孩子蛋蛋上长了一串“珍珠”，是什么呢？
作者介绍：
陈强：毕业于重庆医科大学，获得儿科学硕士学位，目前攻读重庆医科大学全日制博士学位，重庆大学附属医院的专职小儿外科医生，工作十余年，主要诊治儿外科疾病。内心坚持学医的初心，喜欢孩子，对孩子有耐心；喜欢不断学习，不断提升自己，从中获得乐趣及心灵的平静。
谢玥：重庆医科大学，整形外科硕士。
目 录
这个是什么问题呢？
为啥会出现这个问题？
这个问题有什么表现呢？
需要和什么问题鉴别呢？
什么时候需要治疗呢？预后怎么样？
一这个是什么问题呢？
这种类似“珍珠”结构的病变叫做阴囊中缝囊肿 (median raphe cyst, MRC)，是罕见的先天性男性生殖器异常，临床表现为尿道口至肛门任何中线位置的囊性包块。
即囊肿可发生在尿道外口旁、龟头、阴茎腹侧、阴囊、会阴、甚至肛周。中缝囊肿通常为单发，也可表现为多发或管状水样囊肿[1-4]。
此病通常出生时即存在，但由于患儿无自觉症状，常常过了儿童期才被发现，不过现在的父母带孩子仔细，可以很早发现异常就带来就诊的，这点值得表扬。
有时候，这个疾病还被称作：尿道口旁囊肿(Parameatal Cyst)，尿道旁囊肿(Paraurethral Cyst)，生殖会阴囊肿(Genitoperineal Cyst)，尿道样囊肿(Urethroid Cyst)等，名字虽多，但是实际上都是一回事。
二为啥会出现这个问题？
中缝囊肿的确切病因尚不清楚，存在许多相关假说，但普遍认为其与胚胎期男性生殖器的发育缺陷有关[5]。
先学习一下男宝的小鸡鸡和蛋蛋发育过程，话说男宝生殖器在雄激素作用下于胚胎第 10 周开始分化，随后内胚层起源的尿道褶随阴茎生长平行伸长。
在胚胎第 12 周左右，尿道褶在中线融合包绕尿道沟形成尿道。到胚胎第 16 周，起源于外胚层的龟头尖端细胞形成尿道最远端。
随后这些细胞生长成管状，与其余尿道进行连接。在这个过程中，两侧阴唇阴囊隆起相互靠拢，并在中线融合形成阴囊[6,7]。
中缝囊肿形成可能是由于上述过程发生异常的结果，一部分不是属于这个地方的细胞定植在这里，进一步发育分化成为和旁边正常组织不一样的结构，再形成囊肿结构。
比如，如果上皮细胞在这里生长，就会形成“尿道型”阴囊中缝囊肿，鳞状上皮在这里生长则形成“表皮型”阴囊中缝囊肿，腺体在此发育则形成“腺型”阴囊中缝囊肿。
除上皮细胞外，中缝囊肿还存在其他少见细胞类型，如纤毛细胞和黑色素细胞。尽管黑色素细胞在中缝囊肿上皮内十分罕见，但其是存在的，且被称为色素性中缝囊肿[7,8]。
图片信息：Park MY et al. Pigmented Median Raphe Cysts on the Scrotum and Perianal Region: A Case Report. Ann Dermatol(2018).
