【学术前沿】认识路易体痴呆
痴呆是老年群体中常见神经退行性疾病，其中阿尔茨海默病（AD）约占50%，而另一种不为人熟知的痴呆——路易体痴呆（dementia with Lewy body , DLB）则是第二大最常见的进行性痴呆，在美国约130万人罹患此病，且大多为年龄超过65岁的老人。该病在上世纪90年代，德国神经学家Lewy研究帕金森症时发现。临床中，路易体痴呆常被误诊为阿尔兹海默症，我们跟美国梅奥诊所的Radford博士结合《路易体痴呆中国专家共识》学习下路易体痴呆和阿尔茨海默病有何区别，如何诊断？
路易体痴呆由突触核蛋白异常引起，该蛋白可沉积在某些神经细胞和神经过程中，这些沉积物称为路易体（Lewy body），随着时间的推移越来越严重。在路易体痴呆中，路易体发现于控制运动的大脑深层结构中，以及涉及情感、行为、判断和意识的中间和外部结构中。
医生根据患者表现的症状范围诊断路易体痴呆。一般来说，路易体痴呆诊断主要症状为持续下降的思考能力，以及视觉幻觉，帕金森症或波动的警觉性。此外，患有路易体痴呆的人也可能经历快速眼动睡眠行为障碍的睡眠状况，有些人出现梦游，还可能出现血压和心率不稳定性，难以控制体温和出汗等。
许多路易体痴呆患者也有重叠的阿尔兹海默症，约一半的路易体痴呆患者具有阿尔兹海默症。因此，被诊断为路易体痴呆的那些患者具有与阿尔茨海默症相关的症状，例如记忆丧失和命名困难，这并不奇怪。该病的诊断需要专门的知识和经验，准确的诊断非常重要，因为路易体痴呆对痴呆药物的反应与阿尔茨海默症的反应不同。
路易体痴呆通常在几年内逐渐进展，但其进展的方式可能因人而异。例如，路易体痴呆可能从痴呆的迹象开始，而帕金森综合征出现较晚；或者可能从运动困难开始，并且痴呆的迹象在一段时间内不出现。大多数路易体痴呆患者在一年内经历帕金森综合征和痴呆的发作，随着路易体痴呆的发展，所有症状通常变得更严重。幻觉发生在路易体痴呆的早期，但阿尔茨海默症大约四年后发生。
路易体痴呆是一种难以控制的复杂疾病，尚不能治愈。但是，仔细护理可能减少症状，因此这种疾病对日常功能和生活质量的影响较小。一些路易体痴呆患者对胆碱酯酶抑制剂的药物有积极反应，其能提高大脑乙酰胆碱水平，对记忆和其他认知功能很重要，可以帮助改善警觉性并减少幻觉和痴呆症的迹象。其他药物可用于帮助减少帕金森综合征、幻觉和其他路易体痴呆症状。在路易体痴呆的人中，改善运动功能的药物可能使幻觉更加严重，用于治疗痴呆的药物可能增加帕金森综合征。路易体痴呆治疗需要专业的管理以获得最有效的结果，所以需要神经病学家或神经精神科医生专业治疗或护理。
DSM-5路易体认知功能障碍诊断标准
路易体痴呆的治疗药物
目前尚无特效药，主要为对症治疗。左旋多巴单一疗法常首选用于治疗路易体痴呆（DLB），大约有 50%的病人会有改善。该药应从小剂量开始，缓慢加量至能缓解50%以上症状所需的剂量后维持治疗。由于此类药物易于引起意识紊乱和精神症状，所以使用时应当小心，最好不用抗胆碱能药物。
胆碱酯酶抑制剂治疗：艾斯能有一定疗效，多奈哌齐治疗DLB亦有效，如果治疗药物突然停止会出现神经、精神症状的反跳现象，建议胆碱酯酶抑制剂治疗有效的DLB病人不要轻易停药或换用其他胆碱酯酶抑制剂。为避免胆碱酯酶抑制剂的胆碱能样不良反应，建议采用药物剂量滴定法或与食物同服。
当需要应用非典型抗精神病药物时，临床上一般选用喹硫平、氯氮平和阿里哌唑等，由于典型抗精神病药物的药物副作用较多，而且多数患者对这类药物有超敏反应，可能明显加重患者的精神症状，因而不建议应用。氟哌啶醇、硫利达嗪等经典抗精神病药物禁用于路易体痴呆。
路易体痴呆的抑郁症状很常见，目前SSRI和SNRI类药物被推荐用于抑郁症的药物治疗，三环类抗抑郁药和抗胆碱能作用的药物应避免使用。睡眠障碍可以睡前服用氯硝西泮0.25mg，褪黑激素（melatonin）3mg和喹硫平12.5mg等，应逐渐加量，并监测疗效和相关不良反应。还有文献报道褪黑素睡前3mg与氯硝西泮联用更有效。胆碱酯酶抑制剂可能也会对睡眠障碍有帮助。DLB的病人也常有淡漠表现，一般推荐应用胆碱酯酶抑制剂。
预后
路易体痴呆是一种不可逆转的进行性加重的神经变性疾病，进展的速度因人而异，一般认为要快于AD的病程。DLB常常合并以下情况：严重患者可因吞咽困难致营养不良；因长期卧床，患者易于产生褥疮；吞咽困难和运动障碍导致肺部感染，患者最终死于瘫痪、营养不良及感染等并发症。
图片来源：网络
1. 中国微循环学会神经变性病专业委员会. 路易体痴呆诊治中国专家共识[J]. 中华老年医学杂志, 2015, 34(4):339-344.
2. http://newsnetwork.mayoclinic.org/
小编：路飞
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