IPF 世界周：一起打破疾病造成的孤立 | 罕见病纪念日
9月16日-9月24日
IPF
“特发性肺纤维化世界周”
IdiopathicPulmonary Fibrosis (IPF) World Week
他们需要全世界听到自己的声音
罕
关爱
群体
见
这项活动创立于2012年，
每年这一周
世界各地的患者群体联合一起，
共同努力于提高人们对IPF的认识，
呼吁更好地获得医护，
并为与该病共同生活的人们带来希望。
提高对IPF认识的主题是“吹肥皂泡”，
口号是“希望的呼吸”！
吹肥皂泡是一项快乐的活动。
当你健康的时候，
吹泡泡用不了一秒钟。
但如果你是一名IPF患者，
这项简单的活动就会极具具挑战性。
“希望的呼吸运动”旨在提高对IPF的认识，
同时提醒人们肺健康的重要性。
你可以在脸书或推特等网络媒体上分享你的照片，
并附上标签#IPFWorld
▌使命：
创建一个国家和国际性工作网络，以支持特发性肺纤维化患者。
开发一幅IPF诊断和治疗卓越中心的地图。
提高认识、信息、培训，引导利益相关者。
为患者及其家人们提供支持和工具，以更好地应对这种疾病。
与器官捐献组织合作促进一种“捐献”文化。
与反吸烟中心合作促进社会对吸烟危害的认识和敏感性。
刺激对志愿者组织的认识，特别是与罕见病患者的需求有关的。
促进生物、医药、社会科学、心理学、分析、法律、经济学、通讯等新的尖端领域的知识。
特发性肺纤维化是什么？
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图A显示了正常肺部和呼吸道在体内的情况。插图显示的是肺部的气道和气囊的横断面。
图B显示的是特发性肺纤维化的肺部。插图显示了纤维化的详细情况，以及它如何损伤气道和气囊。
特发性肺纤维化（Idiopathic PulmonaryFibrosis ，简称IPF）是两百多种间质性肺疾病（interstitial lung diseases，简称ILD）的其中一种，其特征是肺功能逐渐下降。肺纤维化指肺组织瘢痕化，导致呼吸困难恶化，好发于中老年人群。这种纤维化的原因尚不清楚，所以被归类为“特发性”。
该病与肺功能的进行性衰退相关联，因为瘢痕组织会阻止氧气进入血流。结果大脑和其他器官无法得到足够的氧气，导致呼吸短促和慢性咳嗽等初始症状，并可能导致呼吸衰竭和死亡。其他与该病相关的致死原因包括肺动脉高血压、心力衰竭、肺栓塞、肺炎和肺癌。
由于初始症状与其他常见疾病相似，该病难以诊断。IPF目前无法治愈、难以诊断，而且一些患者病情迅速恶化，这意味着许多人诊断后仅能生存2到5年。
IPF患者的胸部X线片。注意小肺野及周边型影混浊。
IPF通常发生于中老年人，特别是那些有吸烟史的人中，男性多于女性。IPF的精确发病率和患病率难以确定，但这是一种相对罕见的疾病，如日本每年整体人群中的IPF患病率约（2.23～10）/10万，而实际值要高于这个数目。
IPF的症状是什么？
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● 早期体征和症状通常包括：
慢性咳嗽：通常是不产生痰或粘液的干咳。
在从事某些身体活动时呼吸短促，特别这些活动之前不会引起这种症状。
● IPF的后期体征和症状可能包括：
静息时呼吸短促和/或咳嗽发作，影响患者进食、打电话或上下台阶的能力。
一些患者指尖增大、指甲床增厚呈匙形外观，被称为“杵状指”。患者还可能出现腿部和手臂的液体潴留，即外周水肿。
IPF如何影响呼吸
应该什么时候去看医生？
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许多患者从初始症状（通常是不产生痰或粘液的干咳）出现到最初诊断IPF需要长达两年时间。因此，如果你出现任何上述症状，则应该咨询医生以找出可能导致它们的原因。这些症状相当普遍，许多类型的疾病都可能导致它们，而不仅仅是IPF。
IPF可能因多种原因而难以诊断。它的症状与其他疾病相似，比如哮喘、慢性阻塞性肺病（COPD）和充血性心力衰竭。IPF也可能与其他肺部疾病共存，包括哮喘和COPD。为了确认IPF诊断，医生必须排除所有已知的纤维性肺病原因，而探索和排除其他可能的诊断往往需要时间。
该疾病的治疗包括药物和非药物。药物主要有Nintedanib和Pirfenidone等，后者是我国已被国家药监局批准的用于特发性肺纤维化治疗的药物，即艾思瑞®（Pirfenidone 化学名：吡非尼酮），它也是美国、日本、欧洲用于特发性肺纤维化治疗的主要药物。非药物的治疗包括氧疗、机械通气、费康复、肺移植等。
IPF如何发展？
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该病的临床病程因人而异，甚至在确诊时依然不容易预测。一些患者的病情和症状可以在数年内保持相对稳定，而其他患者的症状可能会迅速恶化。IPF的一个独特方面是病情可能会突然、意想不到地跳跃式恶化——医生所说的“急性恶化”。这些IPF的恶化以剧烈呼吸短促、剧烈咳嗽和疲劳为标志。
图文参考：
http://www.ipfworld.org
http://www.ipfcharter.org
https://en.wikipedia.org/wiki
http://ipfsounds.org
欢迎投稿 邮箱：info@cord.org.cn
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