婴幼儿急腹症
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脐带肉芽肿
脐部肉芽肿（如上图示硝酸银烧灼脐带后）是由于产后脐带护理不当所致。这段话正确还是错误？
答案：错误
脐带肉芽肿指的是剪短脐带后残端上的粉色或鲜红色瘢痕组织（如下图所示）；有持续的浆液或浆液血性液体流出。其形成原因不详，但与产后脐带护理无关。
脐带肉芽肿本身临床意义不大。但在罕见情况下，该肉芽肿可能是膀胱或者泌尿系统其他部分（久存性脐尿管或脐肠系膜管囊肿）残留，需要手术切除。因此，任何持续性的脐部组织都应该进行评估。
脐带脱落延迟，而不是久存性残留物，可能提示白细胞粘附功能缺陷，需进行评估。在一些人群中，其将牛粪置于脐带残端的文化习俗可引起致死性的新生儿破伤风。
尽管体格检查时脐带肉芽肿和脐尿管未闭看起来相同，但其实它们并不一样。脐尿管是胎儿期的结构，以后发育为膀胱三角区、女性全部尿道和男性尿道前列腺部。在孕期6月末时，该结构形成脐正中韧带后闭锁。若未闭锁，则在膀胱和脐带残端形成持续的开放通道，导致尿液经脐部溢出和频发的泌尿系统感染。与脐带肉芽肿不同，脐尿管必须手术切除。
上图为围手术期图片，显示脐尿管未闭，通向膀胱。
脐肠系膜管囊肿
结合图片，显微镜结果显示消化道来源细胞，而非泌尿系来源细胞，提示脐肠系膜管囊肿。这段话是否正确？
答案：正确
脐肠系膜管囊肿，又叫卵黄管囊肿，是胚胎期卵黄蒂的残余。它是胚胎早期中肠与卵黄囊之间的通路。一般在孕期3月末消失。如果未完全消失，可引起多种异常，如Meckel憩室，脐息肉，以及完全开放的脐肠系膜管囊肿。可能会发生肠梗阻。
脐肠系膜管囊肿的诊断常依赖体格检查。显微镜下可观察到囊壁为柱状上皮，与胃、小肠或结肠粘膜类似；偶尔可见到岛状的胰腺组织。该病治疗方法为手术切除。
前一张幻灯片上的图片摄于围手术期，显示的是Meckel憩室处囊性扩张的肠管，与近端和远端的回肠袢连续。
上方的幻灯片上，左图显示的是一名5月大男婴，Y型肠袢突出腹壁。这是倒转的小肠袢突出形成。右图显示的是同一名婴儿，突出已还纳。可见小肠上由于粘连到腹壁造成的2×2厘米的缺损。该病例诊断为脐肠系膜管未闭。
腹裂
上方图片显示患儿存在腹裂畸形伴失去光泽的高度肿胀的肠袢及肝脏、胆囊脱出；肛门闭锁；前庭异位，内可见胎粪。
以下哪项关于腹裂的说法是正确的？
A.腹腔内容物经由脐孔向外突出。
B.通常伴有其他中线位置的解剖学畸形。
C.对于此类患儿，经阴道生产并非禁忌。
D.此疾病为自发出现，无遗传因素。
答案：C.对于此类患儿，经阴道生产并非禁忌
腹裂（如上图）并非剖宫产指征。产科条件允许可尝试经阴道生产。
对于腹裂而言，脐带残端右侧的腹前壁全层缺失（如前一张幻灯片[第十题下方]中的患儿），脐带仍连于腹部。这是其与脐膨出的重要区别。此外，腹裂内脏无腹膜覆盖，且常为孤立性缺陷，不与其他解剖学异常并存。
该情况被认为是外科急症。手术包括缓慢将突出的内脏还纳回腹腔，腹壁可能会被牵张以容纳腹腔脏器。肠道功能的恢复可能需要数周，需要经历多次手术。对于肠道功能丧失的患者，长期肠外营养可能导致胆汁淤积和肝损伤。感染也是常见的需要关注的并发症。
上图中婴儿存在腹裂合并空肠闭锁，小肠远端肠段完全闭锁（灰色组织）
脐膨出
