切断神经也止不了的头痛，是怎么治好的？
一场扑朔迷离的头痛
戴春梅（化名）这两年来总是头痛
六十几岁的人痛得哇哇大哭
要撞墙
要去死
1
她觉得生活没有丝毫乐趣。
广场舞小姐妹早已不联系。
也不关心国家已经给她们涨了好几轮退休金。
2
她的世界里只剩下头痛。
头痛的时候恐惧头痛，不痛的时候恐惧即将头痛。
3
头痛折磨戴春梅，也折磨戴春梅的儿子。
从一开始惊慌失措，到现在习以为常。
“反正一痛起来她就要死要活，痛完了就说我们不管她。医生看了，手术做了，也没有什么效果。”戴春梅的儿子觉得他妈一定是有精神病，就是现在流行的那些，抑郁症或者焦虑症什么的。反正就是没事坐在家里想出来的那些怪毛病。
两年前的某天晚上，戴春梅洗完碗正准备看电视，突然剧烈头痛。
太阳穴像是要撕裂了一样。
突如其来的疼痛持续了十几分钟，她在沙发上缩成一团，痛苦，呻吟。
戴春梅的儿子立马拨了120，将她送进了医院。
到医院的时候戴春梅头痛已经缓解。
虽然戴春梅没有出现局灶功能缺损的情况，但鉴于她有高血压病史，医生给她做了头颅核磁和血管成像，结果显示：
血清检测里，她的地中海贫血让她存在中度贫血。
此外她还有血沉增高，不过风湿三项和自身免疫抗体谱均为正常。
24小时候后复查CT，头颅CT仍未显示有新发梗死灶。
除此之外所有检查均为正常，在此之前，戴春梅并不存在任何精神病史，没有癫痫，也没有受过外伤，虽然有点内向，但还算开朗。她不抽烟不喝酒，无不良嗜好。
根据以上情况，医生判断她的头痛可能是由于[腔隙性脑梗死]或者[贫血]引起。
给戴春梅开了止疼药同时输了血。
住院期间，戴春梅的头痛没有发作过。
3天以后，戴春梅出院了。
出院时带了一些双氯芬酸钠肠溶胶囊，医生嘱咐她疼的时候可以吃。
出院后半年，戴春梅又因为剧烈头痛被儿子送进了另一家医院。
这次头痛之后她全身僵硬，一言不发，一动不动。
检查中，医生发现除了血沉75mm/1h末、肌力肌张力不能准确评估外，其余各项物理检查、生命体征、生理反射均正常。
戴春梅的木僵2小时后自行缓解了，她能完全回忆之前发生的事，并且活动自如。
医生认为这是血管神经性头痛，木僵状态可能是由于剧烈疼痛刺激导致的应激性反应，建议进行神经切断术。
戴春梅和儿子都同意了。
于是，在彩超引导局麻下戴春梅进行了右侧C2选择性脊神经后支切断术加耳颞神经切断术。
然而就在神经切断术后当天，戴春梅颞部及枕部再次剧烈头痛。
医生给戴春梅注射了曲马多，收效甚微。
术后戴春梅出现右侧面瘫。
右侧额纹、鼻唇沟变浅，右侧眼睑闭合不全，口角向左侧歪斜。
医生给戴春梅加用了一些营养神经的药及激素消除局部炎症。
一周以后戴春梅的面瘫改善了，头也不怎么痛了。
戴春梅出院后，血压稳定，血糖控制良好，其他状况也正常。
除了头痛。
出院后就开始越来越频繁和一次比一次剧烈的头痛。
戴春梅痛得哇哇大哭，痛得撞墙，痛得想去死。
因为头痛无法缓解，戴春梅被送到了我们这里。
就既往的经验来看，虽然戴春梅有腔隙性脑梗死及颈椎间盘突出，但这两个病通常都不会导致如此剧烈且持久的头痛。
尽管患者已经进行了神经切断手术，但头痛仍未缓解，说明神经性头痛并不能完全解释头痛原因。
患者手术后持续头痛又突然缓解，或者是住院时其他药物起了作用，比如治疗面瘫使用的——糖皮质激素。
综合一下现有的证据：
患者女性，68岁发病
患者每次检查均出现血沉增高
