从北医三院孕妇死亡，看惹祸无数的《主动脉夹层》！
来源：“HAOYISHENG”微信号
这两天的微信朋友圈，被北医三院的孕妇死亡事件刷屏了，根据北医三院发布的官方信息显示，该孕妇死于主动脉夹层破裂。今天我们就来了解一下这个疾病。
首先我们来看一段动画
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1.什么是主动脉夹层？
主动脉夹层是血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉壁的分离。年发病率为 5-10/100 000，一般发生于中老年人，但是40岁以前的发病群体中，50%是孕妇。
2.它的病因有哪些？
主动脉夹层是主动脉异常中膜结构和异常血液动力学相互作用的结果。各种原因造成血管顺应性的下降，使得血液动力学对血管壁的应力增大，造成血管管壁的进一步损伤，又再次使血液动力学对血管壁的应力增大，从而成为一个恶性循环，直至主动脉夹层形成。
① 遗传性疾病
主要是指一些可以引起结缔组织异常的遗传性疾病。马凡综合症是目前较为公认的易患主动脉夹层的主要遗传病。据文献报道 75％的马凡综合症患者可发生主动脉夹层。其次包括 Turner 综合症、Noonan 综合症和 Ehlers –Danlos 综合症等。
② 先天性心血管畸形
文献统计主动脉夹层患者中 9％合并有先天性主动脉瓣畸形。主动脉缩窄的近端主动脉承受了异常的血流，而远端血流因素减弱，故主动脉夹层多出现在缩窄的近端。
③ 高血压
高血压在主动脉夹层形成中的作用是不容置疑的，约 80％的主动脉夹层患者合并有高血压。
④特发性主动脉中膜退行性变化
这种中膜中空化在使得管壁对抗血液动力学应力作用下降的同时，也造成了由于血管管壁顺应性的变化而导致的血液动力学改变，相互作用最终形成主动脉夹层。
⑤ 主动脉粥样硬化
粥样硬化斑块出血曾一度被认为是内膜撕裂的罪魁祸首，现有研究表明，其实粥样硬化斑块与夹层动脉瘤形成的最大可能是堵塞了动脉滋养血管，引起壁内血肿，斑块的出血对夹层形成的影响不大。当然还是有人认为粥样硬化斑块破坏了主动脉壁的顺应性，导致血流动力学的改变，使得斑块周围的内膜易被撕裂。
⑥ 主动脉炎性疾病
主动脉炎性疾病造成主动脉夹层较为罕见，主要是一些结缔组织病变，如：巨细胞动脉炎、系统性红斑狼疮、肾性胱氨酸病等。
⑦ 损伤
外力撞击引起的主动脉夹层并不罕见，由于位于固定与相对不固定交界处的主动脉中
膜内膜在瞬间外力的冲击下发生扭曲断裂，血液涌入导致夹层动脉瘤形成。
⑧ 妊娠
妊娠期好发主动脉夹层，一些学者通过实验已否认了雌激素对血管壁的影响，认为最
大可能是由于妊娠期血流动力学变化引起的，但有些学者仍坚持是与妊娠期间结缔组织的变
化有关。
3.怎么分型？
根据是夹层内膜裂口的解剖位置和夹层累及的范围来分型，目前主流的分型方法是DeBakey分型法，另外还有更加简单的Stanford分型法
DeBakey分型法：
I 型：主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉。
Ⅱ型：主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉。
Ⅲ型：主动脉夹层累及降主动脉，如向下未累及腹主动脉者为ⅢA 型；向下累及腹主动脉者为
ⅢB 型。
Stanford分型法：
A 型：相当于 DeBakey I 型和Ⅱ型
B 型：相当于 DeBakeyⅢ型
4.临床表现
症状：对怀疑主动脉夹层的患者最重要的是尽快明确诊断。在急诊室遇到的典型的主动脉夹层患者往往是 60 岁左右的男性，90%伴有高血压病史和突发剧烈胸背痛史。如果并存主动脉瓣严重返流可迅速出现心衰、心包填塞，导致低血压和晕厥。主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状，如脑梗死、少尿、截瘫等。主动脉壁损伤导致致热源释放引起发热的发生率并不高，但需要注意和其他炎症性发热相鉴别。
体征：周围动脉搏动消失可见于 20%的患者，左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹，在夹层穿透气管和食道时可出现咯血和呕血，夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，压迫颈胸神经节出现 Horner 综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体征，夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。在 A 型夹层患者中 50%有舒张期主动脉瓣返流性杂音。胸腔积液也是主动脉夹层的一种常见体征，多出现于左侧。伴有难控性高血压的急性期患者常出现意识改变等高血压脑病的体征。
5.急诊初步辅助检查
急诊心电图可鉴别主动脉夹层和心梗，但在主动脉夹层累及冠脉开口时可同时存在心梗，约 20%的急性 A 型主动脉夹层心电图检查可出现心肌缺血或心梗的表现，此类患者不宜溶栓治疗。胸部 X-线平片可在 60%以上的主动脉夹层患者中发现主动脉影增宽。急诊 CT 扫描可发现主动脉双管征。
6.急诊初步治疗
对血流动力学稳定的急性主动脉夹层患者，急诊的初步治疗措施主要是控制疼痛和血压。止痛常用硫酸吗啡。理想的控制性降压是将血压控制在 120/70mmHg，β受体阻滞剂是主动脉夹层急性期最常用的降压药物，该类药物可减弱左室收缩力、降低心率，减轻血流对动脉壁的冲击。如果单用该类药物血压控制不理想可加用血管扩张剂，最常用的是硝普钠，但单用硝普钠会增强左室收缩力，因此最好和β受体阻滞剂合并使用。对于血流动力学不稳定的患者应急诊气管插管，机械通气，立即行经食道超声检查，如果发现有心包填塞应急诊开胸手术。如发现进行性增大并不断外渗的 B 型主动脉夹层，可急诊行腔内隔绝术。
需要注意的是：目前，溶栓和抗凝已普遍用于急性心肌梗死的治疗，对急性胸痛的患者，如果怀疑有主动脉夹层的可能，不要急于溶栓和抗凝治疗，否则后果不堪设想。溶栓治疗可促成主动脉夹层患者的主动脉破裂出血。抗凝治疗不利于夹层假腔内血栓形成，假腔内血栓形成对阻止血肿扩大，防止主动脉破裂具有重要意义。因此，溶栓制剂、肝素、华法令、阿司匹林等药物禁用于主动脉夹层。
7.外科手术治疗
这个是主动脉夹层的主要治疗方式，根据不同分型分类有不同的手术方案，这里就不一一列举了，如果有兴趣的朋友可以阅读《主动脉夹层诊断和治疗指南》
版权申明：本文参考自：《主动脉夹层诊断和治疗指南》