鼎湖精品 | One Disease：Chiari 2

Chiari Ⅱ型畸形较复杂，实质上所有Chiari畸形都是由于发育异常，后颅窝区域空间狭小，导致脑组织向上、下、左、右四个方向挤压。一般由于下方比较松，向下疝的几率大点。

Chiari Ⅱ型畸形向上挤压导致天幕发育不良、切迹增大。向下挤压则通过扩大到枕大孔，小脑蚓部和脑干疝入颈椎管。合并的畸形也比较常见，如颅骨、硬膜、脑、脊柱、脊髓的畸形等。

L：矢状位图像显示脑积水伴第三脑室前方隐窝扩大（黄箭头），后颅窝变小，中间块(丘脑间联合)增大，“鸟嘴状”四叠体（细白箭头）、胼胝体发育不全、第四脑室延长、小脑和脉络丛向下疝出（白宽箭头）并可见延髓刺（弯箭头）。

R：图为一个脊髓脊膜膨出和CH2型畸形婴儿，轴位T2示突出的中间块（弯箭头），侧脑室后角扩大和位于扩张的侧脑室后角的异位灰质结节（白箭头）

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