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一个半综合征

HAOYISHENG 2021-06-05

人们将脑桥病变引起的同侧凝视麻痹和对侧核间性眼肌麻痹称为「一个半综合征」,脑桥旁正中网状结构及内侧纵束解剖学上与面神经、外展神经、听神经及其神经核相毗邻,从而出现不同组合的脑桥被盖部综合征。所以今天就通过几个病例带大家认识一下「一个半综合征」家族!



Haoyisheng前言

脑干梗死最常见于脑桥梗死,孤立的脑桥综合征约占脑干梗死综合征20%,典型的临床表现多为纯运动性轻偏瘫及共济失调性轻偏瘫。脑桥综合征病变多见于脑桥基底部,而被盖部的病变并不常见。脑桥病变引起的同侧凝视麻痹和对侧核间性眼肌麻痹称为「一个半综合征」,不过当患者脑干病变外延时,会出现「一个半综合征」的临床变异型,包括八个半、九个、十三个半……


一个半综合征Haoyisheng

「一个半综合征」由Fisher于1967年报道并命名,由水平注视麻痹(一个)和同侧核间性眼肌麻痹(半个)组成。病灶定位于脑桥被盖部,脑桥旁正中网状结构和内侧纵束受累,是一种以眼外肌运动障碍为主要表现的特殊综合征。


临床上「一个半综合征」主要表现为病灶侧眼球不能外展、内收;病灶对侧眼球不能内收但能外展,外展时多伴有水平眼震;两眼垂直运动及辐辏反射正常。「一个半综合征」的病因主要为脑梗死,尤以桥脑被盖部的腔隙性脑梗死最为常见;其次为多发性硬化。其他少见病因还包括颅脑外伤、脑出血、小脑幕切迹疝、颅内肿瘤、感染性疾病等。


图1「一个半综合征」患者的MRI表现


临床表现Haoyisheng

病变位于眼固定侧。病侧眼左右运动不能,而另一眼不能内收而外展正常,外展眼眼震。


一个半综合征,又称脑桥麻痹性外斜视,若一侧桥脑侧视中枢(外展旁核)及双侧内侧纵束同时受到破坏,则出现同侧凝视麻痹(一个),对侧核间性眼肌麻痹(半个),即两眼向病灶侧注视时,同侧眼球不能外展,对侧眼球不能内收,向病灶对侧注视时,对侧眼球能外展,病灶侧眼球不能内收,两眼内聚运动仍正常。



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一个半综合征

一个半综合征在 1967 年首先由 Fisher 提出,受累部位为一侧脑桥被盖部病变累及脑桥旁中线网状结构脑桥侧视中枢或展神经核,同时累及对侧交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌的内侧纵束。

表现为:

  • 双眼向病灶侧注视时,同侧眼球不能外展,对侧眼球不能内收(凝视麻痹)

  • 双眼向病灶对侧注视时,同侧眼不能内收,但对侧眼可以外展(核间性眼肌麻痹),外展时常伴有水平眼震

加在一起,则出现病灶侧眼既不能外展亦不能内收,病灶对侧眼不能内收,可以外展,但外展时有眼震。因此称为「一个半综合征」。

八个半综合征和十五个半综合征均脱胎于一个半综合征。



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