丘脑卒中的常见类型及临床表现（最全面总结和典型案例呈现）
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丘脑在很多大脑功能中都扮演着重要的角色，例如记忆、情感、睡眠周期、执行功能，介导一般的皮质警报，处理感官（包括味觉、躯体感觉、视觉、听觉）信息并传递到大脑皮层，以及感觉运动控制等。了解丘脑的血管解剖及其供血区域有助于解释丘脑卒中病人出现的症状。目前计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）可以准确定义这些半球梗死。本文将基于丘脑的血管解剖和供血区域简单探讨丘脑卒中的临床特征。
丘脑解剖
丘脑是间脑中最大的卵圆形灰质核团，由四个部分（下丘脑、上丘脑、前丘脑[腹侧丘脑和背侧丘脑]）组成。在丘脑内部有一由白质构成的内髓板，在水平面上此板呈“Y”字形，它将丘脑分为三大核群：前核群、内侧核群和外侧核群。丘脑是产生意识的核心器官，是大脑皮质下辨认感觉性质、定位和对感觉刺激作出情感反应的一个重要神经结构，在维系警觉、情感及其他认知功能方面起着重要的作用。
丘脑卒中包括丘脑梗死和出血，可导致躯体感觉障碍和/或受损半球对侧中枢性疼痛，丘脑综合征（表现为对侧麻木或触觉减退），对侧肢体无力、共济失调以及持续性自发性疼痛等。丘脑结构复杂及功能重要性，其供血较丰富，不同供血动脉阻塞，可表现为不同的临床症状和体征，最常见的为基底动脉尖综合征，其他还包括单纯丘脑综合征，大脑后动脉区梗死综合征。
丘脑血液供应
丘脑由颈内动脉系统及基底动脉系统双重供血。供应丘脑的动脉包含有：
➤ 丘脑旁正中动脉或称为丘脑穿通动脉
➤ 丘脑膝状体动脉
➤ 丘脑结节动脉
➤ 枕下内侧动脉
➤ 脉络膜动脉
丘脑卒中常见类型及临床表现
丘脑结节动脉供血区梗塞的典型临床特征为神经心理障碍。患者常表现为意识缺失、冷漠、邋遢，就像大脑额叶急性损伤患者。左半球梗死与轻微的失语症相关，主要是举名困难。单侧丘脑梗死患者出现的主要神经心理功能障碍可能是严重健忘症，无法产生新的记忆。口头记忆障碍在左半球梗死患者中更常见，而视觉记忆缺损主要存在于右半球梗死患者。双侧梗死患者的意志缺损和遗忘症非常严重，不会随时间的延长而减轻。对侧偶尔会出现轻微的短暂性轻偏瘫或单侧感觉异常。
丘脑结节动脉供血示意图和梗死影像学表现
丘脑前部梗死
丘脑前部区域由丘脑结节动脉供血，该动脉起源于后交通动脉的中部1/3处，这与源自PCA的其他丘脑动脉区域不同。该部位的梗死临床特征很明显，主要表现为严重和广泛的神经心理缺陷。
该部位梗死早期可表现出不同程度的意识水平改变和沉默寡言，持续的人格变化则见于疾病的后期，包括时间和空间定位障碍、冷漠、缺乏自知力等，情感方面的障碍可能很明显。丘脑前部梗死的其他常见症状是顺行记忆障碍，以及伴有低频发音和构音障碍的失语症。
外侧丘脑梗塞
丘脑膝状体动脉闭塞所致的外侧丘脑梗塞可导致三种常见的临床综合征：
1）纯感觉性脑卒中：出现突然或逐渐发展的病灶对侧躯体感觉异常或麻木，可继之以偏身感觉缺失。感觉障碍表现为半身、不包括面部的半身、面部与手或面部感觉障碍。感觉障碍可以短暂存在也可能是永久性的。持续性自发性疼痛是丘脑卒中后一个典型的残留症状。
2）感觉运动性脑卒中：出现感觉障碍的同时还伴随同侧肢体运动障碍、轻偏瘫、肌腱反射增加和巴彬斯基征。这是由梗死面积较大，病变累及丘脑腹后外侧核及其附近内囊后肢的皮质脊髓束所致。出血性卒中通常累及多个丘脑核和纤维，以及基底神经节。在丘脑、尾状核和内囊有多个病灶的患者相比卒中局限于丘脑或硬膜的患者，出现运动恢复的可能更大。