颞部及枕部撕裂样疼痛
糖皮质激素可能有效
这种种情况都暗示着一个可能的疾病——巨细胞动脉炎。
既然怀疑是巨细胞动脉炎，下一步就是对戴春梅进行相应检查。
我们对戴春梅进行了颞动脉彩超，结果颞动脉管壁增厚、管腔狭窄。
随后我们提出进行颞动脉活检，但被戴春梅拒绝了。
尽管如此，我们在治疗上仍然诊断性应用了糖皮质激素（地塞米松磷酸钠注射液5mg/d），她的头痛立即缓解了。
到这里，我们可以临床确诊戴春梅患上了巨细胞动脉炎。
巨细胞动脉炎是中老年人最常见的系统性血管炎，主要侵犯大、中动脉，以颞浅动脉及眼动脉受累最多，是一种肉芽肿性动脉炎。
50岁以上为巨细胞动脉炎好发人群，女性发病率是男性的2倍，且随着年龄的增长，发病率随之增加。
1990年美国风湿学会巨细胞动脉炎诊断标准 ↓
● 50岁以上；
● 新出现的与过去类型不同的局限性头痛；
● 颞动脉有压痛、搏动减弱等症状(非动脉硬化原因所致)；
● ESR＞50 mm/h；
● 颞动脉活检示动脉炎,且伴大量单核细胞浸润和肉芽肿性炎症。
符合以上3项即可确诊
确诊之后，戴春梅的治疗变得简单，静滴一周地塞米松后改为口服泼尼松片10mg/d ，期间她再也没有头痛。
两周后戴春梅出院了，靳医生嘱咐她记得每天服用泼尼松片，半个月后回来复诊，根据病情调整剂量。
后几次复诊中，戴春梅的头痛已经完全消失，她准备去跳广场舞了。
半年后，戴春梅又被儿子送回了靳医生的病房。
因为她听跳舞的小姐妹说激素吃多了不好，于是偷偷停掉了激素。
再一次，她头痛欲裂……
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总结 | 巨细胞动脉炎
巨细胞动脉炎（GCA），又名颞动脉炎，是一种以主动脉及其主要分支肉芽肿性病变为特征的全身大中动脉的系统性血管炎，多见于50岁以上人群。目前，由于社会人口老龄化的加剧，GCA已成为老年人群体中相对常见的疾病，2014 年6月到13日在法国巴黎召开的欧洲抗风湿病联盟年会（EULAR）上，有关GCA研究报道有29篇，这些报道与大会专题发言反映近年来GCA的诊治进展与发展趋势。
一、GCA的发病机制
GCA是一种大血管的慢性炎症性疾病。镜下表现为一种无菌坏死性肉芽肿性血管炎，其发病机制复杂。流行病学调查表明基因遗传背景、年龄、性别等因素参与GCA的发病。基因多态性会导致GCA发病风险增加，其中主要组织相容性复合体II（MCH-II）变异型是最主要的基因背景，同时，有研究发现HLA-DRB1等位基因变异构成GCA的基因危险因素，这表明GCA是一个抗原驱动的疾病，但是驱动抗原的本质目前还不清楚。特别是，最近有研究发现NLRP1和PTPN22是GCA的易感基因，使这种复杂疾病的发病机理更趋复杂化。近年来通过利用如全基因组关联研究（GWAS）和免疫芯片（IChip）定制SNP-array数据分析等高通量基因分析平台，为免疫介导疾病的遗传基因研究指出新的方向。
GCA以Th1介导的高强度免疫应答为特点，伴有IFN-γ和IFN-γ诱导产物的高表达。近年来，研究者发现Th17介导的免疫应答也参与GCA的发病，并且Th17介导的免疫应答强的患者对糖皮质激素的治疗较敏感。继原始反应之后的放大的级联反应在GCA的进展中起关键作用。IFN-γ是巨噬细胞强有力的催化剂，巨噬细胞可以维系炎症级联反应，并参与血管损伤。巨噬细胞产生IL-1、TNF-α和IL-6等促炎细胞因子，TNF-α和IL-6的组织表达水平和血清浓度同疾病活动相关。趋化因子、内皮细胞黏附分子和集落刺激因子也表达于炎性病灶中，其通过延长炎性细胞的半衰期来加强炎症循环过程。
