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脑内肿瘤看到诡异的壁结节,要想到这5种疾病!



毛细胞型星形细胞瘤(PA)

 

毛细胞型星形细胞瘤 ( Pilocytic astrocytoma,PA) 是一种罕见的,生长缓慢的脑胶质细胞瘤,属于 WHOⅠ级肿瘤;它通常发生在儿童和年轻成人。毛细胞型星形细胞瘤是儿童中最常见的神经胶质肿瘤,它的发病高峰年龄在 5~15 岁之间。80% 的患者年龄小于 18 岁,仅约 17% 的患者年龄大于 30 岁。在儿童人群中, 2/3 的病变位于小脑;在成年人中,1/2 的病变位于幕上。小脑和第三脑室周围区域是起源最常见的部位。

 

因为 PA 的生长通常很慢,临床症状缺乏特异性,常不能引起大家的重视。其最常见症状/体征包括头痛、恶心、呕吐(颅内压增高造成),步态不稳、颈部疼痛(小脑病变引起)及视力模糊(视神经病变)等。

 

影像学表现

 

小脑毛细胞型星形细胞瘤(CPA)可表现囊性、实性或囊实性。典型的 CT 影像特征是小脑蚓部或小脑半球大的囊性占位。实性部分表现为低密度或等密度(高密度少见),增强可见强化。

 

毛细胞型星形细胞瘤在 T1 像肿瘤实性部分相对于灰质呈等 /低信号而囊性成分相对于脑脊液呈等/稍高信号脑脊液(CSF)。在 T2 和 FLAIR 序列,实性部分呈高信号而囊性成分高于脑脊液信号。在 FLAIR 序列,囊性成分高信号不被抑制。囊壁偶可强化,但囊壁增强并不意味着肿瘤组织存在。

 

案例一 7 岁男孩,确诊为小脑毛细胞性星形细胞瘤(图 1)

 


图 1(a)T2 加权图像显示囊肿内侧缘可见明显的软组织结节,右侧小脑半球高信号肿块周围无水肿(黑箭头)。(b)FLAIR 像囊性成分呈低信号强度,软组织结节均匀稍高(黑箭头)。(c)在 DWI 像壁结节呈等信号(白箭头)。(d)增强 T1 加权图像显示壁结节明显强化(黑箭头)

 

血管母细胞瘤

 

血管母细胞瘤(Hemangioblastoma)是一种良性、缓慢生长的中枢神经系统内的血管性肿瘤,占颅内肿瘤的 1%~2.5%。血管母细胞瘤约有 90%~95% 发生于后颅窝,而其中 80% 的后颅窝血管母细胞瘤位于小脑半球,是成人最常见的小脑原发性肿瘤。临床症状常表现为轻微头痛、恶心及共济失调等。血管母细胞瘤属于 WHOⅠ级肿瘤,60% 为囊性部分+囊壁结节;40% 实性。

 

影像学表现

 

1. 大囊小结节型:其中囊液呈大致均匀的长 T1 长 T2 信号,囊壁呈等 T1 等 T2 信号,而瘤结节呈等或稍长 T1 长 T2 信号,其内可见流空的血管影,瘤周水肿很轻或没有水肿。FLAIR 上囊液呈等或稍高信号,瘤结节呈高信号,增强扫描瘤结节明显强化;

 

2. 实质型:肿瘤在 T1 上呈不均匀等或稍低信号,T2 上呈不均匀高信号,FLAIR 上肿瘤呈高信号,增强扫描肿瘤呈明显不均匀强化。实质型肿瘤 MRI 上在瘤内或瘤周可见呈点状、条状或蚯蚓状的血管流空影,这在诊断实质型血管母细胞瘤上具有一定的价值。

 

案例二 26 岁男性,头疼、恶心,上个月出现加重性嗜睡(图 2)

 


图 2 头颅 MRI 检查示左小脑半球一囊性成分为主的病灶(A、B),边界清楚,壁结节明显强化 (C、D)。可有轻度血管源性水肿和轻微局部占位效应,临近的四叠体和中脑周围池受压。

 

节细胞胶质瘤 (GG)

 

节细胞胶质瘤 (Ganglioglioma,GG) 是由神经元和神经胶质细胞混合构成的新生肿瘤,约占颅内肿瘤的 1.3%,多于儿童期和青少年期发病,大多位于颞叶 (71.3%~79%),是目前引起难治性癫痫的首位肿瘤性病因。节细胞胶质瘤属良性肿瘤,WHO 归为 I~II 级,极少数神经胶质成分可发生恶变,称为间变型节细胞胶质瘤。

 

影像学表现

 

节细胞胶质瘤 MRI 特点为:(1) 肿瘤多为 囊实性和实性两种类型,周围水肿少见或轻微,伴出血时可见明显水肿。(2)T1WI 上囊性部分呈低信号,实性部分呈等或低信号;T2WI 上囊性部分呈高信号,实性部分呈等或稍高信号。(3) 增强扫描囊壁呈环形强化、实性部分呈不均匀轻至中度强化。大多数学者认为,囊性变是该类肿瘤的特征性改变,占 40~50%,其中以囊性变并壁结节最为常见。

