几首口诀，轻松搞定先天性心脏病！
HAOYISHENG导语
如何快速诊断先天性心脏病？
［房间隔缺损口诀］
先心疾病有多种 房隔缺损二六成
原始房间隔融合 吸收异常而形成
房隔缺损继发孔 依据缺损分四型
中央上腔下腔型 还有混合缺损型
血从左房流右房 右心肥大而发生
缺损小者无症状 听诊可有杂音声
缺损较大分流大 肺部充血体瘦型
面白乏力常多汗 活动气促发育缓
肺部淤血常上感 重者心衰也可见
小型继发孔房缺 四岁闭合一成半
［解释］
房间隔缺损是由于原始心房间隔发育、融合、吸收异常所致，是最常见的先天性心脏病，约占26%，其中95%为继发孔房间隔缺损，依据缺损部位的不同又可分为中央型、上腔型、下腔型和混合型。房间隔缺损时，血液由左房分流到右房，右心室不仅接受上、下腔静脉流入右心房的血液，还要同时接受由左房分流到右房的血液，导致右心系统扩大。
症状出现早晚和轻重取决于缺损的大小：
【缺损小】的可无症状，仅在体格检查时听及心杂音；
【缺损较大】 时，分流量也大，导致肺充血、体循环血流量不足，表现为体型瘦长、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓。由于肺循环血流增多而易反复发生呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭；
小型继发孔房间隔缺损在4岁内有15%的自然闭合率。
［室间隔缺损口诀］
室缺胚胎育不全 异常通道心室间
心室水平血分流 先心里面二十三
室缺漏斗和肌部 膜部缺损最多见
血从左室流右室 血量增多肺循环
左室血多负荷增 左心增大是特点
缺损小者无症状 体检听诊杂音现
发育迟缓缺损大 体重不增喂养难
消瘦乏力动气短 反复上感充心见
中小缺损多随访 自然闭合常人般
［解释］
室间隔缺损是由于胚胎期室间隔发育不全，心室间形成异常通道，产生室水平的血液分流，其发病率约占先天性心脏病的23%。室间隔缺损可分为膜部缺损、漏斗部缺损和肌部缺损。其中膜部缺损最多见。
室间隔缺损时，血液自左心室分流至右心室，肺循环血流量增多，经肺静脉回心血量亦增多，左心出现容量负荷增加，左心增大。
症状取决于缺损的大小、心室间压差
✿ 小型缺损可无症状，一般活动不受限制，生长发育不受影响，仅体格检查是听及心杂音；
✿ 缺损较大时左向右分流量多，体循环血流量相应减少，患儿多生长发育迟缓，体重不增，有喂养困难、消瘦现象，活动后乏力、气短、多汗，易患反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭
✿ 室间隔缺损有自然闭合的可能，中小型缺损可先在门诊随访至学龄前期。
［动脉导管未闭口诀］
动脉导管未闭全 先心病里也常见
管型窗型漏斗型 三种分型记心间
主脉压高肺动脉 流入肺脉增循环
左侧房室容扩大 右室增压肥厚见
导管细小无症状 活动生活不受限
导管粗大未闭合 咳嗽气急喂养难
体重不增发育缓 重大分流鸡胸见
为了防止内膜炎 控制心衰手术完
［解释］
动脉导管未闭在先天性心脏病中约为21%，是由于胎儿期连接肺动脉总干与降主动脉的动脉导管于出生后未闭所致。可分为管型、窗型、漏斗型动脉导管未闭。
由于整个心动周期中，主动脉压力均高于肺动脉压力，所以主动脉内的血液持续地经未闭导管流向肺动脉，造成肺循环血流量明显增加，导致一方面左房、左室因容量负荷过重而扩大；另一方面，肺动脉压力升高，右室因压力负荷增加而肥厚。
这类患儿的症状可表现为：
动脉导管细小、未闭合者在临床上可无症状；
动脉导管粗大者在婴幼儿期可有咳嗽、气急、喂养困难、体重不增、生长发育落后等症状。
分流量大者可有心前区突出、鸡胸等现象；
为了防止心内膜炎，有效治疗和控制心功能不全和肺动脉高压，不同年龄、不同大小的动脉导管均应该及时手术或介入方法予以关闭。
［肺动脉狭窄口诀］
先心疾病有多种 肺脉狭窄在其中
漏斗肺脉分支狭 肺瓣狭窄常见型
右室排出多受阻 压高右室肥厚重
右室功能失代偿 右心衰竭常发生
轻者早期无症状 重者心悸气促声
胸骨左缘二肋间 杂音粗糙喷射性
肺动脉瓣二音减 电轴右偏 P高尖
胸片右室多扩大 肺脉圆锥隆出现
超声确定狭窄位 测压检查心导管
［解释］
肺动脉狭窄发病率占先天性心脏病总数的10％～20％。按狭窄部位的不同，可将其分为肺动脉瓣狭窄、漏斗部狭窄和肺动脉分支狭窄，其中以肺动脉瓣狭窄最常见。
