表现为耳鸣的脑血管病，你会漏诊吗？

神经科医生临床上也经常会接诊耳鸣患者，尤其是搏动性耳鸣（多数可以同时被检查者听到，故又称为客观性耳鸣，与颅腔、头颈部血管或其它结构产生的杂音通过骨质结构传送至耳蜗被感知相关），绝大多数都为血管源性，因此笔者整理了相关内容以飨读者。

绝大多数的搏动性耳鸣为血管源性，与心脏或者脉搏的跳动一致，因杂音起源于血管类型的不同，可进一步分为动脉性、静脉性或介于两者之间。

起源于动脉

1. 动脉狭窄：

头颈部动脉狭窄所导致的血流速度加快是导致搏动性耳鸣的常见原因，尤其当狭窄部位临近颞骨岩部时，如颈动脉 C2 岩骨段。少见情况，当对侧颈动脉闭塞时，同侧颈动脉血流代偿性增快导致的单侧耳鸣有时可为患者的唯一主诉。

造成的头颈部动脉狭窄的病因繁多，在不同的年龄段患者中的发病率存在差异：动脉粥样硬化性狭窄多见于具有血管危险因素的老年患者，而纤维肌发育不良指节段性、非动脉粥样硬化性非炎性血管病变，多见于中青年患者。

文献报道颈动脉夹层也可出现搏动性耳鸣，病人可同时伴有后颈部疼痛、同侧 Horner 综合征及血供区缺血性卒中等临床事件（图 1）。

图 1 双侧颈动脉夹层。头颅 MR T1 序列示双侧颈动脉壁间血肿（T1 高信号）。临床症状：双侧搏动性耳鸣、后颈部疼痛、双上肢无力

2. 动脉走行变异：

迷行岩段颈内动脉（aICA）是指颈动脉岩骨垂直段消失，颈动脉通过扩大的鼓室管直接进入中耳鼓室延续到岩骨水平段。因颈动脉鼓室段没有骨覆盖，紧靠血管的鼓膜和听骨链直接传导血管搏动声响至耳蜗形成耳鸣。

永存镫骨肌动脉（PSA）属于原始胚胎残留动脉，起自颈内动脉岩骨垂直段，穿过镫骨闭孔，并自耳蜗岬上的骨管走出跨过镫骨底板，经过扩大的面神经管鼓室段止于中颅窝成为脑膜中动脉。与 aICA 类似，PSA 直接进入鼓室而没有骨覆盖是搏动性耳鸣形成的解剖基础。

动脉袢环形成或者走行延长可能是搏动性耳鸣的潜在病因，但因上述变异在无症状人群中普遍存在，因此需进一步细致评估。

图 2 薄层颞骨 CT 示中耳内可见一软组织肿块，为迷行的岩骨颈内动脉（箭头）。永存镫骨肌动脉（三角形）自颈内动脉垂直段发出进入鼓室。另附：圆圈内示正常棘孔结构消失

图 3 正常颈内动脉 (A) 及迷行的颈内动脉 (aICA) 解剖图解。图 B 中虚线及暗影为缺如的正常颈动脉岩骨垂直段。右侧为颈内动脉选择性造影的正侧位图，注意 aICA 穿过鼓室管处变窄（白箭）

3. 上半规管骨裂（SSCD）

由于上半规管表面位于中颅窝的部位缺乏骨质覆盖，而形成内耳第三活动窗，可经由薄层 CT 扫描诊断。与其他动脉解剖走行异常或杂音增强导致的搏动性耳鸣不同，SSCD 患者所感受的动脉搏动性耳鸣实质上为内耳骨传导敏感性增强所致。典型患者可出现如下三大主征：

1）低频传导性听力下降：声能经骨裂窗发生逸散与分流相关

2）骨导敏感性增强：患者能听到脉搏（搏动性耳鸣）、走路时脚步声等

3）Tüllio 现象：强声刺激或咳嗽等 Valsalva 动作可引起前庭症状，包括眩晕、垂直扭转性眼震等。

图 4 上半规管骨裂。CT 提示右侧上半规管内后壁线样裂隙影，与上半规管的长轴方向一致，左侧显示形态正常。临床症状：右侧搏动性耳鸣、感知到自身脚步声

起源于动静脉异常分流

动静脉分流指动脉不经过正常的毛细血管网而直接进入静脉系统，最为常见的情况为动静脉畸形（AVM）或动静脉瘘（AVF）。

其中，动静脉畸形造影可见一显著的畸形血管巢，由一根或多根动脉参与供血，并引流入扩张的静脉；而动静脉瘘则为动静脉的直接沟通，缺乏畸形血管巢结构，此为两者的主要区别。

巨大压力阶差产生了动静脉短路内高流速的血流，当血流声音响度超过同侧耳蜗的听阈时，即可产生与心脏搏动一致的耳鸣。相较于动静脉畸形，动静脉瘘更容易产生搏动性耳鸣，文献报道发生率在 2～27%。头颅 MR 上异常的血管留空影对 AVF 及 AVM 的诊断具有提示意义，进一步明确血管来源及引流需要 DSA。

图 5 颞叶动静脉畸形。头颅 MR T2 及增强 MRA 显示右侧颞叶混杂的血管留空影，形成畸形血管巢

图 6 硬脑膜动静脉瘘。左侧：4D-CTA-MIP 示左侧乙状窦的提早显影（白色箭头），由枕动脉供血（黑色箭头）。中间：CTA 图像后处理，左侧乙状窦与同侧颈动脉色彩接近（均为黄红色），提示乙状窦与颈动脉同时显影。右侧：DSA 提示枕动脉-乙状窦存在异常通道