活化的巨噬细胞或者损伤的血管平滑肌细胞产生的细胞因子会引起血管重塑，导致成纤维细胞分化为平滑肌细胞并向内膜迁移和细胞外基质蛋白沉积，进一步引起内膜增生和管腔狭窄，从而使患者出现缺血性症状。血小板源性生长因子（PDGFs），转化生长因子β（TGF-β）和内皮素1可能引起成肌纤维细胞活化并产生基质蛋白，最终导致血管闭塞。
二、GCA的影像学进展
影像学在检测颞动脉及其他大动脉的炎性改变方面具有重要价值。意大利的Nicolo Pitione博士指出，大血管的影像学检查“是一个比较新的领域”，彩色多普勒超声、磁共振血管造影以及增强CT都可以使血管壁和管腔显影，证明血管壁炎症的存在，在血管狭窄和动脉瘤发生之前，可早期诊断动脉炎。
1．彩色多普勒超声
在诊断GCA上，颅动脉超声多普勒比金标准的颞动脉活检更有价值。
英国的Croft博士证实，对于起病3个月的大血管炎，超声和及颞动脉活检诊断的敏感性分别为83%和53%，特异性为98%和100%，阳性预测值为97%和100%，阴性预测值为88%和47%。同时Croft博士也指出，由于该血管炎常呈节段性病变，有可能在随机进针的部位活检结果正常，而多普勒超声可以以完整的动脉作为检测对象，从而明显提高诊断的敏感性。尽管颞动脉活检是诊断GCA的金标准，英国风湿病学会指南也推荐用其诊断疑似GCA病例，但诊断的敏感性只有40%左右。从2005年开始，Croft博士等选取87位71～75岁之间疑为GCA的男性为研究对象，以多普勒超声作为检查手段，结果显示30例患者出现阳性“晕”征。同时，Croft博士等为大约50%的患者进行动脉组织活检，阳性及阴性结果各占50%。这表明，如果以组织活检作为GCA的确诊依据，那么多普勒超声检查存在20%的假阳性。另外57例患者的超声检查结果为阴性征象，其中11例患者接受活检。1例患者活检时出现阳性结果，随后证实该结果为假阴性。这再一次表明超声可能比活检更灵敏。
彩色多普勒超声尤其适用于检测浅部动脉（包括颞动脉）的炎症。然而，超声在诊断GCA时也存在局限性，主观因素包括：依赖于研究者的水平，需要研究者有血管超声的专业知识；客观因素包括：患者在使用4～5天的激素治疗后，检查的阳性率会迅速下降，所以需要在疾病早期行超声检查。
2．CT或磁共振血管成像（CTA 或 MRA）
动脉的炎症表现，如管壁增厚和血管水肿，在超声上表现为炎性动脉内腔周围的环状低信号，在CTA和MRA上则表现为相反的高信号。而深部大动脉，如胸主动脉和腹主动脉，则应以CT或MRI为检查手段，因为在多普勒超声上是难以显像的。主动脉及其主要分支的CTA或MRA可有助于评价GCA患者动脉病变的程度和范围（管腔狭窄、动脉瘤及动脉解剖学改变）以及监测动脉炎症进展。MRA和CTA还可以判断有外周动脉炎表现但活组织检查阴性的可疑GCA患者是否存在大动脉累及。
3．PET检查
