检验职考 | 血液学 第十九章 慢性白血病

第十九章  慢性白血病

一、单选题

1、骨髓增生极度活跃最多见的疾病是（　）。

A、缺铁性贫血

B、慢性粒细胞白血病

C、溶血性贫血

D、失血性贫血

E、急性白血病

【正确答案】 E

2、对慢性粒细胞白血病下列哪项是错误的（　）。

A、脾大程度与白细胞升高程度成正比

B、外周血与骨髓各阶段粒细胞分布呈一致性

C、血清维生素B12增高幅度与白细胞增多程度成正比

D、中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高与白细胞增多成正比

E、染色体检查，费城染色体（ph）t22q-：9q+阳性

【正确答案】 D

【答案解析】无合并症的慢粒白血病中性粒细胞碱性磷酸酶NAP活力降低，积分值常很低，甚至缺如。

3、下列哪项不是慢性淋巴细胞性白血病的特点（　）。

A、常并发自身免疫性溶血性贫血

B、多见于老年人

C、白细胞计数增高

D、骨髓中见到大量幼稚淋巴细胞

E、外周血和骨髓象中易见到篮状细胞

【正确答案】 D

【答案解析】慢性淋巴细胞性白血病的特点：红细胞和血小板减少为晚期表现。白细胞总数大于10×10⁹/L，少数大于100×10⁹/L，淋巴细胞大于或等于60%，晚期可达90%～98%。血片中蓝细胞明显增多。淋巴细胞显著增多，占40%以上。原淋巴细胞和幼淋巴细胞较少见（5%～10%）。粒细胞系和红细胞系都减少，晚期巨核细胞也减少。病人多系老年人，起病十分缓慢，往往无自觉症状，偶因查体或检查其他疾病时发现。有8%～10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。

4、下列不符合慢性粒细胞白血病特征的是（　）。

A、血清尿酸增高

B、巨脾

C、Ph染色体存在

D、NAP活性降低

E、白血病裂孔现象

【正确答案】 E

【答案解析】慢性粒细胞白血病的细胞化学染色可见NAP阳性率及积分明显减低，甚至缺如。Ph染色体是CML的特征性异常染色体，检出率为90%～95%。本病无白血病裂孔现象。

5、诊断慢性淋巴细胞白血病的主要依据是（　）。

A、WBC增高，达（30～100）×10⁹/L

B、幼淋巴细胞显著增多，＞30%

C、骨髓粒系及红系细胞均明显减少

D、pH染色体阴性

E、骨髓淋巴细胞系高度增生，以成熟小淋巴细胞为主，占有核细胞40%以上，原始及幼稚淋巴细胞少见。

【正确答案】 E

【答案解析】慢性淋巴细胞白血病的实验诊断包括：血象淋巴细胞大于或等于60%，晚期可达90%～98%。血片中蓝细胞明显增多。骨髓象骨髓增生明显活跃或极度活跃，以成熟小淋巴细胞为主，占有核细胞40%以上，原始及幼稚淋巴细胞少见。淋巴细胞显著增多。

6、哪项不是慢淋白血病淋巴细胞的特点（　）。

A、成熟淋巴细胞增多为主

B、幼淋细胞少见

C、可见到胞质内Auer小体

D、可见蓝细胞

E、骨髓中淋巴细胞占40%以上

【正确答案】 C

【答案解析】慢淋白血病性淋巴细胞的特点：骨髓增生明显活跃或极度活跃。淋巴细胞显著增多，占40%以上，细胞大小和形态基本上与外周血一致。在疾病早期，骨髓中各类造血细胞都可见到。但至后期，几乎全为淋巴细胞。原淋巴细胞和幼淋巴细胞较少见（5%～10%）。粒细胞系和红细胞系都减少，晚期巨核细胞也减少。血片中的蓝细胞明显增多。

