原来你是这样的帕金森!
本文是“脑人言”举办的“老年人与神经退行性疾病征文大赛”的第五篇入围作品。关注重阳节,关心老年人大脑健康。
作者丨蒋劲夫 浙江大学神经生物学博士生
编辑丨X
那个4月11日的夜晚,一家老少融融恰恰地围坐一桌吃着晚饭。从大学食堂退休的奶奶准备给孙子盛上一碗排骨汤,一勺子满满的肉啊,令孙子垂涎欲滴。突然之间,奶奶使出食堂打饭绝学——这里的饭菜十八抖,这满满一勺肉,盛到孙子碗里就剩下那么一小块了。
孙子急的哭了出来:“奶奶,您都从食堂退休那么久了,怎么比我们医科大学食堂阿姨抖得还干净啊。”“奶奶老喽,帕金森了。”奶奶不好意思地说。饭桌上的氛围突然之间尴尬起来,一时之间面面相觑噤无言。半分钟过去后,学医的孙子意识到问题,率先打破沉默:“别担心奶奶,这个病虽然严重,但是也是可控的,就让我来给您讲讲这个病是个什么吧。”
1817年,英国医生James Parkinson通过对之前文献记载的各种症状的整理,第一次比较详细地描述了一种病症,并正式发表了文章《简论震颤麻痹》(《AN ESSAY ON THE SHAKING PALSY》)。当时帕金森本人也并没有命名这种疾病。
在这篇文章中他总结的表现行为有:身体部分位置的非自主震颤,肌张力出现下降,躯干前倾,步态出现不稳,感知力和智力受损等。这些症状是帕金森病中最经典的症状。而在1872年,法国“神经病学之父”Jean Martin Charcot又补充了运动迟缓的症状,完善了James Parkinson的工作,并在1877年正式把这种病命名为“Parkinson’s disease”,至此帕金森病算是正式诞生了(James Parkinson说:“什么鬼,这个锅我不想背。”)。
后来又有许多科学家和医学家对帕金森的症状进行了描述补充,才有了我们现在比较系统的帕金森病。1997年起,每年4月11日还被定为“世界帕金森日”。(爷爷打趣道:“那不就是今晚了,你奶奶还可以过个节日了。”奶奶并不想理会爷爷,并给爷爷夹了一筷子香菜让他吃。)
看着爷爷奶奶喂狗粮的场面,全家人都笑了。趁着气氛活跃,单身狗孙子抹了把辛酸泪继续说了下去。
目前,帕金森病是常见最常见的神经退行性疾病之一,全球有超过4,000,000人患有这种病,仅在中国就有超过2,000,000的患者,并且每年约以100,000的新患者人数增加,而且有年轻化趋势。帕金森病其实有很多症状,可以分为两大类运动症状和非运动症状。
其中运动症状是主要的诊断依据,即:运动迟缓或运动不能,肢体僵直,四肢震颤。这种运动的不协调就是帕金森病的经典表现,如果出现两种以上的症状就要考虑是不是帕金森了。同时有些病人还可能出现步态不稳或者步态冻结的情况。这些运动症状对患者的日常生活影响是最大的。
除此之外,多数病人还会出现许多与直接运动无关的症状比如嗅觉减退,认识受损,睡眠紊乱,肠道紊乱等。这些症状往往在帕金森的早期就会出现,伴随着病情而加重,使得患者生活质量严重下降。这些病人也更有可能患上抑郁症等病症。但是由于缺乏诊断标准,目前这些症状并不能很好地作为帕金森的依据。
想到老伴这么辛苦地和病魔抗争,爷爷心头一阵酸楚,急切地问:“那你快说说,这病要怎么治啊。花多少钱也得治好,不能让你奶奶受那么多苦。”“爷爷别急,先听我说说这病的病因吧。”
目前主流的观点认为,帕金森的主要病因是患者的基底节黑质密部的多巴胺能神经元损伤或者缺失而导致了帕金森病的运动症状的发生。黑质密部的多巴胺能神经元会投射到纹状体的背侧(纹状体和运动功能相关),所以当黑质的多巴胺能神经元受损后,纹状体相应部位(接受来自黑质的投射的部位)的神经元也会发生退化。但是越来越多的研究显示,帕金森病患者的神经元损失和退化并不只发生在黑质和纹状体,其他部位包括蓝斑,麦纳尔底核,脑桥脚,中缝核,海马等区域的神经元也有不同程度的退化。