3）扩延性（大面积）外侧丘脑综合征：1906年Dejene和Roussy首称“丘脑综合征”。感觉症状和体征与纯感觉性卒中病人所见完全相同。由于内囊后肢受累，可见到短暂的或持续性的轻度无力，伴锥体束征 （如同感觉运动性卒中）。即使有方位感障碍的患者也会显示小脑型偏身共济失调、身体摆动、运动范围过度和轮替运动障碍。有些患者主要出现无法站立和行走的情况，称作“丘脑性起立不能”。运动异常，如偏身肌张力障碍和手舞蹈样动作会在几周后出现，尤其是明显感觉缺失和共济失调患者。
丘脑下外侧动脉又称丘脑膝状体动脉，起源于PCA的P2分支，位于后交通动脉水平之后，由一组小动脉组成，为丘脑下外侧区域供血。
丘脑下外侧动脉的梗死可导致丘脑综合征，最突出的特点是镇痛药不能缓解的剧烈疼痛可能和丘脑与皮层抑制的分离有关。丘脑疼痛多延迟发作，也可立即发作。大约80%该区域梗死的患者存在这种综合征。
该综合征的其他症状还包括感觉丧失和四肢运动障碍。感觉障碍可涉及所有类型的感觉，但不一定全部出现在一名患者中。若患者同时出现感觉丧失和无力偏瘫的症状，则强烈提示丘脑综合征。
此外，患者发生纯感觉综合征（失去所有形式的感觉），特别是当症状累及面部和手臂时，也高度提示该部位的病变。一些纯感觉综合征患者也可能出现迟发性疼痛和/或感觉迟钝。
有学者描述了一种特殊的手部症状，患者的手部弯曲内旋，拇指藏在其他手指之下，被称为丘脑手，也是该部位梗死的特征性表现。目前该部位梗死的患者尚未出现更复杂的行为综合征，偶有语言障碍和失语的报道。
丘脑下外侧动脉供血示意图和梗死影像学表现
丘脑旁正中动脉供血区梗塞
单侧丘脑旁正中动脉梗塞的特点是表现出一种典型的三联征：急性意识水平降低、垂直注视障碍和神经心理障碍。
➤ 起初病人常嗜睡，难以唤醒。有些难于唤醒的过度嗜睡病人唤醒后正常应答，但立即又进入深睡眠中。意识水平降低可能是由于病变累及层间核和中脑嘴侧网状结构。偶有丘脑旁正中动脉梗死患者无意识障碍的报道。
➤ 有些患者存在垂直注视功能障碍，上视麻痹或上视与下视麻痹共存。单纯下视麻痹仅存在于双侧梗死患者中。相比之下，水平注视障碍很少出现，如对侧眼球快速扫视活动不足。
➤ 由于意识水平的下降，病人变得更加警惕，神经心理异常将变得更加明显：病人会出现定向障碍、淡漠、呆滞。最突出的表现是遗忘，难以产生新的记忆，常有虚构。右侧损害病人可能会出现一过性忽略。部分病人有轻偏瘫或对侧片深感觉障碍。对侧肢体可能会有延迟异常运动，如扑翼样震颤、颤动或肌张力障碍，通常在几周后出现。双边损伤患者较单边损伤患者的神经心理障碍更加明显。
该部位由丘脑旁正中动脉供血，此动脉从PCA的P1段发出，该动脉的相关变异较多，根据不同起源部位可分为3类（图1）。
➤ I型：丘脑旁正中动脉最常见的变异，血管起源双侧对称，双侧旁正中动脉均起源于相应PCA的P1段。
➤ II型：这种变异双侧不对称，并且可分为两种亚型。IIa型双侧供血来源于同侧PCA；IIb型则是所谓的Percheron动脉，即旁正中动脉先从单侧PCA发出，随后分成两支，这个单一的动脉主干同时为双侧正中丘脑和中脑区域供血。
➤ III型：这种变异也是双侧对称的，双侧PCA发出丘脑旁正中动脉，并且两侧旁正中动脉中间有拱形血管连通。
图1 丘脑旁正中动脉的变异示意图
丘脑旁正中动脉梗死的症状取决于血管变异的类型，可能为单侧或双侧。对于单侧旁正中动脉梗死的患者，早期阶段主要表现为兴奋程度减弱和意识水平波动，可持续数小时至数天。长远上看，情绪和行为变化依然会出现，包括躁动、激越、迷失方向、冷漠等。左侧的梗死也可表现为语言功能障碍。
图2 丘脑旁正中动脉供血示意图和梗死影像学表现
Percheron动脉闭塞引起的双侧丘脑梗死已得到人们充分认识。这种综合征相对少见，占所有缺血性卒中的7%，典型的症状共包括4点：
➤ 警惕性障碍，如昏迷或木僵；
➤ 明显的记忆障碍，难以产生新的记忆，常有虚构；
➤ 本能和情绪的变化，一般伴有烦躁不安、冷漠或长期呈现不良情绪；
➤ 垂直凝视麻痹，可能没有垂直扫视和追踪动作。
