否存在显著的总生存获益。（1A）

• 接受强化诱导治疗的患者进行ASCT后建议应用利妥昔单抗维持治疗 。（1A） 

• 对于有合适供体的患者，在二次缓解时可以考虑异基因造血干细胞移植(alloSCT)，预处理方案的强度应根据患者的具体情况而定。（1C）

• alloSCT对于ASCT后复发的患者有效。（1B）

• AlloSCT作为一线治疗的一部分，应只考虑用于高危患者且最好是在临床试验的背景下应用。（1C）

参考文献：Guideline for the management of mantle cell lymphoma.Br J Haematol. 2018 May 16.

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