检验职考 | 血液学 第二十一章 骨髓增生异常综合征及其实验诊断

第二十一章  骨髓增生异常综合征及其实验诊断

一、单选题

1、关于MDS，下列叙述正确的是（　）。

A、有未成熟前体细胞异常定位（ALIP）即可诊断为MDS

B、预后较好，不会发生急性白血病变

C、原发性较继发性MDS多见

D、幼红细胞PAS染色呈阴性

E、属造血干细胞克隆性疾病

【正确答案】 E

【答案解析】骨髓异常综合征（MDS）是一组获得性的、造血功能严重紊乱的、造血干细胞克隆性疾病。

2、支持骨髓增生异常综合征（MDS）诊断的免疫学检验结果为（　）。

A、外周血CD19+细胞减少

B、CD41+细胞减少

C、外周血CD4/CD8减低

D、CD34+细胞减少

E、CD38+细胞减少

【正确答案】 C

【答案解析】髓系细胞表面抗原及淋巴细胞亚群分布异常是MDS病态造血的另一种表现，外周血CD3+、CD4+细胞减少，CD4/CD8比值减低或倒置，与MDS病态发育相关。

3、1986年天津会议，提出了原发性骨髓增生异常综合征（MDS）的诊断建议草案，建议将MDS分期，其中不包括下列哪项（　）。

A、难治性贫血

B、环形铁粒幼细胞难治性贫血

C、原始细胞过多难治性贫血

D、转化中的原始细胞过多难治性贫血

E、急性粒－单核细胞白血病

【正确答案】 E

【答案解析】 MDS可分为原发性和继发性。原发性MDS又分为：难治性贫血，环形铁粒幼细胞难治性贫血，原始细胞过多难治性贫血，转化中的原始细胞过多难治性贫血，慢性粒－单核细胞白血病。

4、骨髓病态造血最常出现于下列哪种疾病（　）。

A、骨髓增生异常综合征（MDS）

B、再生障碍性贫血（AA）

C、缺铁性贫血（IDA）

D、传染性单核细胞增多症（IM）

E、多发性骨髓瘤（MM）

【正确答案】 A

【答案解析】骨髓增生异常综合征初期血液学异常主要有贫血、血小板和中性粒细胞减少，多数病例同时有3项，也有1～2项减少，并可见病态造血。其余选项不见病态造血。

5、下列关于骨髓增生异常综合征（MDS）的叙述正确的是（　）。

A、骨髓必须3系有病态造血

B、外周血细胞必须有3系减少

C、外周血细胞必须有2系减少

D、病态造血非MDS特有

E、造血细胞凋亡减少

【正确答案】 D

【答案解析】骨髓增生异常综合征的大多数病例的骨髓有核细胞增生明显活跃，部分MDS病例可有红系细胞的显著增生，多为中晚幼阶段，有明显的病态造血（如类巨幼样变等）。粒系细胞和巨核细胞也有病态造血。

6、骨髓增生异常综合征（MDS）患者较常出现的染色体核型异常为（　）。

A、Ph染色体

B、-5/5q-，-7/7q-和+8

C、21三体

D、18三体

E、inv（16），del（16）和t（16；16）

【正确答案】 B

【答案解析】骨髓增生异常综合征的患者中35%～70%有染色体异常，骨髓细胞克隆性染色体核型改变以－5/5q－、－7/7q－、＋8、20q－、－y等较为常见，此外还有11q－、13q－、17q－等。

7、骨髓增生异常综合征（MDS）的细胞化学染色（　）。

A、铁染色细胞外铁丰富，多数铁粒幼红细胞减少，可见环形铁粒幼红细胞

B、铁染色细胞外铁丰富，多数铁粒幼红细胞增多，可见环形铁粒幼红细胞

C、铁染色细胞外铁丰富，多数铁粒幼红细胞增多，可见球形铁粒幼红细胞

D、铁染色细胞外铁缺少，多数铁粒幼红细胞增多，可见环形铁粒幼红细胞

E、铁染色细胞外铁缺少，多数铁粒幼红细胞减少，可见环形铁粒幼红细胞

【正确答案】 B

【答案解析】骨髓增生异常综合征的骨髓铁染色常显示细胞外铁丰富，大多数病例的铁粒幼红细胞增多，有的可见环形铁粒幼红细胞。

8、下列不符合骨髓增生异常综合征的骨髓象的是（　）

A、多数病例骨髓增生明显活跃，伴明显病态造血

B、原红和早幼红细胞增多，有类巨幼样变

C、粒细胞系全部增生活跃，原粒和早幼粒细胞增高，伴成熟障碍

D、可见巨晚幼粒、杆状核及分叶过多的中性粒细胞

E、巨核细胞量正常、减少或增多，且多为小巨核细胞

【正确答案】 C

【答案解析】骨髓增生异常综合征的骨髓象：多数病例骨髓增生明显活跃，有少数增生正常或减低，伴明显病态造血。①红细胞系：多为明显增生，少数增生减低，原红和早幼红细胞增多，有类巨幼样变，可见核碎裂、核畸形、核分叶、双核或多核幼红细胞，核质发育不平衡，胞质嗜碱着色不均。②粒细胞系：粒细胞系增生活跃或减低，原粒和早幼粒细胞可增高，伴成熟障碍，有的早幼粒细胞核仁明显，颗粒粗大，有的类似单核细胞，核凹陷或折叠。可有巨晚幼粒、杆状核及分叶过多的中性粒细胞，而吞噬功能降低。③巨核细胞系：巨核细胞量正常、减少或增多，且多为小巨核细胞，其特点是体积小、畸形，含单个核、双核、多核及分叶过多，核仁明显等，此有助于早期诊断。

二、共用选项

A.NAP染色阳性率和积分均低于正常，铁染色内外铁均增高，有核红细胞PAS染色阳性
B.NAP染色阳性率和积分均高于正常，铁染色内外铁均增高，有核红细胞PAS染色阴性
C.NAP染色阳性率和积分均低于正常，铁染色内外铁均减低，有核红细胞PAS染色阳性
D.NAP染色阳性率和积分大致正常，铁染色内外铁均增高，有核红细胞PAS染色阴性
E.NAP染色阳性率和积分均低于正常，铁染色内外铁均减低，有核红细胞PAS染色阴性

<1>、再生障碍性贫血（AA）骨髓细胞化学染色显示（　）。

【正确答案】 B

<2>、骨髓增生异常综合征（MDS）骨髓细胞化学染色显示（　）。

【正确答案】 A

【答案解析】骨髓增生异常综合征（MDS）骨髓细胞化学染色显示NAP染色阳性率和积分均低于正常，铁染色内外铁均增高，有核红细胞PAS染色阳性。骨髓铁染色常显示细胞外铁丰富，大多数病例的铁粒幼红细胞增多，有的可见环形铁粒幼红细胞。

有用，就点一个“在看” 吧戳原文，检验医学推荐用书！