中年男子咳嗽了9年，治疗了6年，终于找到病因，但却“无药可治”丨医起推理吧
导读
为什么数年之间，患者病情进展如此迅速、如此严重呢？
「医起推理吧」之第 35 弹
在医学界中，有句话叫“心肺不分家”，什么意思呢？
这不仅是因为心脏和肺脏是近邻脏器，更是因为他们在疾病方面互相影响，休戚相关。
“咳……咳咳……”看见医生们进来查房，原本躺在病床上的郭先生欲起身相待，但体位稍有变动就会让他咳嗽不停，气喘不已。而这样的情况已经持续有九年之久，在当地医院反复住院仍不见好，如今因为症状加重半个月，他不得已才前来医院求诊。
平躺时就清晰可见的双侧颈静脉充盈以及浮肿的双下肢无不提示着患者右心衰竭的严重，究竟是什么原因呢？
01
郭先生，今年55岁，虽然年纪不算大，但常年的工作辛劳让他外表上看起来比实际年龄更苍老些，或许也是被疾病反复折磨的缘故，显得更加虚弱。
原来，九年前郭先生就已经出现了咳嗽、咳痰、气促的症状。“那时候忙着挣钱养家，所以只当是小毛病，也没在意，感觉不严重，忍忍也就过去了。”郭先生向医生陈述着病史。
直到六年前，上述症状明显加重，影响到了正常工作生活，才促使他下定决心去医院就诊。不查不要紧，一查结果着实让人吓一跳。
胸部CT提示：1.右肺阴影性质待查，尘肺可能，肺癌待排。2.右肺中叶阻塞性肺炎。3.右肺上叶前段、中叶肺不张。4.慢性肺源性心脏病。5.化脓性心包炎。
原来，在郭先生家乡石雕工艺十分盛行，年轻时从事石雕工作的他不可避免地需要长期接触石材粉尘。在这个岗位上工作八年后，一方面收入不高，另一方面也听说有不少同事也出现肺部疾病，为了健康他决定放弃这份工作。如今他虽没有接触石雕已经有十几年了，谁知道当初埋下的祸根现在还是显现了。
密密麻麻的诊断文字看得郭先生直发懵，“肺癌”、“心脏病”这些恐怖的字眼萦绕在他脑海里，让人细思恐极。
他连忙住进医院，医生予以心包穿刺引流、抗感染等治疗后，郭先生症状好转后出院。同时也排除了肺癌的可能，这些终于让他稍稍放心了些。
但是疾病就像幽灵，如影随形。第一次出院后，郭先生总感觉“病根未除”，咳嗽、咳痰和气促的症状仍旧反复出现。
“当时医生建议说避免再接触石材粉尘，我也很注意没有再去接触，想着自己应该慢慢就能痊愈吧。”郭先生回忆道。
02
六年时间悄然而逝，时间来到半个月前，郭先生出现了新的症状——尿量减少，双下肢水肿。
就诊当地诊所，医生予以口服“地高辛”等药物后，症状无改善。直至五天前才转诊我院急诊，查胸部增强CT提示双肺阻塞性肺炎较前增多；右肺中叶不张。双上肺胸膜下纤维及增殖性病灶，纵膈及双肺门多发淋巴结肿大伴钙化；心脏不规则增大，肺动脉高压改变可能；心脏彩超提示右室壁整体运动减弱。
医生考虑“重度肺动脉高压、慢性肺源性心脏病、右心衰竭”等将其收住入院，治疗上予以加强呋塞米及螺内酯利尿和容量管理，并予以左氧氟沙星抗感染、辅以化痰等处理，郭先生症状才有所改善。
这时候，便需要思考肺动脉高压的成因了。
肺动脉高压是一种严重的肺部疾病，它会影响肺部和心脏的功能。主要特征是肺动脉的压力升高，导致右心室增大和衰竭。肺动脉高压可能的原因，包括心脏病、肺病、血液病、遗传因素、药物和毒素等，如果右心导管检查平均压力超过20mmHg，就可诊断为肺动脉高压。