起源于静脉

静脉搏动性耳鸣又称为静脉嗡鸣，通常被患者描述为一种柔和、低调的嗡嗡音，多见于优势静脉引流侧（右侧常见），在按压颈静脉时或者头部位置改变、活动时，这种声音可消失或减轻。

静脉嗡鸣可见于贫血、甲亢、体循环高血压等高血流状态患者，但更多情况下与颅内静脉系统的解剖变异引起的血流湍流有关，常受累及的部位包括横窦、乙状窦和颈静脉球。

1. 良性颅内高压综合症（或特发性颅高压）：

好发于年轻且超重的女性，临床症状包括搏动性耳鸣，头痛和视物模糊，也会有耳闷胀感、低频听力下降和眩晕等，并且这些表现在颅压增高时（弯腰、咳嗽、晨起时等）更显著。

搏动性耳鸣的形成可能与继发于颅内高压状态下的静脉受压变窄相关。继发性颅内高压，包括颅内占位性病变、颅颈区畸形、颅骨狭窄、静脉窦血栓等病因也可导致搏动性耳鸣，但临床少见。

2. 颈静脉球高位：

较为常见的解剖变异，多伴有鼓室下壁缺损，颈静脉向上进入鼓室超过耳蜗底转平面，患者可出现搏动性耳鸣伴或不伴听力下降。CT 上颈静脉孔附近骨质光滑，没有被侵蚀破坏迹象为与颈静脉球瘤的区别要点之一。

3. 乙状窦相关结构变异：

包括了窦壁骨质缺损、憩室形成、移位前置或乳突导血管异常等，是导致静脉搏动性耳鸣的常见原因，目前认为其造成搏动性耳鸣的原因与下列相关：

（1）局部血液湍流形成，增加了对管壁的冲击力；

（2）乙状窦与乳突气房之间骨质缺损，使乙状窦自身搏动引起中耳乳突腔内空气振动而被患者感知。

图 7 箭头示右侧乙状窦憩室

起源于充血性病变

1.  副神经节瘤：

头颈部副神经节瘤是源于副神经节细胞的良性富血供肿瘤，好发于颈动脉分叉、迷走神经干、颈静脉球内或中耳鼓室动脉周围。其中，鼓室副神经节瘤（另称，鼓室球瘤）及颈静脉球副神经节瘤（另称，颈静脉球瘤）因位于临近耳蜗系统的鼓室及颈静脉球，故可引起大声的搏动性耳鸣。

随着肿瘤的增大，由于肿瘤侵及听骨链（传导性耳聋）或迷路、耳蜗（感音神经性耳聋），可能引起听力受损。在颈静脉球瘤患者中，还可能有较低位的脑神经缺损症状，包括眩晕、面瘫、球麻痹等。鼓室球瘤患者有时可透过鼓膜直接观察到鼓室内侧微红色肿块。

头颅 MRI 及 CT 是检出副神经节瘤的主要手段，虽然 CT 能较好地反映出肿瘤周边骨质破坏，但增强头颅 MRI 在明确肿瘤与临近血管、颅底结构之间关系以及与其他肿瘤疾病的鉴别诊断上更具有优势。典型磁共振表现为 T1 序列上肿块内部混杂等、低信号，呈现「胡椒盐」外观，低信号其实为肿块内部的血管流空信号（图 8～9）。

图 8 鼓室球瘤。CT 可见中耳内软组织肿块（箭头）；T1 增强可见肿块明显强化（三角形）。

图 9 颈静脉鼓室副神经节瘤。左侧：CT 示颈静脉球部软组织肿块侵蚀中耳鼓室结构；中间：头颅 MR T1 序列示肿块内部迂曲及条状的血管留空影，形成「胡椒盐」征象。右侧：T1 增强示肿块实质明显强化。

2. 其他占位性病变：

除了副神经节肿瘤以外，其他富血供肿瘤若解剖部位临近颞骨听觉系统，也可引起搏动性耳鸣。相关的文献报道见于脑膜瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、血管瘤等患者。

图 10 脑膜瘤。磁共振示左侧脑桥小脑角强化病灶侵袭舌下神经管（箭头）、颈静脉板（圆形）及中耳（三角）

3. 耳硬化症：

一种遗传性听力障碍疾病，目前原因不明，病理上可出现骨迷路原发性局限性骨质吸收，代以血管丰富的海绵状骨质增生。当病变侵及镫骨时，可致使镫骨失去活塞功能而完全固定，出现传导性听力丧失。

耳硬化症引起的搏动性耳鸣与增生骨质内血管、粘膜血管之间的交通有关，但实际临床中非搏动性耳鸣同样多见，提示耳鸣产生的非单一机制。

图 11 耳硬化症。镫骨前庭窗型（左侧）和耳蜗型（右侧），薄层 CT 示骨迷路海绵化而密度减低成透明晕环状

非血管性搏动性耳鸣

肌阵挛：中耳内的鼓膜张肌或镫骨肌分别由第 V 和第 VII 颅神经支配，其阵挛性收缩可引起搏动性耳鸣，与心跳节律无关。另外，咽鼓管口附着的腭肌阵挛也可以引起类似「咔哒」声的节律性耳鸣，与病变累及格莫三角（Guillain-Mollaret triangle）有关，可见于脱髓鞘或者变性疾病。

咽鼓管功能障碍：常发生于显著体重减轻，或萎缩性鼻炎、鼻咽癌放疗后患者，咽鼓管咽口及管腔增宽而长期处于开放状态，呼吸时空气进入中耳，可产生类似海洋咆哮声的耳鸣。耳鸣与呼吸同步，而与心跳节律无关。

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编辑 | 陈珂楠

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题图来源| shutterstock  

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