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病例:双肺弥漫性磨玻璃影并纵隔气肿

实战病例 离床医学
2024-08-29

双肺弥漫性磨玻璃影并纵隔气肿


患者男,44岁,主因"间断腹痛腹泻13年,加重伴发热1个月"入院。

患者13年前无诱因出现腹痛、腹泻。肠镜示回肠末端、结肠多发纵行溃疡,病理可见非干酪性上皮样肉芽肿,考虑"克罗恩病",给予柳氮磺吡啶口服后症状好转。

此后腹痛腹泻每1~2年发作一次,5个月前腹痛、腹泻再次加重,给予甲泼尼龙40 mg/d和硫唑嘌呤75 mg/d口服,腹痛腹泻好转,后激素渐减量至16 mg。

1个月前腹痛再次加重,伴发热,体温最高39.4 ℃,无咳嗽、气短。给予左氧氟沙星静脉点滴,效果欠佳,为求进一步诊治入院。

既往吸烟指数450年支。

体检:体温38 ℃,双下肺可闻及湿啰音。腹软,无压痛。

X线胸片示双下肺斑片状高密度影(图1)

入院初步诊断:克罗恩病,活动期;肺炎。

实验室检查:

血常规示白细胞1.47×109/L,血红蛋白88 g/L,中性粒细胞为0.72。便潜血阳性。

住院后继续给予患者口服甲泼尼龙(16 mg/d)和美沙拉嗪,并予头孢哌酮/舒巴坦和甲硝唑抗感染,患者体温无下降,并出现呼吸困难逐渐加重。
未吸氧状态下血气分析示PaO2为61 mmHg。

肺CT示双肺弥漫分布磨玻璃影,双下肺胸膜下实变影,其间可见多发囊状低密度区(图2图3图4图5)

血乳酸脱氢酶374 U/L,血CD4T淋巴细胞0.2×109/L。
血清HIV抗体阴性。
血清抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体均阴性。
BALF中细胞总数为9×104/ml,淋巴细胞占47%,中性粒细胞占28%,镜检可见耶氏肺孢子菌包囊,且PCR阳性。
BALF细菌和真菌培养阴性。
血清和BALF中巨细胞病毒PCR均阴性。

给予磺胺甲噁唑/甲氧苄啶联合卡泊芬净治疗。

2 d后患者体温降至正常,呼吸困难好转。
但5 d后患者再次出现呼吸困难加重,伴胸痛,按压颈肩部皮肤有"握雪感"。
复查肺CT示纵隔内和颈背部皮下积气,右侧少量气胸(图6图7)
嘱患者卧床休息,高流量吸氧。

10 d后复查肺CT示肺内病变明显减轻(图8图9)

最终诊断:
克罗恩病;耶氏肺孢子菌肺炎并发纵隔气肿、气胸和皮下气肿。

讨论

耶氏肺孢子菌肺炎(Pneumocystis jiroveci pneumonia,PJP),以前被称为卡氏肺囊虫肺炎(PCP),是免疫功能低下人群常见的机会性感染。既往本病常见于HIV/AIDS免疫缺陷宿主,但近年来非AIDS免疫抑制患者PJP的发生率明显升高。两类PJP患者临床和影像特征均有所差异。
本例PJP是非AIDS免疫抑制患者,其影像学有以下3个特点:
(1)影像学形态多样,磨玻璃影、实变影及肺气囊共存;
(2)肺气囊分布于下肺野实变区域,而不是PJP常见的上肺野磨玻璃影内;
(3)经治疗一度好转后,又并发纵隔气肿、气胸和皮下气肿,而且纵隔和皮下气肿比气胸程度严重。

间质性和肺泡性病变是PJP的主要病理特点。肺孢子菌的滋养体可黏附于并损伤宿主的Ⅰ型肺泡上皮细胞,导致肺孢子菌的包囊和滋养体、纤维蛋白、细胞碎片等物质填充于肺泡腔内,因此在胸部高分辨率CT(HRCT)上,广泛分布的磨玻璃影是PJP的最常见的影像表现。文献显示,AIDS相关PJP双肺的磨玻璃影,41%呈向心型分布,29%呈马赛克征,24%呈双肺弥漫性分布。随着病情加重,可伴有小叶内间隔增厚,表现为碎路石征。当出现肺实变时,通常提示病情更加严重。而在非AIDS免疫抑制的PJP患者,肺部磨玻璃影分布则更加广泛和弥漫,肺实变更常见。

约1/3以上的PJP患者胸部HRCT上可出现肺气囊,常分布于上肺磨玻璃影内,多发、薄壁,且多见于AIDS患者,在非AIDS免疫抑制的患者少见。本例患者为非AIDS免疫抑制,其肺气囊分布于下肺实变区域内,相对少见。PJP肺气囊的形成机制,可能与肺孢子菌直接对肺泡的破坏有关。与肺气肿和肺大疱不同,PJP的肺气囊可随着感染清除后而缩小并完全消散。

研究显示,自发性气胸是PJP常见的并发症,在活动性PJP患者中的发生率可达35%。本例PJP患者同时并发气胸、纵隔气肿、皮下气肿,而且以纵隔气肿为著,并在经治疗后病情明显好转时发生,在临床上并不常见。其发生可能与既往吸烟史,肺气囊形成,以及磺胺治疗后导致黏附于肺泡壁的肺孢子菌死亡,继而引发肺泡壁破裂等因素有关。

总之,当免疫抑制患者胸部影像出现双肺弥漫磨玻璃影,且并发肺气囊、气胸、纵隔气肿和皮下气肿时,需想到PJP可能。同时,非AIDS免疫抑制患者发生PJP时,双肺磨玻璃影更加弥漫,并可伴有肺实变,临床病情进展迅速,死亡率高,临床应予重视。

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