Mirrizzi综合征伴胆囊癌

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Mirrizzi综合征伴胆囊癌

【概念】Mirrizzi综合征（MS）是指因胆囊颈部或胆囊管解释嵌顿压迫肝总管，使肝管狭窄梗阻，并发胆囊炎、黄疸、肝功能损害的一组症状。Mirrizzi综合征病史迁延，易合并胆囊癌。另外，结石嵌顿于胆囊颈可致胆汁引流不畅，胆汁淤积，可促使胆酸变为脱氧胆酸与石胆酸，后者具有致癌性

。

【病理】病理基础：胆囊管开口过低或平行于肝总管；相邻两管壁有缺如，仅间隔一层覆有胆管上皮的薄纤维膜；有时周围组织形成一鞘样结构，将胆囊管与肝总管一并包裹在内。这样的结石一旦嵌顿在胆囊管中，很容易压迫肝总管使之狭窄，甚至形成瘘。Csandes认为Mirrizzi综合征与胆囊胆管瘘是同一复杂病理过程中的不同阶段，并分为

Ⅰ型：胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫胆总管；

Ⅱ型：胆囊胆管瘘，瘘口<1/3胆总管周径；

Ⅲ型：瘘口>2/3胆总管周径；

Ⅳ型：胆囊胆总管瘘完全破坏了胆总管壁。

形成Mirrizzi综合征，一般认为有一下几个条件：

1. 胆囊管较长且与肝总管并行一段；

2. 胆囊管与胆囊颈部有嵌顿的结石；

3. 嵌顿结石压迫胆管；

4. Colot三角有炎症。

【临床表现】

MS可能呈发热、黄疸、腹痛、胆管炎等急性发作期，也可见于并无明显急性症状的相对静止期。有文献报告了38例Mirrizzi综合征，其中有8例合并胆囊癌，临床表现为右上腹疼痛伴黄疸或有黄疸史，消瘦、乏力，可伴有皮肤瘙痒。

分型（另一种分型方式）：

Ⅰ型：胆囊颈或胆囊管处结石嵌顿，炎症，导致肝总管狭窄。

Ⅱ型：胆囊颈或胆囊管处解释嵌顿，炎症，压迫肝总管，形成胆囊胆管瘘。

【影像学诊断】

该病术前确诊较困难，B超是首选方法。对B超发现胆囊颈或胆囊管结石，同时发现肝总管及肝内胆管扩张而胆总管未扩张者，应高度怀疑此病，并进一步行ERCP、PTC、CT、MRI等检查；ERCP和PTC如发现肝总管右缘平滑的弧形压迹为其典型特征。

超声显示结石上方近端胆管扩张，结石下方远端胆管不扩张，胆囊肿大或萎缩，囊壁毛糙和增厚，均提示有MS的可能。若需进一步检查，当首选MRCP（核磁共振+胆管造影），能较好的显示肿大胆囊压迫胆总管造成的MS，并能提供其他肝内和肝外胆管的信息。

1. 胆囊颈或胆囊管处结石嵌顿，胆囊壁增厚0.3-1.0cm。

2. 部分显示肝胆界面模糊。

3. 肝内胆管扩张。

MS在术前明确诊断者居少数。随着腹腔镜及小切口胆囊切除术的广泛应用，若MS术前未被确诊，术中未加警惕，发生医源性损伤的危险性增大。

【】Mirrizzi综合征由于临床表现无特异性，故术前诊断比较困难。能做到的各项术前检查，都无法判断肝总管的受压程度及内瘘存在与否。

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