1.病理生理
由于肺动脉瓣狭窄，右心室排出受阻，收缩期负荷加重，压力升高，导致右心室肥厚。当右心室失代偿时，右心房压力也升高，出现右心衰竭
2.临床表现
早期或轻者可无症状；重者可有乏力、心悸和气急，可发生心力衰竭。
3.诊断
①劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥；
②胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音，伴震颤动脉瓣第二音减弱或消失。
③.心电图：电轴右偏，Ｐ波高尖，右心室肥厚
④.Ｘ线检查，右心室扩大，肺动脉园锥隆出，肺门血管阴影减少及纤细。
⑤.彩色多谱勒超声心动图：右心室增大，确定狭窄的解剖学位置及程度。
⑥.心导管检查：右心室与肺动脉的收缩期压力阶差超过1.3Kpa。
［法洛四联症口诀］
法洛四联症常见 先心病里属紫绀
室缺肺狭主骑跨 右室肥厚是四联
肺脉狭窄和室缺 基本病理解剖变
右室肥厚主骑跨 病变结果而呈现
口唇指甲耳鼻尖 颜色青紫是表现
活动气急紫绀重 晕厥抽搐也常见
过后身软和睡眠 症状紫绀不相关
发育不良智力低 走路蹲踞常出现
指端肥大杵状指 头疼头晕经常犯
血液粘度多增加 最常并发脑血栓
年龄偏大常出血 超声心动图开断
［解释］
法乐氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，占11-13%。主要包括室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚。肺动脉狭窄和室间隔缺损是基本的病理解剖改变，右室肥厚及主动脉骑跨是肺动脉狭窄和室间隔缺损的结果。
临床表现
紫绀，也就是青紫色，是四联症病例的主要症状，常表现在唇、指(趾)甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛细血管丰富的部位。
其他缺氧表现
患儿因血氧含量下降，稍一活动，即可出现气急及青紫加重。重者可发生昏厥、抽搐，甚至死亡，发作后通常伴全身软弱及睡眠。发作一般与紫绀的严重程度无关。患儿运动耐量明显不如其他儿童。
其他表现
①发育不良，体格生长落后，部分智力低下。
②蹲踞现象也就是走几步路后下蹲，这在其他畸形中少见，紫绀伴蹲踞者多可诊断为四联症。
③由于患儿长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指(趾)端膨大如鼓槌状称为杵状指（趾）。
④年长儿常诉头痛、头昏，与脑缺氧有关。紫绀重，红细胞显著增多的法洛四联症患者，由于血液粘度的增加，可能发生脑血栓形成和脑栓塞，在机体脱水的情况下脑血栓更易发生，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。
年龄较大，紫绀较重的法洛四联症患者，支气管侧支循环丰富，可因破裂而致大出血。
诊断
超声心动图可以确诊法洛四联症，并与其他类似疾病鉴别。
［卵圆孔未闭口诀］
卵圆小孔未闭全 成人先心很常见
曾经认为无影响 近研卒中有关联
各种栓子有来源 下肢盆腔静脉栓
潜水减压空气栓 手术外伤脂肪栓
栓子通过卵圆孔 进入左心堵血管
偏头痛和减压病 闭合卵圆孔好转
圆孔未闭无症状 心电胸片多正常
彩超协助来诊断 确诊食道超声像
［解释］
卵圆孔未闭是目前成人中最为常见的先天性心脏异常，在正常人群中约4人中即可检出1人患有此病。长期以来人们认为卵圆孔未闭一般不引起两房间的分流，对心脏的血流动力学并无影响，因而认为“无关紧要”。
近年来的许多研究表明，卵圆孔未闭与不明原因脑卒中患者之间存在着密切的联系，这是因为通过未闭的卵圆孔。
下列栓子可进入左心系统引起相应的临床症状：
①下肢深静脉或盆腔静脉的血栓；
②潜水病或减压病所致的空气栓子；
③手术或外伤后形成的脂肪栓子。
而且对于发生过血栓事件的卵圆孔未闭患者其再发的危险性依然很高。因此，针对病因治疗，封闭高危人群的开放的卵圆孔，有望降低患者的发生率。另外，也发现卵圆孔未闭与减压病、偏头痛等的发病有关，闭合卵圆孔可能有益于上述患者。
疾病诊断
卵圆孔未闭多无症状，难以听到杂音，心电图、胸部X线片均正常。因此，不易发现，也不被人们所重视。
