肢体无力反复发作 4 余年，病因原来是它
烟雾病是青年卒中的重要原因之一，临床表现多样。脑缺血最为常见，可表现为短暂性脑缺血发作（TIA）、可逆性缺血性神经功能障碍（RIND）或脑梗死；也可造成自发性颅内出血。
近期，收治了一例烟雾病患者，让我们根据实例一起看看治疗方案应该如何选择。
发作性右侧下肢无力伴言语不清 4 年
42 岁女性患者。4 年前无明显诱因出现右侧肢体无力，伴言语不清，持续约数分钟后自行缓解，于当地医院诊断为「腔隙性脑梗死」。之后，症状频繁发作，4-6 次/月。外院按 TIA 予以对症治疗，无明显效果。
18 年 4 月转入我院神经内科，行 DSA 提示「烟雾病」。左侧 DSA：颅外血管向颅内无代偿，STA 分支血管状态良好。双侧椎动脉发达且对右侧大脑半球的代偿明显优于左侧。
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图 1-3 分别为：左侧颈总动脉造影，右侧颈总动脉造影，双侧椎动脉造影
确诊烟雾病
DSA 是诊断烟雾病的金标准。目前烟雾病的分期仍然沿用 Suzuki 分期（1969 年）
Suzuki 分期：（上下滑动查看）
根据患者的影像学表现诊断为烟雾病「Ⅲ期」。
药物治疗还是手术治疗？
对烟雾病，目前尚无确切有效的药物，主要是对症支持治疗和围手术期管理，对于无症状的患者也不推荐常规口服抗血小板聚集药物治疗。
对于缺血性烟雾病二级预防，既往研究表明口服抗血小板药物可能会阻止烟雾病患者血管狭窄的进一步加重。有尸检发现颈内动脉狭窄处有相对新鲜血栓形成，因此抗血小板药物可能对成人伴有动脉硬化的烟雾病患者有效。
日本 2012 年指南推荐口服抗血小板药物治疗缺血性烟雾病，但缺乏临床依据，而且有发生缺血性烟雾病向出血性烟雾病的转化。
考虑到患者有缺血性发作的症状，而且未规律药物治疗，对手术恐惧，因此对患者予以「阿司匹林、活血化瘀」等对症治疗。
药物治疗，症状反复发作
经药物治疗后，患者症状好转出院。然而，症状反复发作，1-3 次/月。18 年 6 月，为求进一步治疗，再次来我院神经外科就诊。
入院后完善各项相关检查：
MRI-T2 可见多发腔梗，MRI-DWI 未见新发梗死。
术前 CTP 数值
CBF：L29.11<R33.11 ml/100 ml/min
CBV：L1.76<R2.07 ml/100 ml
TTP：L16.04<R17.68s
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是否要手术治疗？
近年来的研究表明，烟雾病无论是缺血性还是出血性的，主流观点越来越倾向于外科手术治疗。
烟雾病中国专家共识（2017）手术指征：（上下滑动查看）
1）Suzuki 分期 ≥Ⅱ期，存在尚未自发代偿的颈外分支者；
2）与有疾病相关的脑缺血症状；
3）与疾病相关的脑出血，排除其他原因；
4）存在脑损害血流动力学证据；
5）排除其他手术禁忌。
该患者缺血性发作，经药物治疗未见明显好转。
具备手术指征：
1）42 岁，中年女性，发作性右侧下肢无力及言语不清，有疾病相关的脑缺血症状；
2）DSA 提示：烟雾病Ⅲ期，左侧颈外动脉无颅内代偿，颞浅动脉发育良好；
3）CTP：左侧 CBF、CBV 均低于右侧；右侧 TTP 比左侧高，具有脑损害血流动力学证据。
手术时机是否合适？
根据 2017 年指南，建议明确诊断后尽早手术治疗，但近期有脑梗死、脑出血、或颅内感染的情况下，应该延期手术，但具体时间尚无定论。
该患者无近期新鲜性梗死及出血，因此手术时机合适。
有哪些手术方式？
目前的手术方式有直接血管重建、间接血管重建以及直接、间接联合手术三大类。
直接血管重建手术包括：
颞浅动脉-大脑中动脉吻合术（STA-MCA），最常用。颞浅动脉-大脑前动脉（STA-ACA）或颞浅动脉-大脑后动脉（STA-PCA）吻合术可作为补充或替代，当 MCA 动脉分支过于纤细或者缺血区位于 ACA 或 PCA 分布区时选择应用；
枕动脉或耳后动脉-MCA 分支吻合术，在颞浅动脉细小时可以选用；
枕动脉-PCA 吻合术，主要改善 PCA 分布区的血流灌注，较少应用。
间接血管重建手术的方式很多，较常用的包括：
脑-硬脑膜-动脉血管融合术（EDAS）；脑-肌肉血管融合术（EMS）；脑-肌肉-动脉血管融合术（EMAS）；脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术（EDAMS）；脑-硬膜-肌肉-血管融合术（EDMS）；多点钻孔术（MBH）；大网膜移植术（OT）。
联合手术：直接搭桥与间接血流重建的组合。
选择何种手术方式？
目前各种术式的效果报道不一，且存在较大的争议，缺乏高质量的循证医学证据。
成人烟雾病患者的手术方式目前多采用联合手术，直接血管重建可及时改善患者颅内血流状况，而间接血管重建所引起的新生血管的形成可能需要三个月以上的时间；所以联合手术的效果更为理想。
根据我们的经验，>30 岁，尤其 40 岁以上患者单纯间接血运重建效果较差，因此多采用直接搭桥联合间接血运重建手术。
我们发现脑-硬脑膜-动脉血管融合术（EDAS）简单有效，且该患者颞浅动脉发育良好，因此我们选择采用左侧 STA-MCA 搭桥 + EDAS。
术中图片及荧光造影
患者转归情况
术后患者无任何新发症状，顺利出院。复查头颅 CT 无新发出血及梗死。
术后头颅 CT
术后随访 9 月，患者再无发作性左侧肢体无力及言语不清发作。
复查 CTP，右侧 TTP 比左侧仍高，但左侧 CBF、CBV 均已明显优于右侧。
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术后 9 月复查 CTP
复查 DSA，桥血管通畅，翻转硬膜间接血流建立。
术后 9 月复查 DSA，红色箭头示吻合血管向颅内代偿，蓝色箭头示硬膜代偿血管。
小结
对于成人缺血性烟雾病患者，如存在脑缺血临床症状，CTP 证实存在脑灌注不足的损害，DSA 证实 Suzuki 分期 ≥Ⅱ期，存在尚未自发代偿的颈外分支者可采用 STA-MCA 搭桥 + EDAS，手术效果满意。
但由于样本量少，且随访时间不够长，最终结果仍有待于大样本、多中心的随机对照研究。
作者：西安交通大学第二附属医院神经外科 僧志远 许刚 崔刚
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编辑 | 王弘
投稿 | wanghong@dxy.cn
题图 | 站酷海洛