三这个问题有什么表现呢？
1. 外形和部位
中缝囊肿可以发生在尿道外口至肛门间任何中线位置，以阴茎腹侧最为常见。
中缝囊肿通常表现为上述部位灰白或黄色半透明状囊性包块，直径数毫米至数厘米，边界清晰，随年龄增长可缓慢增大，也有短时间内迅速增大的病例，这个就需要大家警惕关注。
中缝囊肿通常为单发(83.6%)，也可以表现为多发(16.4%)，多发囊肿常呈串珠样改变，各个囊肿之间相互贯通，就像引言中那样，类似一串珍珠。
对于色素性中缝囊肿，患儿则表现为病变部位的褐色结节，类似黑珍珠。虽然中缝囊肿被称为"囊肿" ，但其还可以表现为条索状或管状硬结[9-11]。
2. 症状
中缝囊肿为先天性疾病，通常出生时即存在，但由于患儿常无自觉症状，常常发现就诊时间延迟，遇到细心的家长则会相反。
在某些情况下，如感染或外伤，中缝囊肿可表现为红肿、疼痛，甚至流脓等不适。一些中缝囊肿即使没有外伤或感染，也可因其迅速增长被发现。目前可表现出的症状有：①疼痛；②血尿；③排尿困难；④肿胀。常见的并发症包括感染、破溃和出血。
3. 病理特点及分类
这里来点高难度的知识，主要让大家知道虽然囊肿外观类似，但其组成还是差别很大。也就是告诉大家，外观一样的，本质可有区别。
囊肿一般集中于真皮层，组织学表现为一个或多个圆形、椭圆形或不规则囊腔，不与表皮层或尿道形成连接。根据囊肿壁被覆上皮不同，将其分为 4 种组织病理类型：
尿道型：由排列整齐的小细胞覆盖一层柱状细胞形成的尿道样上皮构成，这是最常见的组织病理类型，占其所报道病例的 55%；
表皮型：表皮型中缝囊肿由鳞状上皮构成，占所有病例的 5%；
腺型：腺型中缝囊肿病理学特征表现为尿道上皮内含有发育良好的腺管结构，占 3%；
混合型：混合型中缝囊肿是第 2 常见的组织类型，这类囊肿含有超过 1 种类型的上皮细胞，包括尿道上皮细胞与部分鳞状上皮细胞型，尿道上皮细胞与散在孤立的粘液细胞型和 3 种上皮细胞同时存在型，约占其所有报道病例的 35.7%。除以上 4 种上皮类型外，他们还发现了中缝囊肿内纤毛细胞的存在[7,12]。
四需要和什么问题鉴别呢？
中缝囊肿多无自觉症状，临床医师常根据其临床症状和体征很容易作出初步诊断。有时如果需要辅助检查如超声、CT 和 MRI，可能是排除其他相关的先天性畸形。
中缝囊肿日常需跟下列疾病进行鉴别。
1. 皮脂囊瘤
一种遗传性皮肤病，多呈常染色体显性遗传，也有散发病例。临床表现通常呈多发性皮脂囊肿，好发于躯干及四肢近端，也可发生于阴囊、阴茎和会阴等部位。组织学显示囊壁由复层鳞状上皮构成，囊壁内含有皮脂腺导管和腺泡是其特征性组织学改变。
2. 皮样囊肿
一种先天性良性病变，囊肿壁为角化的复层鳞状上皮、毛囊和皮脂腺，囊壁较厚，边界清楚，内含毛发、皮脂腺等皮肤附属器官。而中缝囊肿一般于集中真皮层，不与表皮层形成连接。
3. 表皮样囊肿
一种最常见的生殖器官囊性病变，通常发生在阴茎体部两侧。表皮样囊肿是神经管闭合时外胚层细胞移行异常所致，也可由于损伤、手术等使真皮中的上皮细胞植入而形成。
4. 血管球瘤
多为单发或多发的孤立性结节，体积较小，边界清楚，质软。具有典型的三联征：阵发性剧痛、触压痛、遇冷敏感。好发于指甲和趾甲下。组织病理学镜检可见血管球瘤由血管球细胞、血管和平滑肌样细胞组成。
除以上疾病外，中缝囊肿还应与汗管瘤和传染性软疣等疾病进行鉴别。此外，发生于肛周的中缝囊肿，还需与肛肥大乳头、痔疮和肛周息肉等疾病进行鉴别。
对于肛周中缝囊肿患儿，还应排除先天性肛门直肠畸形。色素性中缝囊肿需与其他色素病变如色素痣等进行鉴别。一句话，没有深厚的功底，容易诊断不清，有时还是需要活检确认。
五什么时候需要治疗呢？预后怎么样？
目前阴囊中缝囊肿的治疗方式为手术治疗，可见下图：
图源：Annalisa Patrizi et al. Congenital multiple median raphe cysts of the penis and scrotum. Journal of Paediatrics and Child Health (2019).