卵圆孔未闭的诊断主要靠心脏超声检查来明确诊断。
经食道超声是目前诊断卵圆孔未闭的最准确的方法，但因为其属于半侵袭性的检查，所以应用受到限制。
相关阅读
爹妈心脏都没问题，为什么孩子会得先天性心脏病？
夫妻双方都没有心脏病，但是生下来的孩子为什么会有先天性心脏病？
先天性不等于遗传
首先要说明的是，先天性不等于遗传。
其实造成先天性心脏病（以下简称「先心病」）的原因极为复杂。部分所谓的具有遗传性的先心病，多与染色体疾病有关，这类病人往往除了心脏病以外，可能还有其他系统疾病，包括智力障碍、免疫缺陷等。
所以，先心病通常情况下是不会遗传给孩子的。
先心病的原因有哪些？
先心病主要是心脏发育过程出了问题，因此，任何干扰心脏发育的因素都会导致疾病发生。
最常见的因素包括以下几种：
风疹、流感、柯萨奇病毒感染；
孕妇叶酸缺乏；
怀孕期间服用药物，如抗肿瘤或抗癫痫药物等；
孕妇患有糖尿病等。
此外，早产也是导致新生儿先心病的重要原因之一。
先心病可谓种类繁多，千奇百怪。要想了解它，当然要先从心脏的发育和结构说起。
「两房两厅」的心脏
心脏是人体最强大的泵。全身的血液都回收到右心房，经过右心室泵入肺，血液带上新的氧气后进入左心房，最后通过左心室泵入全身。
所以说，心脏是一个两房两厅的「四腔」结构。心房挨着心房，中间的那堵墙称为「房间隔」；同样，心室挨着心室，中间隔着一堵「室间隔」。不过，胚胎时期最原始的心脏仅仅是一根长长的管道，这样的「一室户」通过不断地扭曲旋转和砌墙隔离，最终成了强大的「两房两厅」。
过程繁复自是不必多言，因此稍有差池，便会造成心脏结构的异常，也就是我们常说的先心病。
以下是四种最为常见的先心病，让我们一一来了解一下。
房间隔缺损和室间隔缺损
房间隔缺损（简称「房缺」）和室间隔缺损（简称「室缺」）是最为常见的先天性心脏病。
病如其名，当初「砌墙」的时候有人偷懒，房间隔和室间隔上少了几块砖，导致心房之间或心室之间血液互相流通。
这种血液分布的异常会导致一系列的问题。由于左心的压力明显高于右心，血液自然而然通过缺口从左心流到右心，这会显著增加右心的工作量。虽然这种情况早期并无特殊症状，但长此以往，右心终究要罢工，进而导致右心衰竭。
此外，大量血液从右心泵入肺部，造成肺血过多，增加了呼吸道感染的机会。而且，由于血液在心脏内来来回回做着无用功，也会造成进入身体的血流量明显减少，可导致乏力、活动后气促，甚至影响儿童的生长发育。
室间隔缺损示意图
房缺和室缺的治疗取决于缺口大小以及临床症状的严重程度。
小型缺口：一般临床症状较轻，也有自然闭合的可能，可选择临床随访；
大型缺口：一般临床症状较重，自然闭合概率几乎为零，除了药物控制症状外，多需要手术治疗。
手术治疗除了传统开胸修补外，特殊病例还可以通过微创手术，用一把「双面小伞」把缺口堵住。
动脉导管未闭
在胚胎时期，由于胎儿的肺压力过大，肺动脉的血液无法进入肺，只能通过一条名为「动脉导管」的小道进入主动脉。
这条小道一般在出生后 15 个小时就开始关闭，如果一岁的时候还没有完全闭合，那就出现问题了。
出生后，肺的压力明显降低，如果动脉导管没有关闭，里面的血流方向就会发生逆转，血液从压力高的主动脉流入肺动脉，通过肺进入左心，加重了左心的工作负荷量，渐渐发展为左心衰竭、肺动脉高压甚至右心衰竭。
动脉导管通道较小时，患者可能没有明显的临床表现。而通道较大时，可能发生咳嗽、气喘和发育落后等问题。
此外，动脉导管未闭还有不少严重的并发症，如心内膜炎、感染性动脉炎等等。因此，为了防止心内膜炎、维护心功能，无论年龄、通道大小，都应该及时通过药物或者手术介入等方式关闭通道。
法洛四联症
法洛四联症是严重的心脏结构异常，与前面几个疾病不同，这个疾病从一开始就来势汹汹。
它的典型表现为：宝宝稍一活动或哭闹就面色发青，常常喜欢在活动中突然下蹲，以减轻缺氧症状。目前，此病的治疗效果也不如其它几类先心病，往往需要多次手术。
如何预防先天性心脏病？
绝大多数先天性心脏病患者的病因尚不清楚，目前认为 85% 以上先心病的发生可能是胎儿周围环境因素和遗传因素相互作用的结果。
因此，加强孕妇保健，尤其是在早期适量补充叶酸、避免各类感染，以及保持健康的生活方式等都对于预防宝宝的心脏缺陷有积极的意义。
大家都在看
★★★★★
看完记得分享哦