上图为一婴儿存在巨大脐膨出，已接受数周外用药物治疗。以下关于脐膨出的说法哪项是正确的？
A. 脐膨出和腹裂一样，为孤立性缺陷，不合并其他异常。
B. 监测患病新生儿血糖极为重要。
C. 对观察者来说，很难区分脐膨出与腹裂。只有病理学检查可对二者进行区分。
D. 脐膨出均可导致死亡。
答案：B.监测患病新生儿血糖极为重要。
脐膨出患儿（如下图）可能患有Beckwith-Weidemann综合征，会出现低血糖。因此，严密监测血糖很重要。
脐膨出和腹裂均为外科急症。在产房可将二者迅速区分。脐膨出患儿腹腔内容物由腹膜覆盖，且疝入脐带；脐带内可见；即使脐带破裂，肠管也是从脐部突出。而对于腹裂，如上所述，肠管通过前部腹壁的缺陷突出，该缺陷常位于脐部右侧。脐膨出可以手术修复，但营养不良和腹部问题可长期存在。
外翻-尿道上裂综合征
上图显示患有同一疾病的男婴（左）和女婴（右）。以下各项说法中，除哪项外均正确？
A.该异常在男性中比女性多见。
B.该异常多见于辅助生殖技术出生的婴儿
C.一些患儿可存在神经管畸形
D.该异常为罕见病，目前认为是胚胎期意外造成，并非遗传介导
答案：D.该异常为罕见病，目前认为是胚胎期意外造成，可能由遗传介导
外翻-尿道上裂综合征（EEC）由一系列不同程度的泌尿生殖系畸形构成：依据严重程度递减的顺序排列，依次为泄殖腔外翻（EC）（如下图）、典型膀胱外翻（CBE）（最常见类型）、尿道上裂（E）。该综合征被认为是泌尿科急症。
在孕期前3个月时，中胚层长入泄殖腔膜的内外胚层之间，形成下腹壁肌肉和骨盆骨性结构。如果泄殖腔膜提早破裂，前腹壁中线处无法正常闭合。破裂提早的时机决定了泌尿生殖系结构外翻的程度。小部分EEC患儿可合并神经管畸形。
EEC不同类型发病率不同。完全性尿道上裂在新生男婴中发病率为1/117000（女婴1/484000），典型膀胱外翻发病率为1/10000-1/50000，泄殖腔外翻发病率为1/200000-400000。这些异常通常多见于男性婴儿和辅助生殖技术生产的婴儿。
前一张幻灯片（第十二题下方）上的婴儿患有CBD，其膀胱和后尿道粘膜由于前腹壁缺陷向外暴露。通常，可清楚的见到输尿管口。受累男婴通常伴有完全性尿道上裂，受累女婴可有阴蒂分裂。
鞘膜积液
男性睾丸经由腹股沟管下降进入阴囊中其正常的解剖学位置。睾丸下降过程中，会携带部分腹膜鞘突一起下降。下降完成时，如果腹膜鞘突未完全闭合（仍与腹膜腔相通），腹膜腔和阴囊相通。进而导致液体（鞘膜积液）或者内脏（腹股沟疝）通过该通道进入阴囊。
因此，鞘膜积液是阴囊鞘膜内或沿着精索的异常液体积聚，罕见情况下在女性患儿可沿努克氏管积聚（如下图）。鞘膜积液分为交通性和非交通性，通常无症状，且通常为双侧出现，也可以单侧出现（右侧多见），1-2岁自行缓解。其本身无需临床特别关注。
但发生腹股沟疝时需及时评估。虽然腹股沟疝往往表现为无痛性、可还纳和间断性出现的特点，但有时可发生疝嵌顿、绞窄或梗阻（伴随腹痛、呕吐、便秘等症状）。以上情况由于可能进一步导致肠坏死或穿孔，以及累及精索或卵巢，因此为外科急症。
当睾丸围绕精索扭转（如上图）时出现睾丸扭转。这一扭转会影响睾丸血液供应，导致缺血性坏死和梗死。这一情况被称为“钟摆样畸形”，其发生是由于鞘膜未能将睾丸固定在后方的阴囊壁上。临床表现包括急性阴囊部疼痛、高位睾丸、提睾反射消失和阴囊水肿肿胀。
