医疗地图 | 14岁肌萎缩女孩独享“一个人的考场”，肌萎缩到底是怎么一回事？

6月25日至27日，大连有一间特殊考场，里面只设置了一个考试位，这个位置的主人就是14岁的患有脊肌萎缩症的女孩儿王艺璇。

那么，肌萎缩到底是怎么一回事？

什么是肌肉萎缩？

肌肉萎缩是指骨骼肌肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失的临床症状。肌无力是指肌肉收缩无力、肌力下降的临床症状。因为骨骼肌由具有收缩能力的肌细胞组成，人体共有600多条骨骼肌，约占全身重量的40%，骨骼肌萎缩必然会导致肌无力。

很多原因造成的肌肉本身损害或者神经系统损伤都可能会引起肌肉萎缩、无力，如感染、中毒、代谢异常、免疫功能紊乱、遗传、废用等。还有多种情况的肌无力是由于免疫功能紊乱导致的神经肌肉传递障碍，或者细胞离子通道相关病变引起。

最常见的病因有两种：

01

神经源性肌萎缩

常见的原因为废用（长时间不使用）、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍，从而使部分肌纤维废用，产生废用性肌萎缩。

02

肌源性肌萎缩

是由肌肉本身疾病，可能还包括其他一些因素，如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者，通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。

常见症状有哪些？

肢体近端和躯干肌肉无力、萎缩为主要表现，患者最终死于呼吸衰竭和严重的肺部感染。病情会危及身体各个部位，引起全身性的反应。

1. 延髓肌脑干受累：哭泣无力、舌肌束颤；
2. 呼吸困难；
3. 心脏自主神经影响、先天性心脏病；
4. 便秘、体重减轻；
5. 关节挛缩、深反射减弱或消失；
6. 肌肉萎缩、无力及张力减低。

如何治疗肌肉萎缩？

单纯的神经损伤引发的肌萎缩，如外伤后神经损伤、腕管综合征等，有的手术可以治疗，有的药物治疗可帮助神经恢复，这一类患者多数预后良好。

神经肌肉传递障碍的重症肌无力，病情可以出现危象而危及生命，但明确诊断，合理应用免疫药物、抗酯酶胆碱药物，病情多数可以减轻，甚或临床痊愈。

炎症性原因导致的肌肉萎缩，往往伴有免疫方面的原因，比如吉兰巴雷综合征、多发性硬化、脊髓炎等，现代医学应用抗感染、调免疫等治疗方法多数可以好转。部分虽有复发的风险，但配合成套的中医药方案治疗，恢复常常会增快，复发风险会降低。

但是，一些肌萎缩、肌无力也是可怕的，比如由于基因病变，体内相关蛋白合成出现病变，导致肌肉、神经发生病变，病情呈进行性加重，目前尚未有很好的办法进行治疗。

就诊科室

神经内科

就医指南

上海交通大学医学院附属仁济医院

地址：

上海市浦东新区浦建路160号（东院）

上海市黄浦区山东中路145号（南院）

电话：[phone]

 

简介：

仁济医院建于1844年，是上海开埠后第一所西医医院。医院目前由东西南北四个院区和上海市肿瘤研究所组成，是一个学科门类齐全，集医疗、教学、科研于一体的综合性三级甲等医院。

科室介绍：

仁济医院神经科由我国著名神经病学家周孝达教授于1952年创建，是上海乃至全国较早开设的神经科之一。从上世纪50年代开始起，在我国较早地开展脑电图检查及神经系统感染、脑血管疾病及颅脑外伤的救治。经过几十年几代人的不懈努力，神经内科已具备了较为完整的医学专业人才队伍，不仅有周孝达、蔡琰、钱可久、潘瑞福、沈崇欣、林发清等老一代知名的神经病学专家，还有一支以年轻医生为主的朝气蓬勃的团队，现在职医师47人，副主任医师以上11人，绝大多数具有硕士和博士学历。

复旦大学附属华山医院

地址：

上海市静安区乌鲁木齐中路12号（总院）

上海市闵行区金光路958号（西院）上海市浦东新区红枫路525号（东院）上海市宝山区陆翔路108号（北院）

电话：[phone]

简介：复旦大学附属华山医院创建于1907年，是复旦大学附属综合性教学医院和中国红十字会直属医院，1992年首批通过国家三级甲等医院评审，目前已成为国家级高层次的医教研中心之一，在国内外享有较高声誉。
 华山医院医疗技术力量雄厚，全院2000余名职工之中，医疗专业技术人员占80％，其中副高职以上专家300多人，中国科学院和中国工程院院士各1名。在全国学术性机构任主任委员或副主任委员13人，在上海学术性机构任主任委员或副主任委员28人。许多专家教授在国内外享有较高知名度。 科室介绍：神经内科是复旦大学附属华山医院的特色学科之一，由著名神经病学家张源昌教授创立于1950年，1980年成立卫生部批准的神经病学研究所，1981年成为全国首批神经病学博士学位授予点。90年代初，吕传真教授领衔学科建设，形成脑血管病、神经免疫疾病、运动障碍及退行性疾病、癫痫与睡眠障碍的四大专业方向，1995年成为上海市医学领先专业重点学科，2000年被列为复旦大学“985工程”建设学科。目前是WHO神经科学研究和培训合作中心、教育部国家重点学科、卫生部临床重点专科（建设项目）、复旦大学“985”工程的 III期“重中之重”建设学科、国家医学神经生物学重点实验室的临床部分。