其他临床症状还包括如定向力障碍、意识混乱和无动性缄默症等。大多数患者的神经系统障碍和嗜睡可恢复，但认知缺陷和冷漠症状倾向于更为严重且持久。
图3 Percheron动脉供血区梗死影像学表现
脉络膜后动脉与视觉和语言功能相关。丘脑枕影响选择性的视觉注意。这些病人的临床表现特点为视野缺损，因为病灶累及外侧膝状体。视野缺损可以是上或下象限盲，或者出现更具特征的楔形及管型扇状视野缺损。非典型症状包括同侧视野缺损、对侧眼睛飞快扫视、轻偏瘫或偏身感觉障碍、肌张力障碍、神经心理障碍，如失语、记忆缺失、意志力缺乏和视幻觉。
该部位由脉络膜后动脉供血。脉络膜后动脉也来自PCA的P2段，同样是一组小血管组成。目前关于该部位梗死的报道数量仍然有限，在已有的报道中，最常见的症状为象限盲，可能伴有偏身感觉丧失，也可能存在皮质性失语和记忆障碍。
脉络膜后动脉梗死的一项特征性表现为眼球运动障碍，这不是丘脑梗死特有的症状，并且相对较少出现。除此之外，患者还可能表现为迟发性的复杂运动过度综合征，包括共济失调、震颤、肌张力障碍、肌阵挛和舞蹈病等。
脉络膜后动脉供血示意图和梗死影像学表现
与动脉梗塞不同，由深脑静脉血栓引起的丘脑病变倾向于CT或MRI成像边界模糊，这是由于血管性水肿所致。在这种情况下，双侧丘脑病变常见，典型临床表现为头痛、意识水平下降和神经心理障碍，包括冷漠、缺乏自主性、定向障碍和近期记忆障碍。
鉴于主要丘脑动脉倾向于向特定的丘脑核群供血，因此丘脑卒中表现为典型的血管综合征。然而，正常变化在丘脑动脉中并不少见。
丘脑梗死特殊临床表现
丘脑性失语是皮质下失语的一种，患者常具有共同的语言障碍特征，表现为语音低、语量少、词义性错语等典型特征，被认为是丘脑性失语的三大核心症状。丘脑性失语的发生机制尚未完全明确，目前认为丘脑性失语的产生与腹外侧核受损有关。
丘脑性痴呆是血管性痴呆的一种，临床上比较少见。表现为记忆障碍、认知障碍、语言障碍和精神行为异常。丘脑性痴呆的发生主要是由于梗死导致丘脑前核和乳头丘脑束受损所致。
丘脑手往往表现为对侧上肢出现挛缩；手腕部屈曲和旋前，手和手指不断地处于特征性姿势，即各手指末关节呈过伸位，各手指中节关节呈屈位，掌指关节屈曲使手指也屈曲；各手指缓慢地一个一个运动，多数手指运动障碍；腕关节多数呈尺侧偏位；可同时伴有静止性震颤或意向性震颤，舞蹈样动作；一般无感觉障碍。丘脑手常见于单侧丘脑旁正中动脉梗死，尤其是动脉主干的梗死。
发作性跌倒表现为平卧无头晕，起床及行走时突然出现头晕、站立不稳，自感下肢突然无力而摔倒，短暂的肢体无力后便很快恢复，同时还可伴随偏瘫、深浅感觉障碍、感觉性共济失调等症状。发作性跌倒可能是丘脑旁正中动脉与丘脑膝状体动脉梗死所致。
本文通过对丘脑卒中临床症状与相关供血血管之间关系进行总结分析，希望能对丘脑卒中的临床诊断及治疗工作提供帮助。
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六步十图认识下丘脑，361度无死角
下丘脑是个小巧而强悍的结构，掌管人的冷暖饥寒、喜怒哀乐、吃喝拉撒，能让人睡不着、醒不了，还能影响人的生育和繁殖。但是，下丘脑是如此小巧，在MRI上难以寻觅；它又是如此复杂，拥有繁杂的核团和功能。
第一步：下丘脑的边界
在正中矢状位上找到以下结构：视交叉、前联合、后联合、垂体、乳头体、漏斗及灰结节（图1）。
也许大家对前、后联合比较陌生，它们都是连接纤维（白质）；前联合位于终板上方、穹隆前方，图1下方小图可以看到穹隆前下方一个小小的圆形结构、其对应的轴位和冠状位如图2；后联合位于上丘上方，其对应的轴位和冠状位如图3。至于漏斗，是下丘脑下方一个“上宽下窄”、漏斗样囊样结构，连接垂体；而灰结节是漏斗后方微凸起的灰质结构。
图2 蓝色直线交叉处显示前联合
图3 蓝色直线交叉处显示后联合
第二步：找出下丘脑边界
以前联合下缘、后联合前缘、视交叉、中脑上缘、乳头体及灰结节外缘围成的区域即为下丘脑区域，如图4。其前界终板，为前联合与漏斗之间的薄板结构。
