一文搞清：下丘脑解剖和疾病影像
下丘脑是大脑中最重要的部分之一，主要支配「4F」：Fighting（攻击）, Fleeing（躲避）, Feeding（喂养）, Mating（不要问为什么不是 F）。
——Marvin Dunnette（1926~2007，美国著名精神病学教授）
下丘脑解剖
下丘脑作为间脑的一部分，课本内容较少，描述也不够多；不过把下面这张图记住，并且能在 MRI 矢状位上识别，就已足够了。
图 1 为颅脑正中矢状面。AC：前联合；LT：终板 OC：视交叉；IS：漏斗柄；TC：灰结节；MB：乳头体；PC：后联合
图 2 为颅脑冠状面 MRI 表现。A：弓状核；AC：前联合；DM：背内侧核；L：外侧核；LPO：视前外侧核；MB：乳头体；MPO：视前内侧核；P：后核；OT：视束；OC：视交叉；SC：视上核；F：穹窿；PV：室旁核
下丘脑病变
在下丘脑疾病中，大致可分以下 4 大类：
1. 发育异常
具体疾病包括：颅咽管瘤、生殖细胞瘤、错构瘤、脂肪瘤、皮样囊肿及表皮样囊肿、蛛网膜囊肿、Rathke 裂囊肿（RCC）、胶样囊肿
2. 肿瘤性疾病
进一步可分为：
（1）原发性中枢神经系统肿瘤：下丘脑-视交叉胶质瘤、神经节神经胶质瘤、迷芽瘤、鞍旁脑膜瘤、血管肿瘤、血管母细胞瘤、海绵状血管瘤。
（2）转移瘤：转移瘤、淋巴瘤、白血病。
3. 炎性及肉芽肿性疾病
具体疾病包括：朗格汉斯细胞组织增生症、淋巴细胞性漏斗神经垂体炎、神经结节病、Wegener 肉芽肿、结核、梅毒、脑炎等。
4. 周围组织病变侵犯
具体疾病包括：蝶鞍上垂体瘤、异位垂体后叶、动脉瘤。
综上，虽然下丘脑病变病因繁多，但该域最常见几种疾病为：鞍上垂体腺瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤、下丘脑-视交叉胶质瘤；而其它病变是少见的甚至罕见的。
如何快速诊断下丘脑相关疾病？
1. 年龄
小于 5 岁的患儿，当表现出神经纤维瘤-1 型皮肤或影像学特征时，有助于诊断神经胶质瘤；此外，颅咽管瘤、错构瘤及生殖细胞瘤均好发于儿童；
RCCs、脑膜瘤、炎症性疾病好发于青年；
转移瘤好发于老年人。
2. 临床特征
性早熟和（或）痴笑发作提示诊断灰结节错构瘤；
尿崩症好发于下丘脑生殖细胞瘤及肉芽肿性疾病；
而神经胶质瘤很少出现尿崩除非在疾病晚期。
3. MRI 信号
（1）解剖位置
错构瘤及骨脂肪瘤好发于灰结节；
漏斗柄强化增粗是生殖细胞瘤、淋巴细胞性垂体炎、结节病、LCH 最常见影像学表现；
单独的漏斗柄增厚还可见于少数中枢性尿崩症报道；
当下丘脑肿瘤累及视交叉及视神经时，可能指向下丘脑-视交叉神经胶质瘤。
此外，当下丘脑病变进展至较大时可能伸展之垂体窝及鞍旁区域，如何鉴别诊断鞍上还是鞍内病变尤为重要。
鞍上、鞍内病变的鉴别要点：
1. 肿瘤重心；
2. 鞍区是否扩大；
3. 病变位于脑内还是脑外；
4. 视交叉向上还是向下。
（2）信号强度
在所有序列信号流空见于血液快速流动；在 T1 信号缺失，而 T2W 信号增加提示血液流动变缓或存在有涡流，提示血管畸形；
T1WI 高信号：异位垂体后叶（EPP）、充满垂体后叶素的神经漏斗柄、出血、富含蛋白病变（RCC、颅咽管瘤）、脂肪（脂肪瘤、皮样囊肿），钙化（颅咽管瘤）、顺磁性物质（转移性黑色素瘤）；
T1W 低信号，T2W 高信号：如神经胶质瘤、转移瘤、脑炎等；
与脑近乎等信号病变包括：生殖细胞瘤、部分错构瘤及鞍上脑膜瘤。
（3）强化形式：
通常，错构瘤不强化；
均匀强化常见于生殖细胞瘤；
不规则强化见于颅咽管瘤及神经胶质瘤；
脑膜强化及多灶性脑实质强化可能提示神经结节病；
漏斗柄局灶性均匀强化见于 LCH；
脑膜瘤可见硬脑膜强化；
肿瘤性囊肿常显示囊壁强化。
此外，DWI 有助于鉴别诊断蛛网膜囊肿、扩大的 CSF 腔隙、表皮样囊肿；MRS 有助于鉴别诊断下丘脑神经胶质瘤（胆碱增高，NAA 降低）；颅咽管瘤（脂峰明显），垂体腺瘤（只显示胆碱峰或无代谢异常）乳酸峰（无氧代谢）及脂峰（细胞坏死）符合恶性肿瘤；下丘脑错构瘤 NAA 降低，肌醇增高。
小测验：下丘脑疾病实例
Case 1：男，39 岁，主要症状：头痛。诊断考虑什么？
（答案见文末）
Case 2：女，3 岁，主要症状：中枢性尿崩。诊断考虑什么？
（答案见文末）
Case 3：女，50 岁，主要症状：复视。诊断考虑什么？
（答案见文末）
Case 4：男，20 岁，主要症状：头痛及视物模糊。诊断考虑什么？
（答案见文末）
阅读推荐：
治疗神经痛：这些药物效果好
急诊取栓时间窗延长，究竟哪些患者适合？
小测验答案：Case 1：视乳头颅咽管瘤；Case 2：生殖细胞瘤；Case 3：Rathke 裂囊肿；Case 4：下丘脑神经节细胞胶质瘤
你都答对了吗
编辑 | 陈珂楠
投稿及合作 | chenkn@dxy.cn
点击「阅读原文」查看更多精彩