大血管的炎症可用18氟脱氧葡萄糖示踪的PET检测，但是，PET在颞动脉和肾动脉的检查上有局限性。此外，PET难以显示动脉壁在解剖学上的细节，因此，在发现管腔狭窄和动脉瘤上用处不大，但是PET可以作为检测胸主动脉、腹主动脉、锁骨下动脉、腋动脉、颈动脉、髂/股动脉以及上下肢动脉炎症的影像学手段。法国卡昂行政区中心医院的Boysson招募133位确诊为GCA的患者，进行PET-CT检查。在半数患者中，PET扫描显示有阳性信号，平均涉及到身体的四个部位，其中，79%的阳性病例有胸主动脉的异常显影。与PET结果阴性的患者相比，阳性者示踪剂在头部以外部位的浓聚较多见，而在头部的浓聚比较少见。
三、GCA的治疗
糖皮质激素（GC）是治疗GCA的基础药，极大程度地降低GCA患者失明的发生率。强的松或者其等效药物的初始剂量为40～60mg/d，顿服或者分3～4次口服。没有严重的缺血性并发症的患者在应用40 mg/d初始剂量的强的松后，病情有很大改善。当患者全身炎症反应严重或出现并发症时，需要应用大剂量GC，可以好地抑制IL-6，改善急性期反应。当患者临床症状改善或实验室指标正常时，可以考虑减量。初始时每两周减量10%～20%，一旦强的松剂量在10mg/d以下时，减量速度要求更慢（一般每个月减1mg）。有严重的视觉缺血性并发症的GCA患者，GC的剂量要求更高，通常强的松的初始剂量为60mg/d，或者可以考虑甲强龙冲击疗法（甲强龙1g/d，连用3天）。遗憾的是，在多数情况下，尽管应用GC类药物，GCA患者视力损伤预后仍不佳。
免疫抑制方案也可以用于大血管血管炎的治疗。应用GC后出现副作用或者因为疾病复发而需要长期应用激素的患者，应该加用可以节制GC剂量的替代药物，尤其是甲氨喋呤（MTX）。然而，一项针对新近诊断为GCA患者的随机对照实验的综合分析表明，MTX（每周10～15mg）对于降低疾病复发率效果不佳。
GC相关的不良事件极大的影响GCA的结局。另一个可以节制GC用量的药物是环磷酰胺（CYC）。研究者回顾性分析19位使用CYC治疗的患者，其中15位在大剂量GC治疗失败或中到大剂量GC（联合或不联合甲氨蝶呤（MTX））治疗复发后开始接受CYC治疗，而另4位患者治疗初始即接受CYC治疗。随访时间为1个月至近9年。随访结果提示CYC在提高疾病的缓解率，缩短从疾病活动到缓解的时间以及节制糖皮质激素的用量方面有重要的价值。尤其是一位患者在CYC使用的3月后，反复颞动脉活检证实炎性浸润消失。研究者认为：对于长期需要中到大剂量的GC治疗或GC相关不良事件高风险的患者，CYC可能是一种有利的选择。
3．其他
抗TNF-α疗法对GCA患者的疗效尚不清楚。抗IL-6受体单克隆抗体疗法对于糖皮质激素或其他生物免疫抑制剂无效的难治性主动脉炎患者是一种有效和相对安全的疗法。为了预防GCA缺血性并发症如卒中、视力丧失等，目前推荐所有无禁忌证的GCA患者服用阿司匹林。
四、总结
GCA在临床上已相对常见，临床医师应提高对该病的重视。GCA疾病包含的两种成分：炎性反应和动脉病变，随着对发病机制研究的深入，临床医师和病理医师已对GCA有了新的认识。同时，影像学在GCA诊断上的应用明显误诊和漏诊率。但是，“影像学研究的选择和读片方面缺乏公认的标准”，GCA的治疗仍面临挑战。针对炎性病变和血管病变的新的靶向药物有待引入研究。
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