另一种帕金森病的显著病理变化是帕金森病患者脑内路易小体(Lewy body)的出现。由于折叠异常的α-突触核蛋白(α-Synuclein)无法在脑内被分解,所以它们聚集起来后在神经元细胞内部形成了很多的路易小体,从而影响了神经元的正常代谢活动。
神经炎症也是帕金森病的另一种病理表现。胶质细胞参与了细胞外的废物清理过程,他们可以释放特定营养因子来支持神经元生长,但同时他们也会释放一定活性氧,含氮物质和促细胞炎症因子。这些分泌物可能参与神经炎症并导致了帕金森。
但具体的致病原因,仍存在争议。
“说了这么多,就是目前还啥也不确定呗。”爸爸听后叹了口气。“别急啊老爹,目前已经出现了很多有效的治疗方法了。”孙子说着话,给奶奶碗里夹了块富含酪氨酸的凉拌西红柿(酪氨酸是多巴胺合成前体物质,虽然这样吃可能只是一种安慰)。
目前有很多方法和手段被用来治疗帕金森病,但是一般只能针对由帕金森病导致的各种症状,却无法完全治愈帕金森病,临床上常见的方法有药物疗法和手术疗法。
目前来说,绝大多数的药物治疗的目的是为了提高脑内多巴胺的含量或提高脑内多巴胺受体的兴奋性。
常见的药物种类有左旋多巴,多巴胺受体激动剂,单胺氧化酶B型抑制剂等,另外金刚烷胺在某些场合也会有应用。虽然这些药物并没有起到神经保护作用,但是却能大大提高帕金森病患者的生活质量。在帕金森病的早期,患者的运动迟缓(运动不能)和僵直症状能在使用左旋多巴或者多巴胺受体激动剂后得到明显改善。长时间的药物治疗虽然能在很大程度上改善患者的生活质量,但是其带来的副作用也是十分显著的。多巴胺受体激动剂与左旋多巴类药物等都会引起一些不适的症状比如头晕,白日困倦,病态水肿等等,而左旋多巴的长期使用则可能导致运动并发症的出现。
由于药物的诸多不良反应,手术治疗成了另一种临床上的常用替代疗法。目前最常见的手术治疗方案是深部脑刺激(deep brain stimulation, DBS)。研究显示在丘脑下核和苍白球内侧的深部脑刺激能有效治疗帕金森病的运动症状,甚至在帕金森病的晚期也能起到非常不错的效果。
“所以说奶奶,您不用担心,现在的治疗手段这么多,肯定不会影响您的生活,越快治疗,效果越好。”孙子说着话便给奶奶倒上一杯牛奶。“好好,有我孙子说这话,我肯定放心了。”奶奶脸上又露出了笑容。
参考文献
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专家评语
这篇文章图文并茂,思路清晰,逻辑清楚,做到了对帕金森病的基本介绍,而且寓于故事当中,便于读者理解。有个小细节,奶奶盛排骨汤手抖啊抖,给爷爷夹香菜也不会那么容易。(9分)——王丽平(北京大学第三医院 副主任医师)
这篇文章总体感觉写得具有科普论文的特点。文章文笔比较流畅,文章的基本结构设计合理。但是关于帕金森症的成因、药物治疗部分的描述过于专业化。希望作者将专业化的知识用通俗化的语言进行重新描述,以增加文章的趣味性和可读性,便于非专业人士阅读与理解。(8分)——马涛(北京中医药大学东方医院 副研究员)
同意前两位的看法。本文总体感觉很好,文章流畅,逻辑性强,另外还配有图,增加了视觉效应,如果把专业知识部分写得再通俗写些更好,文章开始部分学医的孙子例子需要再修改,前后逻辑有些问题。(9分)——张炜(河北医科大学中西医结合学院 教授
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