抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎管理指南2021年

指南共识专辑离床医学 2023-11-22

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抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎管理指南

美国风湿病学会/血管炎基金会 2021年

ANCA相关血管炎（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies associated vasculitis，AAV）是常见而且非常重要的一类血管炎，包括

肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA），

显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA），

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA），

多系统受累突出，预后较差。

近年来随着早期诊断以及激素和免疫抑制剂的更合理使用，预后得到一定改善，但在治疗方面仍存在很多问题。因此，ACR与血管炎基金会联合制订了AAV的管理指南，于2021年8月在Arthritis & Rheumatology杂志与Arthritis Care & Research杂志同步刊出。

该指南由风湿病学家、患者以及工作人员基于PICO（population，intervention，comparator and outcomes）问题进行文献检索，进一步投票得到41条建议和10条未评级立场声明。

本管理指南中，所有建议根据证据等级不同分为强烈推荐（中高质量证据支持，例如多中心随机对照研究，对几乎所有患者适用），有条件地推荐（低质量证据支持或有利结局与不利结局接近平衡，对大多数患者适用）及未评级立场声明（因证据等级不足或有争议，由投票小组提出的意见）所有的建议均得到70%以上专家的认可，均为有条件地推荐。

针对GPA/MPA的治疗，共31条，包括26条建议和5条未评级立场声明，见表1。

针对GPA/MPA的处理流程建议见图1。

重症GPA/MPA患者的诱导缓解治疗，本指南中推荐利妥昔单抗优于环磷酰胺，激素快速减量优于标准减量方式，不推荐利妥昔单抗和环磷酰胺的联合治疗。

对于活动性肾小球肾炎及肺泡出血的患者，不推荐血浆置换作为常规补充治疗。

维持治疗期，首先推荐利妥昔单抗，其次是甲氨蝶呤或硫唑嘌呤，最后是吗替麦考酚酯或来氟米特。

非重症患者首先推荐糖皮质激素联合甲氨蝶呤作为诱导缓解治疗。

维持治疗中激素或其他免疫抑制剂的使用时长目前并无明确推荐。

本指南中推荐当低丙种球蛋白患者存在反复感染时，建议每月补充丙种球蛋白（每月400~800 mg/kg），如果不存在反复感染但疫苗反应受损时，也可考虑补充丙种球蛋白。

本指南中提出，应用利妥昔单抗或环磷酰胺的患者，建议伊氏肺孢子菌的预防，同时针对应用中等量激素（泼尼松>20 mg/d）联合甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯的患者，也应考虑伊氏肺孢子菌的预防。

针对EGPA的治疗，共20条，包括15条建议和5条未评级立场声明，见表2。

针对EGPA的处理流程建议见图2。

重症EGPA的诱导缓解治疗首先推荐激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗，维持缓解治疗推荐选择甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯。