极为罕见!8岁男童确诊
突发高烧后面部出现红斑皮疹,竟迅速蔓延,致身体表面积约九成皮肤剥离脱落……11月22日,记者从安徽省儿童医院(安徽省妇幼保健院 复旦儿科安徽医院)了解,日前该院接诊了一名“令人揪心”的患儿,经过检查被确诊为极为罕见的中毒性表皮坏死松解症,经过数月多学科协作诊疗,患儿终于越过重重难关、化险为夷,并于近日顺利出院。
多部位发生剥脱
病情危急
今年六月末,8岁男童凯凯(化名)突发高烧,热峰达39.9℃,颜面部迅速出现红斑皮疹,并在短短1天内蔓延至躯干及四肢。其皮疹形态急剧恶化,大量紫红色斑丘疹中央伴有水疱、破溃,全身除脚踝处尚有正常皮肤连接外,头皮、眼角、口唇、口腔黏膜和肛周皮肤等部位均发生剥脱,生命垂危。
紧急之下,凯凯被辗转送至安徽省儿童医院接受救治,最终被确诊为极为罕见的中毒性表皮坏死松解症(TEN)。入院时,凯凯全身表皮近乎全部坏死剥脱与真皮分离,呈现尼氏征阳性,眼角、口腔黏膜、尿道口水肿糜烂,部分指趾甲脱落。
“该患儿年龄小,病情危急且发病迅猛,是我从医三十余年来所遇TEN病例中最为严重的一例。” 该院儿童重症医学科主任医师金丹群说,皮肤受累面积与该疾病预后紧密相关,剥脱面积超60%时,病死率显著升高。而该患儿身体表面积约90%的皮肤已剥离脱落。
越过重重难关
终于化险为夷
“此疾病治疗的关键在于重建并维护皮肤的屏障功能,以应对皮肤剥脱导致的大量体液流失。” 金丹群坦言,尽管医护团队对患儿面临的挑战有所预估,但实际治疗过程中的困难远超想象。患儿表皮大面积剥脱,渗出严重,不显性失水大幅增加,即便给予超出平常的液体量仍呈现脱水症状,伴有心动过速。在无创心功能监测下,医护团队积极为患儿补液治疗,每日补液量最高达4000ml(患儿体重20kg),历经一周积极大量补液后,患儿水和电解质平衡才逐渐趋于稳定。
在治疗过程中,每隔数小时,医护人员便需清理患儿眼、口、尿道口的炎性分泌物,并分离粘连的黏膜。
高频次换药是凯凯面临的又一难关。“早期每三天左右需进行一次换药,烧伤科医生需耗费3-4个小时,极其小心地更换被脓血性液体浸透的纱布。即便给予充分镇痛,每次换药对患儿而言都如同遭受一场剧痛的‘酷刑’。”金丹群补充,由于口腔黏膜和食道均有溃烂,患儿无法经口进食,全身皮肤剥离致使胶布无法粘贴,辅助进食的胃管只能通过绳子固定于凯凯头后,补液所需的深静脉置管也只能缝在肌肉上。
在接受治疗2个多月后,凯凯的病情逐渐好转,换药间隔延长,皮肤缓慢愈合,换药面积逐渐缩小。在后续一个多月的治疗后,凯凯全身表皮几乎全部愈合,仅局部留下少许疤痕,日前已顺利出院。且康复后未出现角膜溃烂、闭塞性细支气管炎、视力下降、尿道口狭窄等常见并发症。
病因尚未完全明确
家长需留意这些情况
“中毒性表皮坏死松解症是一种与儿童免疫功能相关的罕见疾病,以皮肤黏膜多样化损害为特征。其发病率极低,儿童发病率仅为百万分之二,起病急且发展迅速。”金丹群介绍,该病症多由药物或感染引发变态反应所致,病因至今尚未完全明确,多数学者认为是变态反应性皮肤病,易发生于过敏体质患儿。
已确定的致病因素包括:感染是较为常见的诱因,其中单纯疱疹病毒感染最为常见,部分细菌、真菌、支原体、原虫感染等也可诱发,感染诱发的潜伏期较长;药物及食物过敏,如磺胺类和青霉素易诱发,红霉素、头孢菌素类、抗惊厥药物等也可诱发,且药物诱发通常较为迅速且病情较重;物理因素,如寒冷、日光、放射线等同样可诱发;还有相当数量病例的病因目前仍难以确定。
专家特别提醒,家长们需格外留意,若发现孩子服药后出现发烧、眼睛刺痛分泌物增多、皮肤疼痛、皮肤红斑水疱剥脱等症状,应警惕此疾病的初发表现,及时前往正规医院诊治。
来源:合肥晚报合报医点通融媒体工作室合肥通客户端-合报全媒体记者:唐萌通讯员:陈思剪辑:程晓丹
编辑:邵伟一审 邵伟/二审 张艳/三审 李守君
编辑:邵伟一审 邵伟/二审 张艳/三审 李守君
小编起早贪黑、不眠不休
小编起早贪黑、不眠不休