头痛伴复视，「凶手」究竟是谁？
头痛及复视在临床上非常常见，但其背后有时也会隐藏着错综复杂的病因，如同谜案一般，需层层侦破。近期 NEUROLOGY 上发表的一篇病例正是如此 。
案件资料
女性，68 岁，因反复头痛加重伴复视入院。
既往偏头痛病史，每月发作 1 次，入院前 1 月，患者头痛发作频率增加至每天 1 次，以夜间及晨起醒后多见，伴水平及垂直向复视。患者近期出现恶心、畏光及畏声（既往偏头痛先兆）、倦怠及不稳感。
既往右侧乳腺癌病史，行放射治疗，目前处于缓解期。
查体：生命体征正常，无发热，精神状态及语言功能未见异常，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双眼视野正常，无视乳头水肿，无上睑下垂，单眼上视及内收轻度困难，提示右眼动眼神经麻痹，其余颅神经检查未见明显异常，运动及感觉检查未见明显异常，双侧腱反射减弱，姿势步态检查示站立及行走不能。
「嫌疑人」侧写，展开进一步调查
患者头痛发作频率改变，夜间及晨起易发，既往恶性肿瘤病史，神经科查体异常。
这些均提示患者可能存在颅内占位或颅内压增高，这些表现需要颅脑影像学检查加以判断。患者同时存在单侧动眼神经麻痹症状，也需影像学检查除外后交通动脉瘤。
除动脉瘤外，其他可能导致这一症状的疾病，包括蝶骨嵴内侧、前床突占位等以及海绵窦病变，也需影像学检查排除。此外，未诊断的高血压或糖尿病导致的动眼神经麻痹也需考虑在内，毕竟这一病因最为常见。
A 图：轴位 T2WI 示右侧额叶脑实质外肿瘤，周围蛛网膜下腔可见脑脊液信号（白箭头），未见临近脑沟消失；H 图：右侧额部占位病理提示脑膜内皮型脑膜瘤（WHO1 级）。
头颅 CT 及 MRI 均可见右侧前额部病灶，均匀强化，中线移位几不可见。占位边缘可见脑脊液环绕，周围脑沟尚存（A 图），活检证实为良性脑膜瘤（H 图）。发现额部病灶后即口服地塞米松治疗，但头痛程度未见明显改善。
「元凶」找到了？
右侧脑膜瘤是影像学中最为突出的表现，巨大脑膜瘤可致颅内压增高，可以解释头痛症状。但从核磁上可以看出，脑膜瘤并无明显占位效应（图 A/B）。
此外，患者存在继发于右侧动眼神经麻痹的复视症状。本案例中，占位效应不明显，导致颅内压升高非常少见；即使存在，颅内压升高引起的复视以外展神经麻痹常见，导致动眼神经麻痹也是非常少见的。
仔细阅读影像学检查，双侧大脑镰间可见血管异常，靠近前颅窝底部，（B 图），血管检查示右侧直回可见起源于大脑前动脉额极支的动静脉畸形。引流静脉位于双侧大脑半球之间，最终汇入上矢状窦前部（C 图）。畸形团的滋养动脉根部可见多发动脉瘤（C / D 图）。
B 图：大脑半球纵裂可见明显流空信号（箭头），提示小动脉瘤；C 图：DSA 示动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM），畸形团位于右侧直回，经弯曲的大脑半球静脉引流至上矢状窦，同时可见两个血流相关动脉瘤（箭头）及发育不良的滋养动脉（圆圈）；D 图：3D 重建可见动脉瘤及发育不良的滋养动脉。
「凶手」是 AVM ？
追问病史，患者述下颌疼痛，不伴下颌活动障碍及头皮疼痛，血沉及 CRP 均升高「血沉：57 mm/h（0-29 mm/h）；CRP：11.6 mg/L（≤ 8.0 mg/L）」，颞浅动脉炎不能除外。
仔细看 DSA：双侧颈外动脉分支，包括颞浅动脉，可见多发狭窄，管径不规则（E 图），最终病理提示巨细胞动脉炎。
E 图：颞浅动脉远端可见不规则串珠样表现，同时可见右侧前额部脑膜瘤血供；F 图：病理可见颞浅动脉向心性内膜增厚，提示炎症性浸润；G 图：可见多核巨细胞浸润。
