一个半综合征
人们将脑桥病变引起的同侧凝视麻痹和对侧核间性眼肌麻痹称为「一个半综合征」,脑桥旁正中网状结构及内侧纵束解剖学上与面神经、外展神经、听神经及其神经核相毗邻,从而出现不同组合的脑桥被盖部综合征。所以今天就通过几个病例带大家认识一下「一个半综合征」家族!
脑干梗死最常见于脑桥梗死,孤立的脑桥综合征约占脑干梗死综合征20%,典型的临床表现多为纯运动性轻偏瘫及共济失调性轻偏瘫。脑桥综合征病变多见于脑桥基底部,而被盖部的病变并不常见。脑桥病变引起的同侧凝视麻痹和对侧核间性眼肌麻痹称为「一个半综合征」,不过当患者脑干病变外延时,会出现「一个半综合征」的临床变异型,包括八个半、九个、十三个半……
一个半综合征Haoyisheng
「一个半综合征」由Fisher于1967年报道并命名,由水平注视麻痹(一个)和同侧核间性眼肌麻痹(半个)组成。病灶定位于脑桥被盖部,脑桥旁正中网状结构和内侧纵束受累,是一种以眼外肌运动障碍为主要表现的特殊综合征。
临床上「一个半综合征」主要表现为病灶侧眼球不能外展、内收;病灶对侧眼球不能内收但能外展,外展时多伴有水平眼震;两眼垂直运动及辐辏反射正常。「一个半综合征」的病因主要为脑梗死,尤以桥脑被盖部的腔隙性脑梗死最为常见;其次为多发性硬化。其他少见病因还包括颅脑外伤、脑出血、小脑幕切迹疝、颅内肿瘤、感染性疾病等。
图1「一个半综合征」患者的MRI表现
临床表现Haoyisheng
病变位于眼固定侧。病侧眼左右运动不能,而另一眼不能内收而外展正常,外展眼眼震。
一个半综合征,又称脑桥麻痹性外斜视,若一侧桥脑侧视中枢(外展旁核)及双侧内侧纵束同时受到破坏,则出现同侧凝视麻痹(一个),对侧核间性眼肌麻痹(半个),即两眼向病灶侧注视时,同侧眼球不能外展,对侧眼球不能内收,向病灶对侧注视时,对侧眼球能外展,病灶侧眼球不能内收,两眼内聚运动仍正常。
一个半综合征
双眼向病灶侧注视时,同侧眼球不能外展,对侧眼球不能内收(凝视麻痹)
双眼向病灶对侧注视时,同侧眼不能内收,但对侧眼可以外展(核间性眼肌麻痹),外展时常伴有水平眼震
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