7、下列叙述哪项是正确的（　）。

A、多发性骨髓瘤外周血一定检测不到瘤细胞

B、慢性粒细胞白血病外周血可检到幼稚粒细胞

C、淋巴肉瘤细胞常在早期出现在外周血中

D、慢性粒细胞白血病外周血一定找不到原始粒细胞

E、急性淋巴细胞白血病外周血中一定找不到涂抹细胞

【正确答案】 B

【答案解析】慢性粒细胞白血病核细胞增生极度活跃，粒红比例明显增高可达10～50:1；显著增生的粒细胞中，以中性中幼粒、晚幼粒和杯状核粒细胞居多。原粒细胞小于10%。嗜碱和嗜酸性粒细胞增多，幼红细胞早期增生、晚期受抑制，巨核细胞增多，骨髓可发生轻度纤维化；加速期及急变期时，原始细胞逐渐增多。

8、骨髓增生极度活跃，最常出现于（　）。

A、再生障碍性贫血

B、正常骨髓象

C、溶血性贫血

D、慢性粒细胞白血病

E、缺铁性贫血

【正确答案】 D

【答案解析】慢性粒细胞白血病的骨髓象可见核细胞增生极度活跃，粒红比例显著增高可达10～50：1；显著增生的粒细胞中，以中性中幼粒、晚幼粒和杯状核粒细胞居多。原粒细胞＜10%。嗜碱和嗜酸性粒细胞增多，幼红细胞早期增生、晚期受抑制，巨核细胞增多，骨髓可发生轻度纤维化；加速期及急变期时，原始细胞逐渐增多。

9、中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低的疾病是（　）。

A、慢性粒细胞白血病

B、急性淋巴细胞白血病

C、骨髓纤维化

D、类白血病反应

E、慢粒合并感染者

【正确答案】 A

【答案解析】无合并症的慢粒白血病中性粒细胞碱性磷酸酶NAP活力降低，积分值常很低，甚至缺如。

二、案例分析

1、男性，40岁，因发热就诊。血红蛋白90g/L，白细胞30×10⁹/L，分类显示：中性中幼粒细胞10%，中性晚幼粒细胞11%。中性杆状核粒细胞30%，中性分叶核粒细胞30%，淋巴细胞为10%，嗜碱性分叶核粒细胞为3%。血小板为95×10⁹/L，NAP积分为0分，该病例最可能诊断的是（　）。

A、慢性粒细胞白血病

B、严重细菌感染

C、严重病毒感染

D、类白血病反应

E、急性白血病

【正确答案】 A

【答案解析】慢性粒细胞慢性期最显著的特点为白细胞显著增高，血涂片中性粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中幼粒，晚幼粒和杆状核粒细胞增多为主，原始粒细胞与早幼粒细胞小于10%，嗜酸和嗜碱粒细胞增多，后者可达到10%～20%，为慢粒的特征之一，有助于诊断，淋巴细胞相对减少。NAP积分显著降低，甚至为0分。

2、男性，75岁，低热，乏力，消瘦半年。双侧颈部淋巴结肿大，脾肋下3厘米。血红蛋白130g/L，白细胞为90×10⁹/L，分类显示中性粒细胞为12%，淋巴细胞为88%，血小板为11×10⁹/L。骨髓增生明显活跃，幼稚淋巴细胞2%，淋巴细胞80%。应诊断为（　）。

A、急性粒细胞白血病

B、急性淋巴细胞白血病

C、急性单核细胞白血病

D、慢性粒细胞白血病

E、慢性淋巴细胞白血病

【正确答案】 E

【答案解析】慢性淋巴细胞白血病是一种以成熟小淋巴细胞在血液，骨髓，淋巴组织中慢性恶性增殖的疾病，最终导致正常造血功能衰竭。血象特征为，白细胞计数增高，通常大于30×10⁹/L，淋巴细胞多大于等于60%，淋巴细胞绝对值大于等于5×10⁹/L（持续四周以上），以形态类似成熟的小淋巴细胞为主，这类细胞体积小，胞质少，核染色质致密，无核仁。骨髓象：骨髓增生明显或极度活跃，淋巴细胞显著增多大于等于40%，且以形态类似正常的成熟淋巴细胞为主，原始及幼稚淋巴细胞通常小于5%。