第三步：定位下丘脑分区和重要核团
根据三个主要冠状位，定位下丘脑分区和重要核团。教科书（八年制神经病学第三版）将下丘脑分为四区，分别为视前区（Preoptic region）、视上区（Supraoptic region）、结节区（Tuberal region）和乳头体区（Mammillary region），需要注意的是视前区英文为preoptic region，而结节区也被称为anterior region，翻译时极易混淆。
因为重要的核团主要在视上区、结节区和乳头体区三个平面上，以显示这三个平分区的冠状位作主要说明。视上区层面通过视交叉后缘（能同时看到视束及视交叉，但再往后一个层面就看不见视交叉了），该层面主要包括视上核（图5红色）和室旁核（图5白色）。
图5 下丘脑视上区。蓝色直线交点为视交叉后缘。视上核（红色）位于视束上方；室旁核（白色）位于视上核稍后上方。
结节区也称中间区（Middle region），冠状位层面通过灰结节（图6蓝线交点），通过穹隆分为内侧区（图6蓝色）和外侧区（图6黄色）；漏斗核是结节区另一重要结构，又称为弓状核（Arcuate nucleus），是环绕第三脑室周围的灰质结构，在冠状位上呈现下弯的弓形（图6棕色）。称为乳头体区（Mammillary region）或后区（Posterior region）通过乳头体，包含下丘脑后核与乳头体核（图7）。需注意，视上区和视上核容易混淆，后文中提到的视上垂体束（Supraopticohypophyseal tract）指的是视上区（包括视上核、室旁核）。
图6 下丘脑结节区。蓝色直线交点为灰结节。黄色弓形线为漏斗核，通过穹隆作竖直向下的直线，将下丘脑分为外侧区（黄色）和内侧区（紫色）。
图7 下丘脑乳头体区。蓝色直线交点为乳头体，圆形结构示下丘脑后核（绿色），位于乳头体区稍上方。
第四步：了解下丘脑与垂体之间的联系
视上区的室旁核与视上核分泌ADH与催产素，形成视上垂体束，通过漏斗传递至后部垂体（神经垂体）储存，后通过海绵窦运入血；以结节区的灰结节与漏斗核为主的核团（还有其他核团如室旁核等）则分泌多种垂体激素释放激素，不直接通过突触传递，而是进入垂体门脉系统后，运输至前部垂体（腺垂体），调节垂体激素的释放（图8），经典的下丘脑-垂体-肾上腺轴就是一例，参与应激反应等。
图8 下丘脑与垂体的联系。灰结节为漏斗与乳头体之间稍隆起的灰质结构；漏斗核为漏斗深部的灰质结构。
第五步：了解下丘脑的其他重要神经联系
除了视上垂体束外，下丘脑还有几个重要的神经联系。乳头体向丘脑投射的乳头体丘脑束（Mammilothalamic tract），通过扣带回、海马旁回、海马、穹隆，回到乳头体，形成Pepez环路；杏仁核投射至乳头体，参与边缘系统；内侧嗅皮层投射至下丘脑的内侧前脑束（Medial forebrain bundle），下丘脑投射至脑干网状激活系统，参与摄食、应激等反应。
第六步：了解下丘脑与各个核团的功能
下丘脑主要核团的主要功能总结如图9。注意，视上区和乳头体区也可分为内侧区和外侧区，但其他核团繁杂，为化繁为简，故表中未标识。此外，如第五步所述，下丘脑存在广泛的神经联系，下丘脑功能异常可引起记忆下降等认知障碍，失眠和发作性睡病等睡眠、觉醒功能障碍，以及应激、抑郁等情绪异常。
图9 下丘脑重要核团的部分主要功能
丘脑结节动脉供血区梗死致顺行性记忆力减退1例
News Watch
患者丁某，女性，56岁，因“记忆力下降10余天”入院，急诊以“脑梗死”于2018年12月05日收入院。
患者10余天前开始突发记忆力下降，以近时记忆下降为主，患者刚做过的事情过一会就会忘记，远期记忆无明显影响，查头颅MRI示：左侧丘脑急性梗死。
