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十大常见神经科综合征

HAOYISHENG 2021-06-05


十大常见神经科综合征


1

福斯特-肯尼迪综合征。

额叶底面肿瘤(常见于嗅沟脑膜瘤)可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩,对侧视乳头水肿。

2

古茨曼综合征。





为优势半球角回损害所致,主要表现有:计算不能(失算症)、手指失认、左右辨别不能(左右失认症)、书写不能(失写症),有时伴失读。

3

帕里诺综合征,又称上丘脑综合征,中脑顶盖综合征,或者上仰视性麻痹综合征。






由上丘脑病变(多为松果体肿瘤压迫中脑四叠体)而导致的眼球垂直同向运动障碍,向上凝视麻痹、瞳孔对光反射消失(上丘受损);神经性聋(下丘受损);小脑性共济失调(结合臂受损)。症状多为双侧。

4

瓦伦贝格综合征,又称为延髓背外侧综合征。

常见的原因为小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。表现为:

① 眩晕、恶心、呕吐及眼震(前庭神经核损害);

② 病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪,表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失(疑核及舌咽、迷走神经损害);

③ 病灶侧共济失调(绳状体损害);

④ 霍纳综合征(交感神经下行纤维损害);

⑤ 交叉性偏身感觉障碍,即同侧面部痛、温觉缺失(三叉神经脊束及脊束核损害),对侧偏身痛、温觉减退或丧失(脊髓丘脑侧束损害)。

5

丹迪-沃克综合征,第四脑室孔闭塞综合征(非交通性脑积水)。

Dandy-Walker 畸形多于生后 6 个月内出现脑积水和颅压增高,亦可伴有小脑性共济失调和颅神经麻痹。后天梗阻性多见于颅后窝肿瘤,表现为进行性颅压增高、小脑性共济失调和颅神经损害症状。CT 可见第四脑室以上脑室系统对称性扩大、脑水肿和颅后窝占位征象。

6

桥小脑角综合征。

① 病变部位:脑桥小脑角。

② 常见病因:听神经瘤、胆脂瘤、胶质瘤、桥小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎、蛛网膜囊肿、结核性脑膜炎、血管畸形和动脉瘤。

③ 受累颅神经:Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ,有时伴 Ⅵ,Ⅸ,Ⅹ。

④ 临床表现:持续性耳鸣、眩晕、眼球震颤和平衡功能障碍;病侧周围性

7

闭锁综合征。

即去传出状态,系脑桥基底部病变所致。主要见于脑干的血管病变,多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞,导致脑桥基底部双侧梗塞所致。


患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害,因此意识保持清醒,对语言的理解无障碍,由于其动眼神经与滑车神经的功能保留,故能以眼球上下示意与周围的环境建立联系。


但因脑桥基底部损害,双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断,外展神经核以下运动性传出功能丧失,患者表现为不能讲话,有眼球水平运动障碍,双侧面瘫,舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍,不能转颈耸肩,四肢全瘫,可有双侧病理反射。


因此虽然意识清楚,但因身体不能动,不能言语,常被误认为昏迷。

8

科萨科夫综合征,又称健忘综合征。

为一种大脑缺乏硫胺(维生素 B1)而引起的精神障碍。表现为选择性的认知功能障碍,包括近事遗忘(顺、逆行性遗忘)、时间及空间定向障碍(尤以时间定向障碍为主)。明显而持久的记忆广度下降,包括近记忆极度丧失、时间判断障碍、错构及虚构。多由韦尼克脑病发展而来,也见于慢性酒精中毒及颅脑外伤。


9

斯特奇-韦伯综合征,又称脑面血管瘤病。






本病特征: 一侧颜面部三叉神经分布区不规则血管痣;对侧偏瘫;偏身萎缩;癫痫(点头样小发作,局限性抽搐);智力发育障碍;青光眼;头颅平片可见颅内有病理性钙化斑。本病颜面血管瘤可同时合并脑膜或脑内血管畸形。

10

去皮质综合征。






多见于缺氧性脑病引起双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退或丧失,皮质下功能保存。患者表现为意识丧失,觉醒-睡眠周期保持(脑干上行网状激活系统未受损),能无意识睁闭眼,光反射、角膜反射存在,可无意识的咀嚼和吞咽,貌似清醒,但对外界刺激无意识反应,无自发言语及有目的动作,呈上肢屈曲、下肢伸直的去皮质强直姿势,常有病理征。

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