3、男性，30岁，2年前诊断为CML，近2周持续发热，贫血进行性加重，伴骨关节疼痛，拟诊断为慢性粒细胞白血病急变。下列哪项不符合CML急变标准（　）。

A、外周血或骨髓中原始细胞大于等于20%

B、白细胞计数急剧增高大于800×10⁹/L，脾进行性肿大

C、骨髓中原始与早幼粒细胞总数大于等于50%

D、外周血中原始与早幼粒细胞总数大于等于30%

E、骨髓外肿块活检为原始细胞浸润

【正确答案】 B

【答案解析】具有下列之一者，可考虑为急变期：骨髓中原始与早幼粒细胞总数大于等于50%；外周血中原始与早幼粒细胞总数大于等于30%；有髓外原始细胞浸润；出现费城染色体之外的染色体异常；原始粒细胞或原始淋巴细胞与幼稚淋巴细胞，或原始单核细胞与幼稚单核细胞大于20%；CFU-GM小簇生长或不生长。

三、共用题干

1、男性，60岁，乏力疲倦半年，1个月来低热，纳差。轻度贫血貌。颈部可扪及多个蚕豆大小的淋巴结，质坚无压痛，脾大。白细胞分类显示中性粒细胞为20%，淋巴细胞为77%，单核细胞为3%，网织红细胞为12%，Coombs阳性。血红蛋白为80g/L。

<1>、本病最可能的骨髓象是（　）。

A、骨髓增生明显活跃，分化较好的小淋巴细胞占40%以上

B、原始及幼稚淋巴细胞大于30%

C、找到异常淋巴瘤细胞及R-S细胞

D、粒系增加，核左移

E、见到较多异型淋巴细胞

【正确答案】 A

【答案解析】慢性淋巴细胞白血病是一种以成熟小淋巴细胞在血液，骨髓，淋巴组织中慢性恶性增殖的疾病，最终导致正常造血功能衰竭。血象特征为，白细胞计数增高，通常大于30×10⁹/L，淋巴细胞多大于等于60%，淋巴细胞绝对值大于等于5×10⁹/L（持续四周以上），以形态类似成熟的小淋巴细胞为主，这类细胞体积小，胞质少，核染色质致密，无核仁。骨髓象：骨髓增生明显或极度活跃，淋巴细胞显著增多大于等于40%，且以形态类似正常的成熟淋巴细胞为主，原始及幼稚淋巴细胞通常小于5%。由于患者免疫功能减退，常易感染，少数患者可并发自身免疫性溶血性贫血。

<2>、为确定诊断，最重要的辅助检查是（　）。

A、骨髓检查

B、淋巴结活检

C、尿常规检查

D、腹腔B超

E、噬异凝集试验

【正确答案】 A

【答案解析】慢性淋巴细胞白血病是一种以成熟小淋巴细胞在血液，骨髓，淋巴组织中慢性恶性增殖的疾病，最终导致正常造血功能衰竭。血象特征为，白细胞计数增高，通常大于30×10⁹/L，淋巴细胞多大于等于60%，淋巴细胞绝对值大于等于5×10⁹/L（持续四周以上），以形态类似成熟的小淋巴细胞为主，这类细胞体积小，胞质少，核染色质致密，无核仁。骨髓象：骨髓增生明显或极度活跃，淋巴细胞显著增多大于等于40%，且以形态类似正常的成熟淋巴细胞为主，原始及幼稚淋巴细胞通常小于5%。由于患者免疫功能减退，常易感染，少数患者可并发自身免疫性溶血性贫血。