由于组织可在6-8小时内出现坏死，因此睾丸扭转是外科急症。治疗决策依赖于病史和体格检查。有条件的情况下，行彩色多普勒超声是最常用的进行确诊的影像学手段。
肠套叠
上图为1岁男婴的术中照片，照片显示部分小肠嵌顿于肠系膜间隙形成内疝，其与正常小肠组织的分界清晰可见。该男婴既往因Wilms肿瘤接受右侧根治性肾切除术。此次因机械性小肠梗阻表现于急诊就诊。
图为8月大的婴儿的术中照片，显示回结肠套叠。
请问，以下关于儿童肠套叠的说法哪项是正确的？
A.肠套叠指的是近端肠管嵌套进入临近的远端肠管。
B.肠套叠是婴幼儿最常见的肠梗阻原因之一。
C.发生肠套叠时首要关注有无肠管血液循环受阻及继发肠坏死。
D.以上都对。
答案：D. 以上都对
肠套叠必须及时诊断，否则可能导致肠梗死或肠穿孔。肠套叠有2种最常见的典型表现。一种是在2岁以下儿童表现为呕吐和周期性腹痛，周期包括发作期和间期。发作期患儿哭闹严重，腿部向腹部屈曲，而在间期患儿无疼痛，往往无异常表现。另一种，患儿直接表现为嗜睡，临床相对较少见。
上图显示一名5个月大男婴的果酱样便（箭头所示）。果酱样便是肠套叠的典型表现，但并不常见，且出现较晚。
中肠扭转
第二题：结合上张图片，患儿表现为腹胀和胆汁性呕吐。必须排除以下哪种急症？
A.中肠扭转
B.坏死性小肠结肠炎（NEC）
C.空肠闭锁
D.十二指肠闭锁
答案：A.中肠扭转
上张幻灯片的钡剂灌肠结果显示，该婴儿肠旋转不良伴中肠扭转。注意位于右上腹部的盲肠和扩张的小肠肠管。
中肠扭转通常见于1个月之内，往往是生后1周的婴儿，是一种见于婴儿的解剖学异常。指的是中肠围绕肠系膜上血管发生顺时针扭转（正常应该逆时针扭转）。尽管旋转不良的肠管通常本身不会造成危害。但一旦中肠发育来的肠管围绕其狭窄的轴进行扭转，随时可能导致肠管梗阻及其动脉血管阻塞，危及中肠存活。除非急诊恢复肠管血流供应，否则肠管缺血会导致肠管坏死（如上图箭头所示）和大段肠管丧失。其有可能最终导致短肠综合征甚至死亡。
坏死性小肠结肠炎，尽管危及生命，但通常见于早产儿和低出生体重儿，多见于生后2-3周。空肠闭锁和十二指肠闭锁通常不危及生命。十二指肠闭锁不会表现为胆汁性呕吐。
上图为术中照片，显示患有中肠扭转的足月新生儿。该患儿接受了上消化道对比造影检查。注意小肠围绕肠系膜的窄蒂进行了全周扭转（＞360°）。小肠由于扭转供血受阻表现为淤血和发绀。
早期手术干预避免了肠坏死的发生，急诊Ladd手术成功使扭转复位。
气腹
第三题：以下关于上述图片的说法，除了哪一项外均是正确的？
A.早产儿生后第一周腹部平片可偶见气腹。
B.显示气腹的最佳体位是婴儿处于仰卧位，拍摄前后位片。
C.气腹可以由气胸的气体移位引起。
D.气胸可以导致少尿/无尿和急性肾衰竭。
答案：B.显示气腹的最佳体位是将婴儿放于仰卧位，拍摄前后位片
左侧卧位（如上图所示）是观察婴儿腹腔游离气体的最佳体位。游离气体会上升，高于肝区阴影（箭头所示），膈下可见。在前一张幻灯片（第三题上方图片）中，4日龄新生儿的直立位腹部平片显示膈顶部下（上方箭头）和阴囊处（下方箭头）游离气体。
气腹可见于拍片时意外发现。对于生后头几天的早产儿来说，常出现自发性的肠穿孔，但可自行缓解。大量气胸时游离气体可以沿着外侧沟进入腹腔，导致气腹。大量游离气体存在会使腹压升高，导致腹腔间隔室综合征，影响肾血流，从而导致少尿/无尿和肾衰竭。
