HAOYISHENG导语Takotsubo综合征最初被认为是一种良性的疾病，而没有被广泛地认为是一种心脏病。然而最新研究表明，Takotsubo综合征可能与严重的临床并发症（包括死亡）有关，并且其发病率可能被低估。
由于目前缺乏Takotsubo综合征指南，欧洲心脏病学会（ESC）发布的《2018Takotsubo综合征国际专家共识》（以下简称“共识）就显得及时而且必要，共识 共包括两部分内容，第一部分介绍了Takotsubo综合征的临床特征、诊断标准和病理生理学，第二部分详述了Takotsubo综合征的诊断、预后和管理。 Takotsubo综合征来源于日语单词“章鱼篓，基于发病时左心室收缩末期的形状，既往文献中出现了许多命名，如“心碎综合征、“应激性心肌病” 以及“心尖球样综合征”等。尽管命名颇多，但没有任何一个术语可以精确地描述该综合征可能会出有的多种左心室表现。直到今天，在命名方面，都没有达成统一的意见。然而，为了致敬最初描述这 种疾病的日本内科医生，“Takotsubo”这一术语被广 泛应用。
与其他通常不是暂时性的心肌病变相反，Takotsubo综合征以暂时性室壁运动异常为特征，这 明显区别于其他一般的心肌病变。此次命名“共识” 依然沿用了2015年ESC发布的立场声明。
自从25年前日本心脏病学家的初步报告以来， Takotsubo综合征在六大洲的不同国家中越来越被认可。在所有疑似ST段抬高型心肌梗死（STEMI） 的患者中，Takotsubo综合征估计约占1%~3%，而在疑似STEMI的女性患者中，Takotsubo综合征则可占到5%~6%。自2008年以来，Takotsubo综合征占美国住院人数的0.02%。根据已发表的文献， Takotsubo综合征患者中约有90%为女性，其平均年龄为67~70岁，并且约80%超过50岁。55岁以上的女性发生Takotsubo综合征的风险是55岁以下女性患者的5倍，是男性患者的10倍。
“共识”中 指出，随着对Takotsubo综合征认识的不断增强，男性患者的诊断明显增多，尤其是在经受一些躯体上的应急事件之后。
Takotsubo综合征也出现在儿童患者中，其中报告的最年轻的一例为28孕周的早产儿。关于种族差异的数据不一致，而且也缺乏大规模的研究。
Takotsubo综合征最常见的症状是急性胸痛、呼吸困难或晕厥，因此仅就症状而言，与急性心肌梗死（AMI）很难鉴别。然而，在一些患者中，Takotsubo综合征可以偶然通过新的心电图改变或心脏生物标志物的突然升高而诊断。此次“共识”强调严重躯体应激诱发的Takotsubo综合征的临床表现可以被潜在的急性疾病的临床表现所掩盖。在这一点，触发缺血性卒中或癫痫发作的Takotsubo综合征患者，胸痛较少，这可通过意识的损伤、神经系统并发症或突发性血流动力学恶化来解释。
相反，情绪应激所触发的Takotsubo综合征患者，其胸痛和心悸的发生率较高特别需要注意的是，有一部分Takotsubo综合征患者，以其并发症为首发表现，例如心力衰竭、肺水肿、脑卒中、心源性休克或心脏骤停等。
Takotsubo综合征的诊断往往是具有挑战性的，因为它的临床表现可能与AMI所具有的心电图和心脏生物标志物的异常非常相似。目前尚缺乏一个可以快速而可靠地诊断Takotsubo综合征的工具，而冠脉造影和左心室造影仍然是确诊和排除Takotsubo综合征的金标准。自2003年以来，世界各国相继发布了许多关于Takotsubo综合征的诊断标准，但尚没有形成世界共识。
基于目前的认识，“共识”发布了新的关于Takotsubo综合征的国际诊断标准，从而可以更好地对Takotsubo综合征进行识别和危险分层。该诊断标准所包含的一些重要变化如下：（1）嗜铬细胞瘤可以导致儿茶酚胺的大量分泌， 进而引起心肌肌小节的过度收缩和坏死的收缩带的 形成，临床表现为左室功能不全、心电图异常以及 心脏生物标志物的显著升高，与Takotsubo综合征 难以鉴别。
尽管如此，大多数的诊断标准都将嗜铬细胞瘤排除到Takotsubo综合征的病因之外。日本的诊断标准强调嗜铬细胞瘤是一种Takotsubo综合征样的心肌功能不全。ESC的诊断标准将嗜铬细胞瘤作为Takotsubo综合征的第二大病因。（2）Takotsubo综合征同时合并冠心病（CAD） 的概率在10%~29%。
就这一点而言，同时合并Takotsubo综合征和阻塞性CAD的患者，通常都被诊断为了经典的急性冠状动脉综合征（ACS），鉴别诊断确实存在好着很大的挑战。因此，CAD的存在，不应该作为改良的MayoClinic诊断标准的排除标准。在这些患者中，室壁运动异常的区域通常超出了相应的冠状动脉分布范围。另外，Takotsubo综合征可以和ACS同时存在，并且有研究指出ACS本身可以触发Takotsubo综合征。
（3）有些罕见的病例中，室壁运动异常的区域与某单一冠状动脉的分布范围完全符合。
比如，一些涉及到前外侧节段的局灶性Takotsubo综合征就是这种情况。因此，诊断标准中不应该排除那些室壁运动异常的区域局限于某单一冠状动脉的分布范围的病例。在这种情况下，如果要对Takotsubo综合征、ACS及心肌炎做出明确的鉴别，就需要进行 心脏核磁共振成像检查。2015年的立场声明已经描述了几种Takotsubo综合征的解剖变体，此次“共识”根据室壁运动异常分布的区域可以将Takotsubo综合征分为四种类型：（1）心尖气球样扩张；（2）心室中间型；（3）心室基底部型；（4）局灶型。总之，该专家共识的公布对于Takotsubo综合征发病机制与诱发因素、早期识别、诊断和治疗提出比较系统的观点，尤其在缺乏大规模研究证据的情况下，具有比较积极的意义。
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