<3>、患者最可能诊断为（　）。

A、传染性单核细胞增多症

B、急性淋巴细胞白血病

C、溶血性贫血

D、恶性淋巴瘤

E、慢性淋巴细胞白血病伴自身免疫性溶血

【正确答案】 E

【答案解析】慢性淋巴细胞白血病是一种以成熟小淋巴细胞在血液，骨髓，淋巴组织中慢性恶性增殖的疾病，最终导致正常造血功能衰竭。血象特征为，白细胞计数增高，通常大于30×10⁹/L，淋巴细胞多大于等于60%，淋巴细胞绝对值大于等于5×10⁹/L（持续四周以上），以形态类似成熟的小淋巴细胞为主，这类细胞体积小，胞质少，核染色质致密，无核仁。骨髓象：骨髓增生明显或极度活跃，淋巴细胞显著增多大于等于40%，且以形态类似正常的成熟淋巴细胞为主，原始及幼稚淋巴细胞通常小于5%。由于患者免疫功能减退，常易感染，少数患者可并发自身免疫性溶血性贫血。

2、女性，35岁，左上腹胀伴纳差，消瘦乏力两个月。有轻度贫血貌，胸骨轻度压痛，脾肋下4厘米。白细胞250×10⁹/L，分类中有较多中晚幼粒细胞。骨髓检查符合慢性粒细胞白血病的骨髓象改变。

<1>、若疑为慢性粒细胞白血病最可靠的检查是（　）。

A、血常规

B、NAP积分

C、费城染色体检测

D、肝脾B超

E、PCR-BCR/ABLmRNA

【正确答案】 E

【答案解析】慢性粒细胞诊断：有不明原因的持续白细胞增高，有典型与骨髓象变化，粒细胞NAP阴性，脾大，骨髓细胞特征性基因BCR/ABL融合基因阳性。若慢性粒细胞白血病急粒变，则提示预后差。晚期部分病例出现不同程度的局灶性骨髓纤维化，骨髓易发生干抽现象。

<2>、如果本例以后多次骨髓穿刺均干抽，骨髓活检银染色显示网状纤维明显增生，其最可能的诊断是（　）。

A、原发性骨髓纤维化

B、血吸虫病

C、慢性粒细胞白血病合并骨髓纤维化

D、类白血病反应

E、血小板增多症合并骨髓纤维化

【正确答案】 C

【答案解析】慢性粒细胞诊断：有不明原因的持续白细胞增高，有典型与骨髓象变化，粒细胞NAP阴性，脾大，骨髓细胞特征性基因BCR/ABL融合基因阳性。若慢性粒细胞白血病急粒变，则提示预后差。晚期部分病例出现不同程度的局灶性骨髓纤维化，骨髓易发生干抽现象。

<3>、患者出现下列哪种情况提示预后最差（　）。

A、慢性粒细胞白血病慢性期，白细胞达500×10⁹/L

B、慢性期伴巨脾者

C、加速期伴骨髓增生活跃

D、慢性粒细胞白血病急粒变

E、慢性粒细胞白血病急淋变

【正确答案】 D

【答案解析】慢性粒细胞诊断：有不明原因的持续白细胞增高，有典型与骨髓象变化，粒细胞NAP阴性，脾大，骨髓细胞特征性基因BCR/ABL融合基因阳性。若慢性粒细胞白血病急粒变，则提示预后差。晚期部分病例出现不同程度的局灶性骨髓纤维化，骨髓易发生干抽现象。

3、患者，男，50岁，低热，乏力，多汗，食欲减退，体重减轻2个月余。体检：脾大明显，肝脏轻至中度肿大，胸骨有压痛。外周血白细胞50×10⁹/L，粒细胞占90%，大量未成熟粒细胞，以中性中幼粒、晚幼粒细胞及以下阶段细胞为主，嗜酸性粒细胞6%，嗜碱性粒细胞4%，中性粒细胞碱性磷酸酶减低。

