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帕金森病的诊断鉴别

2017-06-22 HAOYISHENG


帕金森病的诊断鉴别


1、帕金森综合征


常见的病因有以下几种:中毒、感染、药物、脑血管病等。


2、帕金森叠加综合征


多系统萎缩(MSA)、进行性核上性麻痹(PSP)、皮层基底节变性(CBGD)、路易体痴呆(DLB)等。


①多系统萎缩(MSA)


临床表现肌强直和运动迟缓而震颤不明显,可伴随小脑受损征和自主神经受损征,对左旋多巴制剂反应较差。神经病理见壳核、苍白球、尾状核、黑质及蓝斑明显的神经细胞脱失、变性和神经胶质细胞增生,神经胶质细胞胞浆内可发现嗜银包涵体。


②进行性核上性麻痹(PSP)


轴性、对称性帕金森病样表现,早期出现姿势不稳向后倾倒,震颤少见(10%~15%)。特征性的垂直性凝视麻痹,表现为眼球共同上视或下视麻痹。左旋多巴制剂治疗反差应。头部MRI可表现有“蜂鸟征”。

③皮质基底节变性(CBGD)


可有姿势性或动作性震颤、肌僵直,对左旋多巴制剂反应差,失用,异己手征,皮层性感觉障碍,部分有认知障碍,晚期可轻度痴呆。


④路易体痴呆(LBD)


痴呆较重,发病早于帕金森病样表现,也可在PD发病后一年内发生痴呆。早期出现视幻觉、妄想、谵妄,波动性认知障碍,觉醒和注意力变化。病理:大脑皮质和脑干神经元胞质内可见Lewy小体和苍白体。

3、变性(遗传)性帕金森综合征


①亨廷顿病(HD)。


②肝豆状核变性(WD):肝损害,角膜K-F环,血清铜、铜蓝蛋白减低。


③苍白球黑质红核色素变性(HSD:MRI检查T2WI示双苍白球外侧低信号,内侧有小的高信号,称为“虎眼征”。骨髓巨噬细胞和周围血淋巴细胞的Giemsa-Wright染色中可找到海蓝色组织细胞。


④原发性基底节钙化。


4、原发性震颤


是震颤相关疾病中最常见的一种,与震颤为主要症状的帕金森病病人早期难以鉴别。原发性震颤发病较早,有阳性家族史,为常染色体显性遗传。震颤的特点为姿势性或动作性,频率为4~8Hz,幅度较小,通常在运动和紧张时加重,饮酒可减轻症状。可波及到头部,服普奈洛尔有效。无肌强直和运动迟缓等症状。

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