认识风湿——雷诺氏征
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雷诺氏症又叫作雷诺氏综合症(Raynaud‘s syndrome),是血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病。常于寒冷刺激或情绪激动等因素影响下发病,表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白、紫绀和潮红的改变。一般以上肢较重,偶见于下肢。病因目前仍不完全明确。寒冷刺激、情绪激动或精神紧张是主要的激发因素。其他诱因如感染、疲劳等。由于病情常在月经期加重,在妊娠期减轻,因此,有人认为本症可能与性腺功能有关。
雷诺氏综合征临床上并不少见。多见于女性,男、女发病比例约为1∶10。发病年龄多在20~30岁之间,绝少超过40岁。大多数见于寒冷的地区。好发寒冷季节。
雷诺氏症的症状
一:发病部位一般常见于手指,也可见于足趾,偶可累及耳朵和鼻子。症状发作呈对称性为雷诺综合征的另一重要特征。
二:多从从指尖开始,以后扩展至整个手指,甚至掌部。伴有局部发凉、麻木、针刺感和感觉减退。持续数分钟后逐渐转为潮红、皮肤转暖、并感烧样胀前,最后皮肤颜色恢复正常。
三:病程一般进展缓慢,少数病人进展较快,发作频繁、症状严重、雷诺氏症症状伴有指(趾)肿胀,每次发作持续1小时以上,环境温度稍降低、情绪略激动就可诱发。
病人常在受冷或情绪激动后,手指皮色突然变为苍白,继而发紫。发作常从指尖开始,以后扩展至整个手指,甚至掌部。伴有局部发凉、麻木、针刺感和感觉减退。持续数分钟后逐渐转为潮红、皮肤转暖、并感烧灼样胀痛,最后皮肤颜色恢复正常。热饮或喝酒,暖和体后,常可缓解发作。一般地,解除寒冷刺激后,皮色由苍白、青紫、潮红阶段到恢复正常的时间大致为15~30分钟。少数病人开始即出现青紫而无苍白阶段,或苍白后即转为潮红,并无青紫。发作时桡动脉搏动并不减弱。发作间歇期除手指皮温稍冷和皮色略苍白外,无其他症状。
发病一般见于手指,也可见于足趾,偶可累及耳朵和鼻子。症状发作呈对称性为雷诺综合征的另一重要特征。例如两侧小指和无名指常最先受累,继而延及食指和中指。拇指则因血供较丰富很少累及。两侧手指皮肤颜色改变的程度、范围也是相同的。少数病人最初发作为单侧,以后转为两侧。
病程一般进展缓慢。少数病人进展较快,发作频繁、症状严重、伴有指(趾)肿胀,每次发作持续1小时以上,环境温度稍降低、情绪略激动就可诱发。严重的即使在温暖季节症状也不消失,指(趾)端出现营养性改变,如指甲畸形脆裂、指垫萎缩、皮肤光薄、皱纹消失、指尖溃疡偶或坏疽。但桡动脉始终未见减弱。
苍白、青紫和潮红为雷诺综合征皮色改变的三个阶段。皮色苍白是由于指(趾)端小动脉和小静脉痉挛,导致毛细血管灌流缓慢,因而皮肤血管内血流减少或缺乏。几分钟后,由于缺氧和代谢产物积聚,使毛细血管可能还包括小静脉在内稍为扩张,有少量血液流入毛细血管,迅速脱氧后,引起青紫。当动脉痉挛已消退而静脉痉挛仍然存在时即出现青紫。肢端血管痉挛解除,大量血液进入扩张的毛细血管即出现反应性充血,皮色转为潮红。当有正常量的血流通过小动脉,毛细血管灌流正常,发作即停止,皮色恢复正常。
绝大多数雷诺综合征病人,可依据肢端皮肤颜色间歇性改变的病史,作出诊断。但最好能察看到症状发作时的情况,皮色改变的性质、范围、程度和持续时间。将病人的手或足浸入冷水或暴露于冷空气中,即可诱发上述典型症状。
雷诺氏症的危害
一:出现指、趾动脉管壁病理改变,雷诺氏病晚期由于营养障碍可使指、趾动脉内膜增生,弹力膜断裂及肌层增厚,使终末支血管腔变窄。可有血栓形成,此时与闭塞性脉管病不易区别。
二:雷诺氏病严重病例可产生指、趾骨脱钙、骨质疏松。
三:雷诺氏病长期反复发作,使末梢缺氧,在指、趾端形成浅表溃疡,气候温暖时恢复,雷诺氏病病情进展时形成干性坏死,重者可达骨膜。指、趾甲生长极度缓慢、变厚、凹凸不平,晚期见末梢皮肤、甚至手、足皮肤全段光滑、菲薄及萎缩,皮下组织硬化并形成收缩瘢痕,如同硬皮病。
四:雷诺氏病一般说交感神经节未见组织学改变,但严重病例曾有椎旁神经节细胞的营养血管有狭窄的通道,和继发性结缔组织水肿,淋巴细胞浸润以及神经节细胞变性等改变。
为了尽早发现可能存在的相关疾病,询问病史时应着重注意有无全身结缔组织疾病和动脉硬化、脉管炎等血管疾患的病史;有无血管外伤史;有无麦角胺、β-受体阻滞剂和避孕药物用药史;有无长期应用震动性工具的职业史。
雷诺综合征治疗的最重要方面当是针对原发病的治疗。本病的对症治疗分为药物疗法、生物反馈和手术,依据病人具体情况加以选用。临床上采用的药物有下述几种:妥拉苏林、利血平、硝苯吡啶等.
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