根据肺动脉高压的病因和血流动力学特征，可以将其分为五大类：
第一类：肺动脉高压。这是一种原发性或特发性的肺动脉高压，它主要涉及到肺小动脉的病变，包括血管收缩、增生、炎症和血栓形成等。
第二类：左心疾病导致的肺动脉高压。最常见的原因是保留射血分数的左心衰竭。
第三类：慢性肺部疾病导致的肺动脉高压。比如COPD、间质性肺病、睡眠呼吸暂停等导致低氧血症和缺氧性肺血管收缩，造成毛细血管前性肺动脉高压。
第四类：慢性血栓栓塞性肺动脉高压。这是一种由于反复或不完全溶解的肺栓塞引起的慢性阻塞性肺动脉高压。
第五类：其他原因导致的肺动脉高压。这是一些罕见的或不明原因的肺动脉高压，与其他疾病或异常有关，比如血液病、结节病、血管炎、肿瘤压迫肺动脉等。
那么为什么数年之间，患者病情进展如此迅速、如此严重呢？医生做出多种猜测。
03
推测一：心源性疾病。
根据患者既往有化脓性心包炎病史，此次查心脏彩超也提示心脏结构及功能异常，所以不能排除该可能。
推测二：肺结核。
阅片可见双肺上叶有条索影，临近胸膜增厚，纵膈还可见淋巴结钙化，可完善结核菌素试验、痰找抗酸杆菌等加以排查。
推测三：外源性压迫，纵膈纤维化？
根据患者胸部CT提示纵膈纤维化，不能排除其存在其压迫肺动脉，造成机械性梗阻，继而引起肺动脉压升高。
有了上述思路，相关检查很快便有条不紊地进行着，结核感染方面均为阴性结果，自身免疫方面也一无所获，最终阳性结果在肺动脉CTA中出现了！
阅片可见，患者肺动脉CTA可见至少有四根肺动脉分支呈现不同程度受压狭窄。患者多年尘肺病史导致肺结节、纵膈纤维化、瘢痕形成等压迫了肺动脉，最终造成严重的肺动脉高压、右心衰竭。这就像一根绳子紧紧捆住了肺血管，使其无法正常舒缩，压力自然升高，长此以往造成了心脏衰竭。
纵隔纤维化是一类少见的、以纵隔内纤维组织过度增生为特征的疾病，主要累及中纵隔及肺门周围。尽管纵隔纤维化为良性疾病，但随着病情进展，可压迫或阻塞邻近的解剖结构如支气管、肺血管及食管等，引起相应的临床症状。
其病因尚不清楚，目前医生认为可能是由慢性感染如组织胞浆菌、结核分枝杆菌等引发的机体过度纤维增生性反应造成的。纵隔纤维化由于纤维组织包裹、压迫肺动脉和(或)肺静脉，可出现肺动脉高压。
在内科治疗上已经没有合适的药物继续治疗了，这里可能有人会提出疑问，不是还有降肺动脉压的药物，降低肺动脉高压的药物为什么不能用？
纵隔纤维化引起的肺动脉高压属于第五大类，通俗来说，这种属于机械性的梗阻，药物扩张肺动脉时并不能保证一定扩张在恰好狭窄的部位起作用；另一方面，肺动脉降压药改善了肺血流灌注，却不能改善通气情况，通气/血流比例失衡加剧，加重缺氧，反而更不利于病情。
目前针对这样的病情，下一步便是建议去心外科用右心漂浮导管后做肺血管扩张，松解疤痕环。
最后，所幸第一次手术很成功，但这也只是漫漫求医路的开端，由于狭窄部位至少有四处，而手术不能一次性全部做完。因为手术复发率高，只能一点点扩张，一次松解一处，若过度扩张会加重瘢痕狭窄。
挺过第一个难关的郭先生，相信他接下来也会越来越顺利，通过手术改善生活质量。
封面图来源｜视觉中国
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