江苏省人民医院

地址：江苏省南京市鼓楼区广州路300号

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简介：

江苏省人民医院，暨南京医科大学第一附属医院、江苏省临床医学研究院、江苏省红十字医院，是江苏省属三级甲等综合性医院，担负着医疗、教学、科研、公益四项中心任务。占地面积245亩，现有建筑面积41万平方米，实际开放床位4600张，职工6500余人。

科室介绍：

神经内科现由二个病区（70张床）、门诊、急诊、神经电生理实验室和临床神经病学研究室（脑脊液细胞研究室）所构成。每年收容各类神经系统疑难危重病人1000人次，门诊诊治7万多人次，急诊抢救近1万人次。本学科在神经系统各类疾病的诊治方面有着丰富的临床经验，尤其是在卒中病人的急诊救治有着许多显著地特色。曾在江苏省重大招标项目《脑卒中急救关键技术的应用示范研究》负责卒中急救绿色通道流程、卒中急救规范以及卒中急救关键技术方案的制定和实施。大量的疑难杂症疾病得到成功的诊断和救治。

南京鼓楼医院

地址：南京市中山路321号

电话：[phone]

简介：

南京鼓楼医院创建于1892年，已经具有128年历史，核定床位3325张，国家重点学科、国家临床重点专科9个。在岗职工4869人，其中卫生专业技术人员4447人，外籍院士1人、长江学者1人、国家有突出贡献中青年专家5人， 48位专家享受国家政府津贴，担任中华医学会分会主委1人、候任主委和副主委5人，综合实力居全省前列。2019年本部全年门急诊诊疗382余万人次，出院12.18万人次，出院平均住院日8.31天，平均病床使用率96.14%，开展手术7.39万人次，住院手术中三、四级手术占比85.66%。

科室介绍：

南京鼓楼医院神经内科，江苏省唯一的省脑血管病诊疗中心、江苏省重点医学专科、江苏省“创新团队”、 国家药物临床试验机构，国家卫生部住院医师规范化培训基地，国家神经内科住培骨干师资培训基地，国家临床重点专科临床护理专业，国家级继续教育基地，卫计委示范高级卒中中心，卫生部脑卒中筛查与防治基地、南京市神经精神医学研究中心（唯一）、南京市神经病学转化医学中心（唯一）。南京大学、南京医科大学、南京中医药大学、东南大学硕士和博士生培养基地，博士后流动工作站。与欧美8所大学建立了长期国际合作。

浙江大学医学院附属第一医院

地址：浙江省杭州市上城区庆春路79号

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简介：

浙江大学医学院附属第一医院是集医疗、教学、科研于一体的大型三级甲等综合医院，以综合实力雄厚，医疗质量过硬，学科特色鲜明享誉海内外；同时也是浙江省医疗、教学、科研指导中心。医院以综合实力雄厚、医疗质量过硬、学科特色鲜明享誉海内外。

科室介绍：

神经内科创建于1991年，医师和医技共有40人，从事神经电生理检查者8人；其中博士生21名，高级职称13名。目前，科室拥有病床80张。 该学科负责人为浙江省医学会神经病学分会主任委员，浙江大学神经病学教学委员会主任。神经内科作为全国和浙江省住院医师规范化培训基地，主要承担省内住院医师的规范化培训。特色的脑血管病治疗中心、癫痫中心及认知障碍门诊，接收国内专科医师的进修培训，培训人数逐年增加。

浙江大学医学院附属第二医院
 

地址：杭州市上城区解放路88号

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简介：

浙江大学医学院附属第二医院（简称“浙大二院”）创建于1869年，为浙江省西医发源地，是全国首批三级甲等医院，浙江省唯一的“自然指数”全球百强医院。2018年12月4日，被国家卫健委公布为首批肿瘤多学科诊疗试点医院。

科室介绍：

浙江大学医学院附属第二医院神经内科成立于1955年，是国内最早成立的神经病学专科之一，是浙江省唯一的国家临床重点神经专科；为浙江省神经科人才摇篮。现学科主任为国际运动障碍协会亚太地区执委，中华医学会神经病学会运动障碍学组和遗传学组委员。科室共主持过国家自然科学基金35项、973课题负责人一项，参与国家“十一五”攻关课题2 项、国家863计划1项，主持省部级课题16项、厅级课题23项。自1983年被批准为全国首批卫生部神经专业临床药理基地，一直承担神经科新药的临床试验工作。1997年被授予省医学重点学科，省内首家建立卒中单元，2011年被卫生部选定为“脑卒中筛查基地医院”，并由于表现杰出被选为全国40家“科研型卒中基地医院”之一。

以上介绍仅供参考，排名不分先后

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