皮肤变薄变硬，遇冷手指头会变白变紫，要警惕这种疾病！

6.29是全国科普行动日，也是世界硬皮病日。硬皮病，是一种罕见病，不仅患病率低，知晓率也很低。

顾名思义，硬皮病最典型的表现便是皮肤的硬化，根据病变的范围，我们可以把它分为两种类型：病变只累及皮肤的局限性硬皮病，同时累及皮肤和脏器的系统性硬皮病。

下面，我们主要来了解一下系统性硬皮病。

系统性硬皮病有什么危害？

系统性硬皮病主要有血管炎症和纤维化这两方面的病理改变：

① 血管炎症

最常见、最易被发现的就是雷诺现象：手指、脚趾皮肤变白，而后变紫，再恢复原本颜色。

这是因为身体末梢血管炎症会导致血管管腔狭窄或闭塞，当受到情绪激动、寒冷等影响时，血管就会进一步收缩，导致血流断流，皮肤呈现白色；当情绪平静下来或重回温暖环境时，血管扩张，大量的淤血就会重回缺血处，皮肤呈现紫色，然后再慢慢恢复原色。

血管炎症还可能会累及大血管，如累及心、肺血管出现肺动脉高压等，如果血管完全断流，则会引起手指、脚趾皮肤变黑、溃疡、坏死等。

局部缺血还可能导致骨质的吸收，造成鼻子变尖、手指变短等。

② 纤维化

病人最容易直观感觉到的，是皮肤变硬，早期不一定是皮肤变硬，可能是水肿，到后期皮肤逐渐纤维化，就会产生皮肤硬化。这时，皮肤可能就会变成一张“羊皮纸”，直接贴在骨头上，捏也捏不起来。

病人会出现表情受限，仿佛戴上了一个僵硬的“面具”，无法轻易做出微笑等表情；有的人还会出现张口困难，医学上称张口受限；如果硬化出现在舌头，连吃饭也会变得很困难。

有些病人可能早期水肿不明显，直接起病就是皮肤硬化。

纤维化不仅会影响皮肤，还可以累及脏器，造成脏器硬化，使脏器功能受到影响。

首先可能会影响到肺部，出现肺间质纤维化；如果上消化道发生硬化，就会造成萎缩性胃炎、胃食管反流、消化道运动障碍等疾病，表现出嗳气、反酸、不能吞咽、不消化等症状；如果影响到下消化道，还会出现腹泻、便秘、肠梗阻等。

硬皮病经常是静悄悄起病，并且发展过程比较缓慢。如果发现自己在遇冷或者情绪激动的时候，手指头会变白变紫；手指头、前臂的皮肤变薄、变硬；体检发现肺间质纤维化等等表现，就需要引起注意，警惕硬皮病。

确诊硬皮病需要做哪些检查？

由于硬皮病的典型表现是皮肤硬化，在诊断时，需要与嗜酸性筋膜炎和硬肿病进行区分。

嗜酸性筋膜炎，好发于青年男性，在劳累、受凉等诱因下发病，表现为上臂的皮肤和软组织变硬，硬度很高，仿佛一根木棍，同时还会伴有嗜酸粒细胞增多；

硬肿病，好发于老年男性，皮肤硬化多在肩背部。

硬皮病，多发于女性，是一种自身免疫性疾病，可检测出独特的抗Scl-70抗体，且常以雷诺现象、肺间质纤维化为早期并发症状，皮肤硬化早期发生在肢端、手臂等位置，而后还会累及心、肺、肾、消化道等脏器。

为了更好的鉴别，我们在确诊硬皮病时要做一些检查：通过毛细血管镜可以检查血管受累的相关情况；通过自身免疫的抗体检查，检测出独特的抗Scl-70抗体，也可以帮助确诊。

另外，确诊硬皮病后，还要检查其严重程度，判断是否发生脏器的广泛受累，因此也需要进行胃酸、胃动力、胃镜等消化道检查，和肺血管、肺功能、CT等肺部检查等，进一步判断是局限性硬皮病，还是系统性硬皮病。

系统性硬皮病如何治疗？

目前，系统性硬皮病主要是药物治疗，药物以免疫抑制剂为主，激素为辅，还有一些对症的治疗，比如应用一些扩血管药来保存病人的脏器功能，改善生活质量。

近两年，一些抗纤维化的药物也加入使用，对某些病人的病情也有一定改善，也提供了新的希望。

对于药浴、理疗、神经阻滞治疗等，由于其疗效甚微，一般只作为辅助治疗的手段。

除了药物治疗，系统性硬皮病的病人，在日常中也应该注意以下几点：

① 注意保暖

遇冷可能会加重血管收缩，所以要注意保暖，同时也要注意到，保暖有限度，如果过度保暖，一冷一热的交替反而会增加感染风险。

② 避免精神刺激

精神刺激也会加重血管收缩，所以日常中，我们应该注意调节内心，不给自己过大压力。

③ 戒烟

吸烟也会造成血管收缩，加重病情。

④ 避免感染

系统性硬皮病会累及脏器，容易并发感染，所以日常要多加注意，远离感冒发烧的病人，不去人流密集的场所。

⑤ 良好生活习惯

注意健康饮食，保证充足而均衡的营养，保证充足的睡眠。

写在最后：

严格来说，与白化病、色盲等不同，系统性硬皮病并不属于遗传病的范畴，亲属患病，自己也患病的概率较低，所以，硬皮病患者对于孕育下一代的事情不用过于悲观！

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参考资料：

医学微视官网-穆荣《系统性硬皮病》

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