由于阴囊中缝囊肿对小朋友影响不大，部分阴囊中缝囊肿有自行消退的可能，对于没有感染、破溃、出血等症状，同时病变较小的囊肿，可以随访观察[10]；不过在观察期间出现感染、破溃、出血等症状需要及时到医院诊治。
某些青春期男生或成人的阴囊中缝囊肿引起外形缺陷而导致心理障碍或相关功能障碍，可以根据个人意愿，选择是否手术治疗。
前面讲了这么多关于阴囊中缝囊肿的知识，似乎看起来它没什么大碍，但毕竟只一个异常的结构，到底会不会恶变呢？
所幸的是，目前报道的阴囊中缝囊肿都没有恶变的病例，中缝囊肿手术切除后均预后良好，复发也少见；有不适症状的患儿在手术切除后其症状均消失[7]。
- 参考文献 -
1. Sagar J, Sagar B, Patel AF, et al. Ciliated median raphe cyst of perineum presenting as perianal polyp: a case report with immunohistochemical study,review of literature, and pathogenesis. ScientificWorldJournal, 2006, 6:2339-2344.10.1100/tsw.2006.365.
2. Krauel L, Tarrado X, Garcia-Aparicio L, et al. Median raphe cysts of the perineum in children. Urology, 2008, 71(5):830-831.10.1016/j.urology.2007.11.131.
3. Park CO, Chun EY, Lee JH. Median raphe cyst on the scrotum and perineum. J Am Acad Dermatol, 2006, 55(5 Suppl): S114-115.10.1016/j.jaad.2005.07.008.
4. Soyer T, Karabulut AA, Boybeyi Ö, et al. Scrotal pearl is not always a sign of anorectal malformation: median raphe cyst. Turk J Pediatr, 2013, 55(6):665-666.
5. Hara N, Kawaguchi M, Koike H, et al. Median raphe cyst in the scrotum,mimicking a serous borderline tumor, associated with cryptorchidism after orchiopecxy. Int J Urol, 2004, 11(12):1150-1152.10.1111/j.1442-2042.2004.00965.x.
6. Nagore E, Sánchez-Motilla JM, Febrer MI, et al. Median raphe cysts of the penis: a report of five cases. Pediatr Dermatol, 1998, 15(3):191-193.10.1046/j.1525-1470.1998.1998015191.x.
7. 范美丽, 李昭铸. 中缝囊肿研究进展. 中华小儿外科杂志, 2017, (3): 234-237.10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2017.03.017.
8. Park MY, Kim JM, Kim GW, et al. Pigmented Median Raphe Cysts on the Scrotum and Perianal Region: A Case Report. Ann Dermatol, 2018, 30(5):622-623.10.5021/ad.2018.30.5.622.
9. Nishida H, Kashima K, Daa T, et al. Pigmented median raphe cyst of the penis. J Cutan Pathol, 2012, 39(8): 808-810.10.1111/j.1600-0560.2011.01862.x.
10. Shin S, Hann SK, Kim do Y. A Case of Multiple Canaliform Median Raphe Cysts Showing a Mixed Type Lining of Epithelium: A Case Report and Review of the Literature. Ann Dermatol, 2016, 28(3): 398-399.10.5021/ad.2016.28.3.398.
11. Verma SB. Canal-like median raphe cysts: an unusual presentation of an unusual condition. Clin Exp Dermatol, 2009, 34(8):e857-858.10.1111/j.1365-2230.2009.03604.x.
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