<1>、本病最可能的诊断是（　）。

A、慢性粒细胞白血病

B、急性感染

C、类白血病反应

D、骨髓增生异常综合征

E、急性粒细胞白血病

【正确答案】 A

【答案解析】慢性粒细胞白血病慢性期的诊断标准，具下列四项者诊断成立：①贫血或脾大。②外周血白细胞≥30×10⁹/L，粒系核左移，原始细胞（Ⅰ型+Ⅱ型）＜10%。嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞。③骨髓象：增生明显活跃至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼粒和杆状粒细胞增多，原始细胞（Ⅰ型+Ⅱ型）≤10%。④中性粒细胞碱性磷酸酶积分极度降低或消失。⑤Ph染色体阳性及分子标志BCR/ABI，融合基因。⑥CFU-GM培养示集落或集簇较正常明显增加。

<2>、确诊本病的首选检查是（　）。

A、电镜超微结构检查

B、造血干细胞集落培养

C、腹部超声波检查

D、骨髓象检查

E、BCR/ABL融合基因检查

【正确答案】 D

【答案解析】慢性粒细胞白血病以骨髓、外周血、脾脏、淋巴结中淋巴细胞恶性增殖为特征，故骨髓细胞检查是目前首要的诊断方法。

<3>、病人经治疗后，症状缓解。大约1年后，病人因不明原因的发热、脾脏进行性肿大、骨关节疼痛再次住院，经检查骨髓中原粒细胞≥20%，原粒＋早幼粒≥50%，此时应考虑下列何种疾病（　）。

A、粒细胞性类白血病反应

B、急性粒细胞白血病（M2型）

C、骨髓增生异常综合征

D、脾脏功能亢进

E、慢性粒细胞白血病急性变

【正确答案】 E

【答案解析】具下列之一者可诊断为慢性粒细胞白血病急性变期：（1）原始细胞（Ⅰ型十Ⅱ型）或原淋+幼淋，或原单+幼单在外周血或骨髓中≥20%；（2）外周血中原始粒+早幼粒细胞≥30%；（3）骨髓中原始粒+早幼粒细胞≥50%；（4）有髓外原始细胞浸润。此期临床症状、体征比加速期更恶化，CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。

4、男性，50岁，左上腹包块3年余，近半个月高热，脾大平脐。红细胞计数为2.0×10⁹/L，白细胞计数为350×10⁹/L，分类为原始粒细胞14%，早幼粒26%，，杆状核粒细胞为14%，分叶粒细胞为42%，血小板计数为35×10⁹/L，NAP轻度增高。

<1>、根据病例信息，首先考虑哪种白血病（　）。

A、急性淋巴细胞白血病

B、急性髓系白血病

C、慢性粒细胞白血病缓慢期

D、慢性粒细胞白血病急变

E、慢性淋巴细胞白血病

【正确答案】 D

【答案解析】慢性粒细胞平均发病年龄50岁左右，起病隐匿，病程缓慢，粒细胞显著增生，脾常明显肿大，90%以上的患者可检出特异性的费城染色体及其分子标志BCR/ABL融合基因。急变期的诊断标准有：原始粒细胞在血中或（和）骨髓中大于10%，外周血中原始粒细胞与早幼粒细胞大于30%等。

<2>、下列出现在本类疾病中的是（　）。

A、PML/RARA融合基因

B、BCR/ABL融合基因

C、t（9；11）

D、t（15；17）

E、t（8；21）

【正确答案】 B

【答案解析】慢性粒细胞平均发病年龄50岁左右，起病隐匿，病程缓慢，粒细胞显著增生，脾常明显肿大，90%以上的患者可检出特异性的费城染色体及其分子标志BCR/ABL融合基因。急变期的诊断标准有：原始粒细胞在血中或（和）骨髓中大于10%，外周血中原始粒细胞与早幼粒细胞大于30%等。

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