 

案例三 12 岁的男孩枕部头痛 4 月。MRI 显示在右侧小脑肿块,术前初步诊断为 PA(图 3)

 


图 3 脑 MRI 显示 T2 像高信号(a)和(b)T1 像低信号。囊壁和病灶内实性结节均显著增强(C)。一年后的扫描显示无病变复发(D)。

 

案例四 病理证实的神经节细胞瘤(图 4)

 


图 4 图 1A ~ C 为同一患者。A. 头颅 CT 平扫显示右侧颞叶囊性病变, 囊壁多个结节状的钙化, 周围无水肿。B. 增强 T 1 WI 囊壁上见多个明显强化的壁结节。C. 肿瘤性神经节细胞散布于肿瘤性少突胶质细胞之间, 排列紊乱、 疏密不均 (HE ×400) 。

 

案例五 14 岁男孩,诊断为神经节细胞胶质瘤(图 5)

 


图 5(A)T2 像显示在颞叶表浅部位伴有壁结节囊肿,这是神经节细胞胶质瘤的典型位置。注意结节与囊肿之间的凹界面。(B)T1 增强壁结节不均匀强化,可见结节和颞叶组织之间的边界界面。

 

多形性黄色星形细胞瘤

 

多形性黄色星形细胞瘤(Pleomorphic xanthoastrocytoma,PXA)是 WHO II 级良性星形细胞瘤。

 

影像学表现

 

它通常位于幕上皮层并伴有临近脑膜增强。超过 60% 以上的 PXA 表现为 CMNT。颞叶是最常见的位置,其次是顶叶和枕叶。PXA 典型表现为边界清楚的圆形或椭圆形肿块。虽然表现为边界清楚,肿瘤常侵润脑组织和血管周围间隙。在 T1 上结节为低信号或等信号(相对于灰质),囊性部分与脑脊液等信号。有时可伴有皮质发育不良。在 T2 上肿块为高或混合信号,囊肿部分与脑脊液等信号,周围水肿是罕见。FLAIR 像上囊肿内容物通常被抑制。特征表现是邻近脑膜强化,脑膜尾征常见(约 70% 例)。增强的结节通常临近软脑膜表面。

 

案例六28 岁男性, 诊断为多形性黄色星形细胞瘤(图 6)

 


图 6 冠状位(A)和矢状位(B)增强 T1 加权 MR 图像显示颞叶内侧浅表肿瘤。注意沿小脑幕硬膜强化(箭头)。

 

案例七 伴癫痫发作的 6 岁女孩,确诊为多形性黄色星形细胞瘤(图 7)

 


图 7 轴位 T2 显示一个囊/实性颞叶肿块(A),T1WI C+显示肿瘤实性部分显著强化,瘤周水肿和占位效应不明显,是多形性黄色星形细胞瘤的特点。

 

 

 

脑囊虫病

 

脑囊虫病是一种因食入大量绦虫卵所致的寄生虫病,常累及中枢神经系统并引起严重的头痛、癫痫、颅内高压等症状。中枢神经系统被囊尾蚴感染就形成脑囊虫病。当脑实质受累时,疾病可以分为四个独立的分期:泡状期,胶状期,结节肉芽肿期和钙化期。

 

脑囊虫各期影像学表现(图 8)

 


图 8 a 包囊期 b 胶状包囊期 c. 颗粒状结节期 d. 结节样钙化区

 

案例八 幕上脑囊虫胶状包囊期 CT 及 MRI 表现 (图 9)

 


图 9 脑囊虫胶状包囊期:A.CT 显示光滑、薄壁包囊。B.FLAIR 显示包囊为高信号,可见孤立的、偏心分部的头节。C.T1 增强可见增厚的囊壁强化,边缘强化结节。

 

案例九 6 岁女孩,进行性左眼斜视和视力下降 3 月。病理证实为有头节的囊尾蚴囊(图 10)

 


图 10(图 1:A:T1WI;B:T1 增强;C:T1WI;可见单独的左侧大脑半球低信号病灶,无灶周水肿或对比增强)

 

总结

 

毛细胞性星形细胞瘤和血管母细胞瘤多见于小脑,儿童考虑毛细胞性星形细胞瘤,成人考虑血管母细胞瘤。神经节细胞胶质瘤和多形性黄色星形细胞瘤多见于幕上半球,神经节细胞胶质瘤多见于 10~20 岁,常伴钙化和颅骨改变,多形性黄色星形细胞瘤多见于 15~30 岁,可见脑膜尾征。

 

下表是颅内伴有壁结节的囊性肿瘤的影像鉴别诊断,欢迎收藏!(图 11)  

            

 

内容来源:影像PPT网站

编辑:Arzt
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