查体：BP150/90mmHg，意识清楚，精神可，言语清晰，对答切题，近期记忆力下降，定向力、计算力基本正常，双侧瞳孔等大等圆约0.25cm，对光反应灵敏，眼球运动正常，双侧额纹、鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肢体肌力Ⅴ级，肌张力正常，深浅感觉正常，双侧巴氏征阴性。
既往4年前有“脑梗死”病史；有“高血压”病史15年；有“糖尿病”病史2年。
辅助检查：头颅MRI示：左侧丘脑急性梗死，为左侧丘脑结节动脉供血区。头颅MRA示：双侧大脑后动脉纤细，P2段后闭塞。
补充：患者2014年脑梗死为右侧大脑后动脉供血区，涉及右侧丘脑、颞枕叶、胼胝体压部，下图胼胝体压部、体部、膝部Flair高信号考虑华勒变性。
突发右侧肢体舞动 1 例
男性，71 岁，以「突发右侧肢体不自主舞动 3 天」就诊，患者于 2016 年 8 月 30 日凌晨 3 点突发右侧肢体不自主运动，表现为大幅度不自主的舞动，自己不能控制，因反复磕碰床栏致右侧肢体软组织损伤，入睡后不自主舞动消失，清醒后又重新出现。既往有慢性支气管炎伴肺气肿 10 余年，高血压史 5 年，不规则服用降压药物。
神经科体格检查：神智清楚，口齿欠清，对答切题，右侧肢体不自主舞蹈样伴投掷动作（视频），左侧肢体肌力 5，腱反射 ++，右侧肢体腱反射检查不可靠（肢体舞动，不能放松），双侧病理征未引出。
最终诊断：脑梗塞，TOAST III 型
右侧丘脑梗死致快速进展性痴呆1例
News Watch
患者，女，72 岁，因突发痴呆就诊。
FLAIR 示右侧丘脑部分高信号；DWI 示弥散不受限；增强扫描示明显增强；MR 波谱分析示梗死灶内乳酸峰，胆碱、肌酐及 NAA 峰降低。
丘脑梗死可表现为快速进展性痴呆，多常见于双侧丘脑的梗死，但单独一侧梗死也可出现快速进展性痴呆。
亚急性脑梗死可在起病数天至数月内出现强化。脑实质可出现明显的强化，从而当临床病史不是很明确时就会造成影像诊断不确定。该病例即为亚急性梗死表现为明显的强化。
鉴别诊断：结核球，胶质瘤和淋巴瘤。
丘脑性失语1例
News Watch
患者，女，83 岁，右利手，突发右侧偏瘫、嗜睡、失语。失语类型为非流利性语义性胡言乱语和找词困难。语言复述和理解能力正常。颅脑 MRI 限制性弥散成像显示左侧丘脑去急性梗死。2 天后，语言逐渐变得流畅，只有阵发性找词困难和胡言乱语。
左侧丘脑梗死可造成失语，其特点为词汇语义的缺陷和词语完整性缺陷；语言流畅性和理解能力受影响的个体差异大。
丘脑型失语被认为是皮层语言中枢和丘脑核群之间失联系所致。
网状核（红色），腹侧核群（黄色），丘脑前核（棕色），板内核群（橙色），背内侧核（绿色）和丘脑枕（蓝色）
轻松鉴别垂直凝视麻痹真凶：
左丘脑旁正中梗死（不完全性顶盖前区综合征）
News Watch
患者男性，50 岁，主因头晕、站立不稳伴视物模糊来诊。
10 余小时前安静状态突发头晕，昏沉感、站立不稳、不能独立步行，伴视物不清，无重影、无肢体力弱、无发热、无头痛。无前驱感染病史。
既往有高血压、糖尿病病史，无心房颤动病史。
体格检查：神清语利，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，双眼球水平运动正常，垂直运动障碍，无眼球震颤，四肢肌力正常，指鼻试验、跟膝胫试验正常，Romberg 征阳性，直线行走困难，深浅感觉存在，双侧病理征未引出。颈软。心肺腹未见异常。
急诊头颅 CT 示：右侧丘脑和左侧放射冠区陈旧性梗死灶。
次日行头颅 MRI 示：左丘脑旁正中区下部梗死灶，MRA 示左大脑后动脉 P1 段局限性狭窄（图 1）。
未行脑电图与腰穿脑脊液检查。
图 1 左图 DWI，右图 MRA（红色箭头示左侧大脑后动脉 P1 段狭窄）
最后诊断：左丘脑旁正中梗死（不完全性顶盖前区综合征）。
这十大常见脑干综合征 你都了解吗？（建议收藏）