回归浩瀚星空，他患的“渐冻症”你了解多少？

55年前，他的医生断言，他只能存活2～3年。然而，他足足又活了55年，并且结了两次婚，并育有三个孩子，他还在天文物理方面取得了非凡的成就，他就是英国著名物理学家史蒂芬·霍金，被誉为是爱因斯坦之后最杰出理论物理学家。

2018年03月14日，英国著名物理学家史蒂芬·霍金走完他传奇精彩的一生，享年76岁。

霍金是天文学、理论物理学家，主要研究领域是宇宙论和黑洞，证明了广义相对论的奇性定理和黑洞面积定理。著有《时间简史》，并获得CH(英国荣誉勋爵)、CBE(大英帝国司令勋章)等荣誉。

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一个伟人，一种疾病

之所以是传奇，源于他的巨大不幸，霍金21岁时就患上肌肉萎缩性侧索硬化症，也就是大家熟悉的“渐冻人”，全身瘫痪，不能言语，手部只有三根手指可以活动。之所以是伟人，源于他渐冻的身体下，藏着一颗匠心，他在天文物理方面取得的巨大成就，令人敬佩！

肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种进展性神经系统变性疾病。由于上、下运动神经元丢失导致球部、四肢、胸部肌肉逐渐无力和萎缩，动眼肌及括约肌不受累。其起病隐袭，进展缓慢，最终因呼吸衰竭死亡。

ALS发病率约1.5/10万，患病率4~6/10万。发病年龄平均55岁，自发病起平均存活3.5年，50%患者平均存活期为2.5年，5年存活率20%，10年存活率10%。

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一项挑战，一种疾病

 2014 年，一项叫冰桶挑战（Ice Bucket Challenge）的活动吸引了全世界人的注意，让人们开始知道 ALS，开始体会、理解 ALS 患者的痛苦。

ALS 通常分为经典型 ALS、进行性延髓 (球)麻痹、脊髓性肌萎缩和原发性侧索硬化四种临床亚型。 四种临床亚型在发病年龄、延迟诊断时间、合并额颞叶痴呆比率、生存期及 3、5、10 年存活率等方面均有差异。

一般发病年龄越早，存活时间越长！霍金在21岁就得了此病，属于青少年肌萎缩侧索硬化，这种疾病发病率非常低，并且霍金先生得到了更好的医疗条件，同时凭借自己乐观的生活态度和坚强的意志，在宇宙的探索之路上越走越远。霍金也成为“渐冻人”的标杆人物，值得每一个"渐冻人"学习。

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一种疾病，一项公益

ALS 治疗分五种类型，即预防、治愈、阻止疾病进展、减缓疾病进展及减轻疾病影响。预防 ALS 发生，要确定病因，避免疾病发作，目前遗传性 ALS 可做到，前提是找到明确的致病基因。

治愈 ( 使疾病的损害逆转)  或阻止疾病发展 ( 不能使疾病的损害逆转)  目前尚不能实现，目前临床上仅能做到有限减缓病情发展或延长生命，减轻疾病带来的痛苦和不便。

2017年中国医师协会第十三届“融化渐冻的心”社会服务项目发布，鲁南制药集团向中国医师协会捐赠500万元，投入到“鲁南制药用爱解冻”专项援助，用于继续帮助我国运动神经元病患者(渐冻人)，为其提供药品等援助。

鲁南制药，健康世界，携手中国医师协会，共同种下希望，传递健康，一起“融化渐冻的心”。传播“渐冻人”公益项目“融化渐冻的心”，是对霍金最好的缅怀！

文章来源丨中国医师协会融化渐冻的心

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主编丨郁杰

编辑丨小南

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