主任提问：癫痫小发作有几种类型？哪种类型最易混淆？
失神发作在癫痫性发作中十分常见，大部分临床医生甚至是神经科医生对于这种类型的癫痫认识仅止步于典型和不典型失神发作的鉴别。但实际上，失神发作涉及多种疾病及癫痫综合征，各种类型的失神发作又极易混淆。很多道友们纷纷表示，鉴别诊断太过于繁杂了。
故此，笔者查阅相关文献资料、总结学习心得，为道友们理一理各种失神发作的鉴别要点。
临床上最易混淆的发作类型
失神发作是一种非惊厥性的癫痫发作，临床表现为突然出现的意识障碍，正在进行的活动或语言停止，双眼凝视，表情呆滞，对外界刺激无反应。
失神发作中最常见的类型是典型失神发作（既往又称小发作），典型失神发作可合并其他伴随症状，形成不同亚型的典型失神发作，如：
失神伴节律性肌阵挛；
失神伴失张力成分；
失神伴强直成分；
失神伴自动症成分等等。
而临床上，各种类型的失神发作极易和其他癫痫发作类型混淆。故我们先从发作类型的角度出发，失神发作需要进行以下鉴别：
图 1 发作类型鉴别（根据 2001 年国际抗癫痫联盟修订的癫痫发作类型分类）
典型失神与不典型失神
这组鉴别广为人知，也是主任常提问、考试常出现的题目。
典型失神发作常为特发性病因，脑电图背景活动正常，发作期脑电图表现为全导 3 Hz 棘慢复合波节律爆发，常见于儿童失神癫痫、青少年失神癫痫。
不典型失神发作病因多为症状性或隐源性，儿童多见，智力差，发作可缓慢或突然，持续时间不一，常伴有强直、失张力等多种发作，脑电图背景活动多不正常，发作期脑电图表现为广泛性 1.5～2.5 Hz 棘慢复合波或不规则棘慢复合波、慢波发放，常见于 Lennox-Gastaut 综合征、Doose 综合征等。
失神伴节律性肌阵挛与肌阵挛失神
失神伴节律性肌阵挛见于半数左右的典型失神发作，主要表现为失神伴有眼睑、眉弓、口周、颈部等不同节段的轻微节律性抽动，以眼睑抽动多见，抽动频率与棘波同步。
肌阵挛失神表现为双侧肩部、上下肢节律性肌阵挛抽动，随着发作的持续出现意识障碍。其肌阵挛抽动症状比典型失神发作明显，失神的程度比典型失神发作轻，脑电图表现类似。肌阵挛失神主要见于儿童肌阵挛失神癫痫，预后较儿童失神癫痫差，发作控制困难。
失神伴节律性肌阵挛与眼睑肌阵挛伴失神
失神伴节律性肌阵挛表现如上，不再赘述；眼睑肌阵挛为双侧眼睑节律性肌阵挛抽动，同步脑电为广泛性 3～6 Hz 棘慢复合波爆发，前头部波幅最高，常见于青少年特发性全身性癫痫，药物治疗反应差。
眼睑肌阵挛发作时间长可出现轻-中度意识障碍，即眼睑肌阵挛伴失神，需与失神发作鉴别。典型失神发作可伴有眼睑抽动，但眼睑抽动不是最先出现和最突出的症状，同步脑电很少能达到 4～6 Hz 的快棘慢波。
失神发作与其他癫痫综合征的鉴别
分清发作类型后，尚需进一步从病因及综合征角度进行鉴别：
表 1 病因及综合征鉴别
非癫痫性失神（假性失神）
儿童多见，类似失神，凝视、无动作、轻呼不应，推拍中止。发作期 EEG 无癫痫样放电。
02
儿童失神癫痫
5～7 岁多发，智力发育正常，主要发作形式为典型失神，发作时间短暂、发作频繁、意识丧失完全。EEG 背景正常，过度换气易诱发发作，发作期 EEG 表现为双侧对称同步 3 Hz 棘慢复合波节律爆发。
青少年失神癫痫
高峰年龄 10～12 岁，主要发作形式为典型失神，可合并全面强直-阵挛发作，发作时间持续较长，发作频率教儿童失神癫痫少，意识障碍程度较轻。EEG 表现同儿童失神癫痫类似。故晚发性失神癫痫应考虑青少年失神癫痫。
不典型失神
鉴别要点如上述，不再赘述。
额叶失神
成人多见，多数发作时意识不完全丧失，常伴凝视，常合并其他额叶发作症状。EEG 发作间期正常或少量额、中央区异常放电，发作前数秒可有前头部放电，发作时全导棘慢复合波以前头部显著。
颞叶失神
成人多见，大多有上腹部异常、恐惧等先兆，失神持续时间长、恢复缓慢，常伴有自动症。EEG 发作间期正常或额颞区异常放电，发作前数秒内颞、额区可有节律性改变，发作时可有 2.5～3.5 Hz 棘慢复合波，以额、颞区显著，放电持续时间长，起止均较慢。
顶枕叶失神
儿童多见，常伴视觉先兆、眼球偏转或阵挛，意识障碍程度轻。EEG 发作间期正常或顶枕区优势放电，发作前数秒内可见枕区棘慢复合波，发作时枕区以 3～3.5 Hz 棘慢复合波波及全导。
正确辨别发作类型及诊断癫痫综合征与治疗和预后息息相关，临床上考虑失神性癫痫时，要结合临床表现及 EEG 进行全面分析，以免误诊。所谓念念不忘，必有回响，关于失神发作的鉴别诊断这道题，下次主任提问、考试出现、收治病人时，不至于一脸懵逼了。
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编辑 |陈珂楠 题图 | shutterstock 投稿及合作 | chenkn@dxy.cn
参考资料：
1. 刘玉玺. 失神发作的分类与鉴别 [J]. 实用医技杂志, 2010, 17(5):405-406.
2. 临床脑电图学; 主编：刘晓燕. 一北京: 人民卫生出版社,2017。