坏死性小肠结肠炎
如上图中箭头所指，该患儿腹平片上哪种征象提示预后不佳？
答案：肠壁积气症
第一张片子和本张幻灯片上的平片显示肠壁积气症（双轨征），是坏死性小肠结肠炎的特有表现。此外，可见伴随气泡状或线样气体积聚的多处扩张的大小肠肠管。之前提到，坏死性小肠结肠炎主要影响1月以内的早产儿和低出生体重儿，可危及生命。也可偶见于足月儿，但发生风险低。肠壁管腔侧内皮细胞连接受损，使得肠腔内的细菌进入肠壁；细菌产生气体使得肠壁积气，导致肠穿孔，败血症休克，肠坏死甚至死亡。
第五题：除哪项外，其余均是此疾病的治疗方法？
A.肠减压
B.肠外给予抗生素，覆盖需氧菌和厌氧菌
C.继续母乳喂养
D.请外科医师会诊
答案：C.继续母乳喂养
尽管母乳喂养被证明可以预防坏死性小肠结肠炎的发生。但一旦该疾病已经诊断，应开始一段时间的禁食禁水。
肠道减压和三联抗生素治疗（广谱抗生素覆盖革兰氏阳性、革兰氏阴性及厌氧菌）对于坏死性小肠结肠炎很重要。因为肠穿孔或肠坏死需要急诊手术，所以建议早期请外科医师会诊。
上图中，左侧显示全坏死性小肠结肠炎，可见肠壁积气及多发穿孔。右侧为一名低体重的早产男婴。右上腹部（箭头）指示由于坏死性小肠结肠炎肠穿孔出现的皮肤变色。脐静脉导管在位。
十二指肠闭锁
综合上方幻灯片，伴有该情况的患者应该进行包括染色体核型在内的全面评估？这段是对或错？
答案：对
上一张和本张幻灯片的腹平片显示存在十二指肠闭锁。该疾病常见于21三体综合征的患者。因此，需进行核型鉴定。2张腹平片均显示典型的“双泡征”，即胃泡（箭头所示）和充满气体的扩张的近端十二指肠（箭头所示），而远端十二指肠内及小肠内无气体。注意本例21三体综合征患者的扁平髋臼和宽髂骨。此外，可见累及双侧基底部肺叶的吸入性肺炎斑片状实变表现。
由于正常的胎儿羊水吞咽功能受损，可能导致出生前羊水过多。远端肠管闭锁通常由胎儿肠道缺血引起，常为孤立发生，而十二指肠闭锁则认为是发育异常，常与其他异常合并出现。
十二指肠闭锁由十二指肠-十二指肠吻合术修复。
结合上张图片，以下说法除哪项外均是正确的？
A.孤立存在的腹前壁肌肉缺失
B.约97%患儿为男性
C.该疾病是由于泌尿系统异常发育造成的
D.妊娠期羊水过少会导致患儿出生后呼吸困难
答案：A.十二指肠闭锁并非孤立存在的腹前壁肌肉缺失
Prune belly综合征主要影响男性患儿，可危及生命。其包括一系列异常，如部分或完全腹壁肌肉缺失（如上图所示），多发尿路梗阻和解剖学异常，男性隐睾。其病生理基础可能是胎儿期尿道前列腺部受阻，导致膀胱扩张（如图）和尿液反流。明显扩张的膀胱不仅阻碍肾脏发育，也影响腹壁肌肉发育和睾丸下降。由于缺少胎儿排尿，导致羊水过少，进而延迟肺部发育，导致宫内骨性畸形。许多患病胎儿死产。手术是唯一治疗方式，患者长期预后和生活质量各不相同。
在前一张幻灯片上，左侧图片显示的是一名患有prune belly综合征的新生儿。其腹部膨隆，皮肤干皱（缺少腹肌），胸腔小（肺部发育不良）。右图为该患儿异常的男性生殖器部位的特写。可见体积小且发育不全的阴囊（内无睾丸），发育不全的阴茎，未见尿道口。
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