结案？颞浅动脉炎？
颞浅动脉炎可致头痛及动眼神经麻痹，看起来似乎可以解释所有症状。但是，患者头痛以全头为主，并非局部疼痛，醒时加重，特点更为符合 ICP 升高所致。给予激素治疗，头痛症状未见缓解也支持这一推测。
患者存在高动力性 AVM，可见多个滋养动脉动脉瘤，可使引流静脉动脉化，进而导致静脉高压。除引起 ICP 升高导致头痛外，静脉高压也可引其他非特异性症状，如认知功能下降，眩晕以及疲劳感，特别是本例 AVM 引流至上矢状窦，可能引起脑功能异常。
患者行开颅手术，术中可见畸形血管巢位于右侧直回，栓塞及移除滋养动脉，结扎引流静脉，最终移除动静脉畸形。夹闭远端滋养动脉动脉瘤，近端动脉瘤因其位置较深，且动静脉畸形移除后可自行恢复，因此未予处理。
术后患者仍继续给与大剂量激素治疗，随访患者头痛及复视缓解，自述已恢复如常。影像学检查示未治疗动脉瘤缩小，AVM 完全消失，肿瘤稳定（I /J 图）。
I /J 图：发病当时 CTA（I 图）及随访 3 月后 CTA（J 图）示近端滋养动脉根部动脉瘤（箭头）及发育不良的血管（三角箭头）消失，未见残余 AVM。
术后患者头痛及其他症状快速及戏剧般好转，说明除颅神经麻痹外，血管畸形可以解释患者剩下的所有症状。
真相大白：「团伙作案」
在临床工作中，我们习惯用一元论解释现有的症状及体征。但在这一病例中，患者存在多种少见疾病，分别解释一种症状。
整体而言，该患者同时具备三个少见疾病（右侧脑膜瘤、AVM、颞浅动脉炎），AVM引起患者头痛，颞浅动脉炎引起复视症状，而且最为惹眼的脑膜瘤可能只是凑巧存在，对症状并无贡献。
虽然并不常见，但这一思路或许适用于临床症状不能完美契合某一疾病时。当然，也应避免盲目选择多种解释。
之所以分享这一病例，有以下几点原因：
首先，这一病例展现了一个寻常病理过程中的一些不寻常表现。经典颞浅动脉炎可表现为头痛、下颌活动障碍、疲劳不适等症状，最重的症状为视力丧失。动眼神经麻痹症状在颞浅动脉炎中相对少见，但也有极少数也可作为主要症状出现。
其潜在机制为炎症影响大脑后动脉供应动眼神经的分支，最终导致缺血性改变。导致复视的其他机制包括第 IV 及 VI 对颅神经麻痹及眼外肌缺血，虽然颞浅动脉炎导致的视力丧失通常是永久症状，但复视一般可随激素治疗而缓解。
其次，该病例的临床及影像学进程完美展现了 AVM 相关动脉瘤的病理生理。这些动脉瘤多位于 AVM 血流动力学相关的动脉上，而不是常见动脉瘤所在的动脉分叉处。滋养动脉蒂部的高血流率促使动脉瘤形成及发展，它们也是 AVM 破裂出血的先兆。
如果可以，AVM 相关动脉瘤还是建议处理的，但是识别可随 AVM 闭塞而消褪的动脉瘤也是非常必要的，特别是远端血流相关的动脉瘤，避免不必要的治疗。
第三，动静脉畸形导致上矢状窦前 1/3 动脉化可表现为脑功能异常，需与痴呆鉴别。
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编辑 | 王弘
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参考文献：
Rinaldo, L., Arnold Fiebelkorn, C. E., Chen, J. J. & Lanzino, G. Clinical Reasoning: Headaches and double vision in a 68-year-old woman. Neurology 91, e785-e789, doi:10.1212/wnl.0000000000006046 (2018).