烟雾病（MMD）会引起进行性的床突上段和近端Willis血管环闭塞。它主要影响前循环而不是后循环。烟雾病是一种罕见的疾病，发病率为0.54/10万，患病率为6/10万，但在西方人群中发病率可能较低。男女比例为2.2:1。MMD的病因尚不清楚。它通常是散发性的，家族性病例发生率不到10%，相关的遗传特征已经确定。主要的病理生理学改变是内膜增厚导致血管闭塞和微栓塞。未经治疗的MMD的卒中风险约为每年10%，大多数患者出现进展性狭窄，预后不良。接受治疗的患者预后良好，围手术期和长期卒中风险在5%范围内。根据日本厚生省MMD研究委员会的研究，狭窄应该出现在双侧才能被认为是确诊的MMD。然而，单侧烟雾病血管病变见于高达18%的MMD患者，被广泛认为是MMD的一种表型，在某些患者中可见对侧进展。虽然双侧MMD的自然史被越来越多地研究，但人们对单侧MMD的却知之甚少。2020年12月来自美国的Gary K. Steinberg等在NEUROSURGERY上公布了他们的研究结果，他们通过研究过去20年间在作者所在医疗机构治疗的所有患者，进一步阐述单侧MMD的自然史。研究者将1991年至2017年间治疗的所有单侧MMD病例纳入观察研究。研究者调查了对侧影像学进展的时间以及需要手术的对侧进展的时间。使用Cox回归分析，评估了可能与对侧进展相关的因素。单侧MMD患者217例。约71%为女性，首次手术平均年龄33.8岁，平均随访5.8年（1-22年）。共有18名患者（8.3%）发现对侧进展。其中8例（3.7%）的进展需要行旁路手术。基线狭窄和高脂血症与影像学进展显著相关（危险比[HR]=9.7，P=0.006；HR=4.0，P=0.024）。基线狭窄与手术进展相关（HR=44.2，P=0.002）。当使用多元回归控制可能的混杂因素时，结果是相似的。最终作者认为，以前的系列研究显示单侧MMD的进展率相对较高（15%-30%），但这些研究规模较小，很少进行长期随访。该项大型系列研究表明进展率比以前报道的要低，但仍然需要每年进行一次无创筛查。这些数据可能为他汀类药物治疗MMD提供间接支持。Neurosurgery. 2020 Jul 25;nyaa284. doi: 10.1093/neuros/nyaa284. Online ahead of print.Clinical Course of Unilateral Moyamoya Disease